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Flussdiagramm

Bio

Ishtar Márquez Inglés Spanisch

Inhalt des Flussdiagramms

  1. En los vertebrados, las proteínas responsables de conectar

    directamente una célula con sus vecinas se denominanconexinas que forman canales intercelulares que, a diferencia de otros tipos de canales iónicos, atraviesan dos membranas plasmáticas y ponen en comunicación directa los citoplasmas de las células adyacentes.

  2. La existencia de una vía directa de comunicación entre las células se obtuvo estudiando la transmisión sináptica entre las neuronas.

  3. el retraso en la trasmisión del impulso nervioso entre la neurona pre- y postsináptica puede ser muy rápido, e incompatible con el mecanismo de liberación de los neurotransmisores

  4. se propuso la existencia de una vía de baja resistencia entre las neuronas, donde resultó concepto de las sinapsis de tipo eléctrico.

  5. En las uniones en hendidura

  6. se produce una intima aposición de las membranas plasmáticas de las dos células c.

  7. No solo se identificaron entre las neuronas, también se describieron en muchos otros tipos celulares

  8. en los miocardiocitos y largo

  9. en las células epiteliales

  10. en la musculatura lisa

  11. en los hepatocitos

  12. Canales celulares

  13. permitir el paso de iones, que medían la señalización eléctrica

  14. La presencia de estos mediando el acoplamiento eléctrico y metabólico de célula-a-célula supone una importante matización de la teoría celular

  15. CONECTADOS POR CONEXINAS: “COMUNICACIÓN INTERCELULAR MEDIADA POR CANALES DE CONEXINAS Y ENFERMEDADES ASOCIADAS A MUTACIONES EN LOS GENES DE CONEXINA”

  16. Gen de la familia de las coneximas

  17. se nombran con la abreviatura Cx seguida de su peso molecular en kDa, eg. Cx43.

  18. La primera conexina que se identifico fue la Cx32 hepática, luego la Cx43 cardiaca, a continuación la Cx26 también hepática

  19. Algunas coneximas se expresan en multitud de tipos celulares y otras un patrón más restrictivo

  20. la Cx32 o la Cx43, se expresan en multitud de tipos celulares

  21. otras muestran un patrón mas restrictivo, como la Cx36 que se expresa casi exclusivamente en:

  22. neuronas de tipo inhibitorio

  23. neuronas simpáticas

  24. las células beta de los islotes del páncreas.

  25. la expresión de varias conexinas podría también permitir la existencia de fenómenos compensadores

  26. demandó el desarrollo de nuevos sistemas celulares que permitieran la expresión exógena de canales intercelulares

  27. Utilizando estos sistemas se pudo demostrar la funcionalidad de los nuevos genes de conexinas.

  28. Canales intercelulares

  29. se forman en dos fases

  30. Primera fase

  31. Segunda fase

  32. las conexinas se sintetizan y se oligomerizan formando hexaméricos o conexones, que son transportados en vesículas hasta la superficie celular.

  33. las células deben aproximarse lo suficiente como para que los hemicanales de una célula lleguen a contactar con los de la célula vecina y si son

    compatibles se unen

  34. finalmente el canal intercelular recién formado adquiere la conformación de canal abierto y los citoplasmas de dos células entran en contacto directo.

  35. Es fenómeno plástico. Los canales de conexina no forman estructuras rígidas sino que son capaces de abrirse o cerrarse en función de multitud de estímulos fisiológicos y patológicos

  36. como son:

  37. Estos mecanismos de regulación, denominados de “compuerta”, pudiendo originar transiciones entre acoplamiento a desacoplamiento y viceversa en una escala de tiempo rápida, de menos de un milisegundo a varios minutos.

  38. Comunicación intercelular

  39. es simétrica y son los gradientes electroquímicos los que determinan la magnitud y la direccionalidad de la difusión de los iones y de las otras moléculas permeables.

  40. tiende a volverse asimétrica, debido a las diferencias de conductancia y permeabilidad entre los hemicanales

  41. Los hemicanales formados por ciertas conexinas también pueden ser funcionales y abrirse por depolarizaciones del potencial de membrana.

  42. permitiendo la difusión o intercambio entre en el interior y el exterior celular de iones y metabolitos (como el ATP, el cAMP, el IP3 y el glutamato), pudiendo participar en la homeostasis iónica y actuar como vías secretoras y de señalización autocrina y paracrina.

  43. Coneximas

  44. Las conexinas se pueden localizar a nivel del núcleo

  45. En 1993 se identificó la primera patología asociada a mutaciones en un gen de la familia de las conexinas.

  46. la lista de las enfermedades causadas por defectos genéticos en distintas conexinas ha ido creciendo hasta implicar a once genes de los veintiuno que tiene el hombre.

