Karteikarten
SMD, LLM, LLA
Karten in diesem Stapel (32)
- 1Paciente masculino, 66 anos, com história de tratamento com quimioterápicos, encaminhado da UBS por fadiga, perda de peso, manchas purpúricas na pele, infecções de repetição. Hemograma demonstra pancitopenia. Qual a principal hipótese?Síndrome mielodisplásica
- 2O que é síndrome mielodisplásica?Grupo de desordens hematopoiéticas com natureza clonal, caracterizada por citopenias, medula hipercelular, displasia e anormalidades genéticas.
- 3Qual o principal risco da SMD?Evoluir para leucemia aguda
- 4Mielograma e hemograma fecham o diagnóstico de SMD?Não! São ambos inespecíficos. É um diagnóstico de exclusão em muitos casos.
- 5Quais são os fatores de risco para SMD?Terapia com quimioterápicos citotóxicos
Radiação
Transplante autólogo de medula (faz SMD secundária) - 6SMD frequentemente cursa com adenomegalia e esplenomegalia?Não é frequente, mas pode acontecer.
Quando haver megalias pensar em outras causas. - 7Todas as causas de citopenias periféricas, medula óssea hipercelular e atipias são causadas por doença medular?Não! Doenças reumatológicas podem cursar com citopenia periférica, sem caráter clonal. Artrites, geralmente.
- 8Qual o achado de hemograma comum da SMD?Citopenias, que podem ser isoladas ou associadas.
Anemia normo-normo ou macrocítica
Reticulócitos baixos
Leucopenia (neutropenia)
Distúrbios de granulação
Plaquetopenia (rara isoladamente) - 9Como será o mielograma desse paciente?Normo ou hipercelular para a faixa etária
Aumento de fibras de reticulina
Blastos mieloides
Exclui outras doenças malignas - 10Quais as atipias celulares que ocorrem na SMD?Eritroblastos com núcleos bizarros, vacúolos
Sideroblastos em anel
Megacariócitos anormais
Distúrbios de maturação de granulócitos e de segmentação nuclear - 11Quais são as alterações genéticas que cursam com SMD?Deleção do 5q (SMD com deleção isolada do 5q)
Sexo feminino, anemia macrocítica com transfusão frequente, plaquetose, BAIXO RISCO DE LEUCEMIZAÇÃO - 12Alterações genéticas aumentam risco de leucemização?Sim. Quanto maior o número de anormalidades identificadas pela citogenética, cariótipo, pior é prognóstico.
- 13Por que o diagnóstico é difícil?Pois a faixa etária acometida possui múltiplas comorbidades, como hipotireoidismo, nefropatia, hepatites, que podem cursar com citopenias.
- 14Como diagnosticar?Pelo menos uma citopenia periférica
Atipias em pelo menos 2 séries hematopoiéticas na MO
Encontrar alteração citogenética clonal ou excluir doenças não clonais - 15Como calcular o prognóstico do paciente?IPSS
Leva em conta a % de blastos na MO, cariótipo, citopenias - 16Qual o único tratamento curativo?Transplante de medula óssea alogênico
Reservada para paciente <65 anos, alto risco, sem comorbidades importantes
Pacientes reservados - 17Em casos de SMD de baixo risco, como conduzir?Se for assintomático, apenas acompanhar
Se anemia sintomática e EPO baixa, tratar com EPO ou G-CSF (se leucopenia)
Se anemia com EPO normal, apenas transfundir (concentrado de hemácia) - 18Quando utilizar quimioterapia?Apenas em pacientes com >10% de blastos na MO e <65 anos, antes do transplante de medula
Se não for candidato a transplante ou não possuir doador, tratar apenas com decitabina - 19Quais os cuidados são necessários com o regime crônico de tranfusão?Sobrecarga de ferro
Toxicidade cardíaca
Dosar ferritina
Utilizar quelantes de ferro - 20Paciente procura o PS por conta de menorragia há 5 dias. Médico solicita hemograma, que sinaliza pancitopenia e blastos em sangue periférico. Qual a principal hipótese?Leucemia aguda
- 21Quais os tipos de leucemia aguda?Leucemia mieloide aguda
Leucemia linfoide - 22Quais os fatores de risco para leucemia aguda?Exposição a quimioterápicos (ciclofosfamida, etoposideo)
Exposição a toxinas
A maioria surge sem causa aparente - 23Qual o perfil do paciente com LMA?Adulto em torno dos 60 anos
- 24Qual o perfil do paciente com LLA?Crianças predominantemente, mas pode acometer adulto
- 25Quais fatores definem o prognóstico das leucemias agudas?As anormalidades citogenéticas e moleculares. Existem mutações que conferem melhor prognóstico, outras oferecem pior prognóstico.
- 26Qual o quadro clínico de um paciente com leucemia aguda?Quadro agudo (dias a semanas)
Sangramento - trombocitopenia
Infecção - leucopenia
Dor óssea - proliferação medular em esterno, tíbia - 27Qual o quadro mais dramático de leucemia aguda?Hiperleucocitose (>100.000), marca de níveis muito elevados de blastos circulantes
Leva a turvação visual, cefaleia, confusão, dispneia. Exige quimioterapia + leucaférese devido a alta mortalidade - 28Qual a marca laboratorial da leucemia aguda?Citopenia + blastos periféricos
Blastos podem estar ausentes (leucemia aleucêmica)
MO hipercelular dominada por blastos - 29Qual o achado patognomônico de LMA?Bastão de Auer - eosinófilo com inclusões citoplasmáticas
- 30Como é definido o fenótipo da leucemia aguda?Pela citometria de fluxo ou IHQ
LMA: expressam CD13, CD33, mieloperoxidase
LLA: CD9,CD10 se for LB; CD2, CD5, CD7 se for LT. - 31Como tratar LMA?Daunorubicina + citarabina para atingir a remissão
Terapia pós-remissão: quimioterapia ou TMO alogênico, a depender da idade, status clínico, risco genético da leucemia. - 32Como tratar LLA?Daunorubicina + prednisona para remissão. Se for positivo para Cromossomo Philadélfia, utilizar Dasatinib
Terapia pós-remissão: quimioterapia ou TMO autólogo
Informationen
- Beschreibung
- Tudo que há de mais complexo Karteikarten am SMD, LLM, LLA, erstellt von Leonardo Campanelli Steinhausen am 03/12/2019.
- Erstellt von
- Leonardo Campanelli Steinhausen
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