Ohne Titel

Distúrbios hemorrágicos

Fluxo de atendimento

Hemostasia

Coagulação

Hemofilias A e B

Primária

Secundária

Terciária

Outros distúrbios

Manutenção do sangue dentro de um vaso sanguíneo danificado

Lesão vascular com ruptura do endotélio expondo tecido conjuntivo subendotelial

Vasoconstrição por substâncias liberadas pelo endotélio

Adesão plaquetária (integrinas)

Liberação de fatores (PAF - Feedback +)

Ativação plaquetária

Agregação plaquetária

Tampão plaquetário - sela a parede do vaso

Via de ativação por contato

Via de lesão celular

Proteína presentes no plasma

Colágeno ativa fator XII

Fator tecidual ativa fator VII

Via comum

Trombina

Fibrinogênio -> polímeros insolúveis de fibrina

Fator XIIIa

Fibrina -> polímero de ligações cruzadas

Reforça o coágulo

Coágulo

Plasminogênio (parte do coágulo)

Trombina + tPA

Plasminogênio -> plasmina

Fibrinólise

Iniciação

Amplificação

Propagação

Dano vascular

FvW liga-se ao colágeno e à Gp Ib

Plaquetas ligam-se ao colágeno pela GpVI

Ativação de integrinas plaquetárias

FT se liga ao FVII

Complexo FT/FVIIa

Ativa FIX e FX

FXa + FVa

Protrombina -> trombina

Grânulos α das plaquetas

FVa

Ativa FV, FVIII e FXI

Trombina + Gp Ib (alteração conformacional)

Clivagem dos receptores PAR-1

Ativação plaquetária

Aumento da expressão de FS

Forma complexos tenase/protrombinase

Mudança no citoesqueleto plaquetário

Desgranulação plaquetária

Feedback +

Plaquetas ativadas com cofatores Va e VIIIa ligados em sua superfície

Tenase (FIXa/VIIIa)

Protrombinase (FXa + FVa ligados à plaqueta)

Protrombina -> trombina

Ativa FX na superfície plaquetária

Fibrinogênio -> protofibrilas

Ativa FXI na superfície plaquetária

Estabiliza (coágulo estável)

Hereditárias

Deficiência FVIII (A) e FIX (B)

Sexo masculino

Condição recessiva ligada ao X

80% A / 20% B

Leves, moderadas e graves

Manifestações clínicas

Sangramentos após traumatismo mínimo

Hemartrose

Hematomas

Oral

Joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros, coxofemorais e punhos

Sangramento gastrointestinal

Tratamento

Reposição de fator de coagulação

Prevenção de hemartrose

Hematúria

Demanda (hemorragia)

Profilaxia

Liofilizados

Doença de Von Willebrand

Epistaxe, menorragia, hemorragia pós-exodontia, gengivorragia, equimose, sangramento após pequenos ferimentos/pós-operatório/gastrintestinal e hemartrose

CIVD

Ativação desregulada da coagulação e deposição de fibrina intravascular

Resposta inflamatória sistêmica exuberante (ex: sepse)

Traumas, lesões teciduais

Equipe multiprofissional

Todos os pacientes registrados em CTH e Hemovida WebCoagulopatias

Terapia de indução de imunotolerância

35 CTH no Brasil

32 vinculados a hemocentros