  47. Patologías con afectación de la mielina

  48. la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth ligada al cromosoma X, un tipo de neuropatía que afecta a las fibras mielínicas motoras y sensoriales, causada por mutaciones en el gen de la Cx32.

  49. los canales que forman la Cx32 son de tipo “reflexivo” entre las sucesivas capas de la membrana plasmática de la célula de Schwann

  50. Se han identificado mas de 200 diferentes mutaciones asociadas a fenotipos clínicos de severidad variable.

  51. Muchas de las mutaciones conducen a una pérdida completa de la función para formar canales

  52. son criticas en el mantenimiento de la mielina del sistema nervioso central.

  53. Patologías que afectan órganos de los sentidos

  54. las mutaciones en el gen de la Cx46 y de la Cx50, dos de las tres conexinas que se expresan en el cristalino, producen cataratas congénitas

  55. en las fibras especializadas del cristalino, y son capaces de formar hemicanales funcionales además de canales intercelulares.

  56. Algunas de las mutaciones de Cx50 producen una perdida de función para formar canales o hemicanales, se retienen intracelularmente e impiden el transporte de la Cx50 no mutada a la membrana celular.

  57. Las mutaciones en las cuatro conexinas que se expresan en el oído internode forma aislada o asociada a alteraciones en la piel

  58. mutaciones recesivas en el gen de la Cx26 son la principal causa de sordera congénita en la población.

  59. La gran mayoría de estas mutaciones, no son capaces de formar canales o/y hemicanales funcionales.

  60. Enfermedades de la piel

  61. Cinco conexinas se expresan en la epidermis y sus anejos.

  62. En el síndrome mas severo, que se produce por mutaciones en la Cx26, se combina una queratitis de la cornea, que produce la ceguera, una ictiosis y la sordera.

  63. En otras ocasiones las mutaciones de Cx26 solo producen hiperqueratosis en las zonas de roce de las articulares o alrededor de los dedos, como ocurre en el síndrome de Vohwinkel, o nivel de los nudillos en el síndrome de Bart-Pumphrey.

  64. las mutaciones de Cx26 y de Cx30 causan el síndrome de queratitis-ictiosis-sordera por una función aberrante de los hemicanales.

  65. Patología del sistema cardiovascular

  66. En el sistema cardiovascular se expresan principalmente tres conexinas,

  67. así sucesivamente hasta completar los 21 genes de conexina identificados en el hombre

  68. consecuencia de la agregación de cientos de canales que atraviesan las dos membranas celulares y que conectan entre si los citoplasmas de las dos células adyacentes

  69. capaces de difundir metabolitos y segundos mensajeros

  70. El desarrollo de las técnicas de electrofisiología

  71. cambios en el pH intracelular

  72. el gradiente de voltaje entre el interior de las células acopladas

  73. las variaciones en el potencial de membrana

  74. el grado de fosforilación o defosforilación de las conexinas que forman el canal.

  75. pueden crear una barrera para la difusión y el movimiento de iones

  76. la Cx43 se expresa en todas las capas de la epidermis

  77. la Cx26 y la Cx30 se han identificado en las capas proliferativas de la piel

  78. la Cx30.3 y la Cx31 por el contrario se expresan durante etapas mas tardías de la diferenciación de los queratinocitos.

  79. un papel en la regulación de la expresión génica, y en la mitocondria en donde podrían estar participando en la respuesta a la hipoxia crónica.

  80. otras alteran la formación de los canales o las propiedades de regulación por el voltaje o el pH intracelular.

  81. la Cx26, Cx30, Cx30.3 y Cx31

  82. pueden causar sordera neurosensorial, de forma aislada o asociada a alteraciones en la piel

  83. la Cx43, la Cx40 y la Cx37.

  84. En los miocardiocitos del ventrículo solo se expresa la Cx43, en la aurícula una combinación de la Cx40 y la Cx43 y en los vasos sanguíneos la Cx37, la Cx40 y la Cx43.

  85. Diplasia oculo-dento-digital

  86. La Cx43 es quizás la más abundante y con un patrón de expresión mas amplio

  87. En un tercio de los casos hay afectación neurológica por desmielinización a nivel central y periférico.

  88. Todas ellas reducen o abolen la formación de los canales y en combinación con la Cx43 silvestre ejercen un efecto de inhibición dominante.

Informationen

Beschreibung
Inglés Flussdiagramm am Bio, erstellt von Ishtar Márquez am 30/03/2017.
Erstellt von
Ishtar Márquez
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  • Erstellt von Ishtar Márquez · 30 Mär 2017
  • Kopiert von Ishtar Márquez · 30 Mär 2017
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