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Malformaciones anorrectales en pediatría
Karten in diesem Stapel (21)
- 1PEDIATRÍA PAOLA TELLOANOMALÍAS ANORRECTALES
- 2¿QUE ES?Las malformaciones anorrectales son defectos congénitos (problemas que ocurren cuando el feto se está desarrollando durante el embarazo). Con este defecto, el ano y el recto (el extremo inferior del tracto digestivo) no se desarrollan correctamente.
- 3EMBRIOLOGÍAEl intestino caudal embrionario se forma tempranamente como la parte
del tubo intestinal primitivo que se extiende hasta el pliegue de la cola
en la segunda semana de la gestación. Aproximadamente en el día 13
se desarrolla un divertículo ventral, la alantoides o vejiga primitiva. La
unión de la alantoides y del intestino caudal embrionario se convierte en
la cloaca, en la que evacuan sus contenidos los tubos genital, urinario e
intestinal. Está cubierta por una membrana cloacal. El tabique urorrectal
desciende para dividir este conducto común formando unas crestas
laterales, que crecen y se fusionan a mitad de la séptima semana. La
apertura de la porción posterior de la membrana (la membrana anal)
se produce en la octava semana. Cuando existe un fracaso en cualquiera
de estos procesos, se puede ocasionar un espectro clínico de anomalías
anogenitales. - 4Lesiones bajasLa exploración de un recién nacido incluye la inspección del periné. La
ausencia de un orificio anal en la posición correcta obliga a realizar una
evaluación más detallada. Las formas leves de ano imperforado suelen
denominarse estenosis anal o ano ectópico anterior. Es probable que sean
un ano imperforado con una fístula perineal. La posición normal del
ano en el periné es aproximadamente en el punto medio (cociente 0,5)
entre el cóccix y el escroto o el introito. - 5Lesiones altasEn un niño con un ano imperforado alto, el periné se muestra plano.
Puede haber expulsión de aire o meconio por el pene (uretra) cuando
la fístula es alta, penetrando en la uretra bulbar o prostática o incluso
la vejiga. En las fístulas rectobulbouretrales (las más comunes en los
niños), el mecanismo esfinteriano es satisfactorio, el sacro puede estar
infradesarrollado y hay un hoyuelo anal. En las fístulas rectoprostaticouretrales, el sacro está mal desarrollado, el escroto puede ser bífido
y el hoyuelo anal está cerca del escroto. En las fístulas retrovesiculares,
el mecanismo esfinteriano está mal desarrollado y el sacro es hipoplásico
o falta. En los niños con trisomía 21 puede haber todas las características de una lesión alta, pero no hay fístula, el sacro y los mecanismos
esfinterianos suelen estar bien desarrollados y el pronóstico es bueno.
En las niñas con ano imperforado alto, puede haber el aspecto de una
fístula rectovaginal. Las verdaderas fístulas rectovaginales son infrecuentes. La mayoría son fístulas rectovestibulares descritas con anterioridad
o formas de una anoma - 6Cloaca persistenteEn esta anomalía, persiste el estado embriológico en el que el recto,
la uretra y la vagina se comunican en un orificio común, la cloaca. Es
importante darse cuenta de este hecho, ya que la reparación requiere
con frecuencia el reposicionamiento de la uretra y de la vagina, así como
del recto. Los niños de ambos sexos con una lesión alta requieren una
colostomía antes de la reparación. - 7Atresia rectalLa atresia rectal es un defecto infrecuente que se da en sólo el 1% de las
anomalías anorrectales. Tiene las mismas características en ambos sexos.
La característica singular de este defecto es que los pacientes afectados
tienen un conducto anal y un ano normales. El defecto se descubre a
menudo mientras se toma la temperatura rectal. Hay una obstrucción
a unos 2 cm por encima del nivel de la piel. Estos pacientes requieren
una colostomía protectora. El pronóstico funcional es excelente porque
tienen un mecanismo esfinteriano normal (y una sensibilidad normal),
que reside en el conducto anal. - 8REPARACIÓN QUIRÚRGICAEn ocasiones, una fístula perineal, si se abre en una buena posición, puede tratarse mediante dilatación simple. Se emplean dilatadores de Hegar,
comenzando con uno del n.° 5 o del n.° 6 y dejando que el niño se vaya
a su casa cuando la madre pueda utilizar un n.° 8. En casa se efectúan
dos dilataciones diarias, aumentando el tamaño cada pocas semanas
hasta que se consiga utilizar el n.° 14. Al año de edad, las heces suelen
estar bien formadas y no se necesitan ya más dilataciones. Cuando se
alcanza el tamaño n.° 14, el explorador suele poder insertar un meñique.
Si el anillo anal es blando y flexible, puede reducirse la frecuencia de la
dilatación o suspenderla - 9EVOLUCIÓNLa capacidad de lograr la continencia rectal depende de elementos tanto
motores como sensitivos. Debe haber un tejido muscular adecuado en el
complejo esfinteriano y una ubicación correcta del recto en el complejo.
También tiene que existir una inervación intacta del complejo de los
elementos sensitivos, así como una presencia de estos elementos sensitivos en el anorrecto. Los pacientes con lesiones bajas tienen una mayor
probabilidad de lograr una continencia verdadera. Sin embargo, son más
propensos al estreñimiento, lo que causa incontinencia por rebosamiento. Es fundamental seguir estrechamente a todos estos pacientes y que
el estreñimiento y la dilatación anal sean tratados adecuadamente hasta
que se logre el entrenamiento para ir al baño con éxito. - 10EvaluaciónLos niños con lesiones altas, sobre todo los varones con fístulas uretrales rectoprostáticas y las niñas con anomalías cloacales, tienen menos
probabilidades de ser continentes, pero suelen poder lograr un patrón de
defecación socialmente aceptable (sin colostomía) con un programa de
tratamiento intestinal. A menudo, el programa del tratamiento intestinal
consta de un enema diario para mantener vacío el colon y al paciente
limpio hasta el siguiente enema. Si se tiene éxito con este programa,
un procedimiento de enema anterógrado continente (procedimiento de
EAC o de Malone) puede mejorar la calidad de vida del paciente. Estos
procedimientos proporcionan acceso al colon derecho, ya sea llevando
el apéndice fuera del ombligo de modo que no haya reflujo o poniendo
un botón de plástico en la fosa ilíaca derecha para tener acceso al ciego. - 11Fisura analLa fisura anal es una laceración de la unión mucocutánea del ano. Es una
lesión adquirida de etiología desconocida que se atribuye sobre todo a
una deposición forzada de heces duras, pero normalmente se produce
en lactantes menores de 1 año de edad cuando las deposiciones son
frecuentemente bastante blandas. Las fisuras pueden ser la consecuencia,
y no la causa, del estreñimiento. - 12MANIFESTACIONES CLÍNICASSuele haber antecedentes de estreñimiento, con una defecación reciente
dolorosa, que puede corresponder al acontecimiento concreto de formación de la fisura tras la evacuación de heces duras. A continuación, el
paciente retiene las heces de forma voluntaria para evitar una defecación
dolorosa. Esto agrava el estreñimiento y da lugar a que las heces sean
más duras. Puede haber dolor con la defecación y sangre roja brillante
en la superficie de las heces.
El diagnóstico se establece por inspección del área perineal. Las caderas del
lactante se mantienen en flexión aguda, las nalgas se separan para expandir
los pliegues de la piel perianal y la fisura se hace evidente como una laceración
menor. A menudo, el paciente tiene un pequeño apéndice cutáneo (plicoma)
periférico a la lesión, que representa en realidad un tejido granulomatoso
epitelizado, secundario a la inflamación crónica. En la exploración rectal
puede haber heces duras en la ampolla y palparse cierto espasmo. - 13MANIFESTACIONES CLÍNICASEn los pacientes de menor edad, los síntomas suelen ser leves y pueden
consistir en febrícula, dolor rectal leve y un área de celulitis perianal. A
menudo, el absceso drena de forma espontánea y se resuelve sin tratamiento. - 14TRATAMIENTOLos lactantes sin enfermedad predisponente y afección autolimitada
no suelen requerir ningún tratamiento, porque el trastorno suele ser
autolimitado. Incluso en casos de fistulización, se aconseja un tratamiento conservador (observación), porque la fístula suele desaparecer
espontáneamente. Los antibióticos no son útiles en estos pacientes.
En ocasiones, cuando el paciente está demasiado incómodo, el absceso puede drenarse con anestesia local. Las fístulas que requieren una
intervención quirúrgica pueden tratarse mediante fistulotomía (destechamiento o apertura), fistulectomía (escisión del tracto, dejándolo
abierto para que cicatrice de forma secundaria) o colocación de una
sutura gruesa a través de la fístula, que sale por el ano y se ata sobre sí
misma. En los pacientes con enfermedad intestinal inflamatoria ha sido
de utilidad la administración de tracolimús tópico - 15HemorroidesLa enfermedad hemorroidal también afecta a niños y adolescentes y
suele relacionarse con una dieta pobre en fibra y una hidratación escasa.
En los niños más pequeños, la presencia de hemorroides también debería
hacer sospechar una hipertensión portal. Un 33% de los pacientes con
hemorroides requiere tratamiento - 16MANIFESTACIONES CLÍNICASLa presentación depende de la localización de las hemorroides. Las
hemorroides externas se producen por debajo de la línea dentada
y se asocian a dolor y prurito intensos, debido a
menudo a una trombosis aguda. Las hemorroides internas se localizan
por encima de la línea dentada y se manifiestan sobre todo con hemorragia, prolapso e incarceración ocasional. - 17TRATAMIENTOEn la mayoría de los casos, un tratamiento conservador con modificación
de la dieta, reducción de los esfuerzos de defecación y evitando pasar un
período prolongado sentado en el inodoro, suele resolver esta afección.
Las molestias pueden tratarse con analgésicos o antiinflamatorios tópicos, como pramoxina e hidrocortisona, y baños de asiento - 18Prolapso de la mucosa rectalEl prolapso de la mucosa rectal es la exteriorización de la mucosa rectal
a través del ano. El infrecuente episodio en que están incluidas todas
las capas de la pared rectal se denomina procidencia o rectocele. En la
mayoría de las veces en las que el tejido rectal sobresale por el ano se debe
a un prolapso y no a pólipos, hemorroides, invaginación u otro tejido. - 19MANIFESTACIONES CLÍNICASHabitualmente, el prolapso del recto ocurre durante la defecación,
especialmente en el entrenamiento de la continencia. La reducción del
prolapso puede ser espontánea o realizarse manualmente por el paciente
o la familia. En los casos graves, la mucosa prolapsada se vuelve congestionada y edematosa, lo que dificulta su reducción. Por lo general este
trastorno no es doloroso o produce una incomodidad leve. Si el recto
está exteriorizado tras la defecación, puede traumatizarse por la ropa
interior y producir hemorragia y humedad, con posible ulceración. El
aspecto del prolapso varía desde el rojo brillante hasta el rojo oscuro y
parece una colmena. Puede tener una longitud de hasta 10-12 cm. Véase
el capítulo 345 para su diferenciación de un pólipo prolapsado. - 20TRATAMIENTOLa valoración inicial debe incluir las pruebas necesarias para descartar
las alteraciones predisponentes, sobre todo la fibrosis quística y las lesiones de las raíces sacras. La reducción de la protrusión se ayuda con
la presión mediante compresas tibias. Un método fácil de reducción
consiste en cubrir el dedo con un trozo de papel higiénico, introducirlo
en la luz de la masa y empujar suavemente hacia el interior del recto del
paciente. Justo a continuación, se extrae el dedo. El papel higiénico se
adhiere a la membrana mucosa, permitiendo la liberación del dedo; el
papel se expulsa más tarde, cuando se ablanda. - 21Seno pilonidal y abscesoLa etiología de la enfermedad pilonidal sigue sin esclarecerse. Se han propuesto tres hipótesis para explicar su origen. La primera afirma que traumatismos, como los que se producen en una sedestación prolongada, impactan
el pelo en el interior del tejido subcutáneo, que sirve como nido para la
infección. Otra sugiere que en algunos pacientes hay folículos pilosos en
los tejidos subcutáneos, quizá debido a alguna anomalía embriológica, y
que éstos sirven como punto focal para la infección, especialmente con
secreción de aceites del pelo. Una tercera hipótesis es que el movimiento
de las nalgas altera un pliegue de la línea media especialmente profundo
y sitúa bacterias y pelo debajo de la piel. Esta teoría surge de la mejora
aparente de los resultados a corto y largo plazo de operaciones que cierran
la herida fuera de la línea media, obliterando la fisura congénita profunda.
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- Karteikarten am Ohne Titel, erstellt von Paola Tello am 08/01/2020.
- Erstellt von
- Paola Tello
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