Sindrome Nefrótica

Sindrome Nefrótica

1. Conjunto de sinais e sintomas e achados lab que se desenvolvem quando há aumento patologico da permeabilidade dos glomerulos a ptn

   • Alteração grave dos glomerulos que passam a não reter macromoleculas

2. Quadro Clinico

   • Proteinúria maciça
     • Superior a 3,5 g/1,73m2/24h
       • Adulto> 3-3,5g/24
         • Crianças > 40-50 mg/kg/24h ou 40mg/m2/h
     • Hipoalbuminuria
       • Mesmo com a compensação da produção hepatica
     • Edema
       • Aumento da pressão hidrostática e redução da coloidosmotica
         • Teoria do UnderFiling
           • queda da P.Onco
             • Liquido sai do intravasc para intersticio
               • Tendencia a hipovolemia
                 • Ativação do SRAA
                   • retenção hidrossalina
                     • liquido retido mantém e agrava o edema
                       • Edema osmótico e não pressórico como na Sd Nefritica
     • hiperlipidemia
       • Devido a produção exagerada pelo figado de APO
         • Aumento LDL
           • Risco de aterosclerose
     • Lipiduria
       • Devido ao aumento da filtração de lipideos
         • Corpos graxos na urina
         • Cilindros graxos
         • Aceleram a perda de função renal - Lesão tubulointersticial
     • POde ser
       • Seletiva
         • Apenas albumina
       • Não seletiva
         • Outras proteínas + alb
           • Antitombina III
             • Cofator da heparina
               • Sd nefrotica cursa com evento tromboembolicos
                 • Hipercoagulabilidade
           • Globulina de ligação tiroxina (TBG)
             • Anormalidades no exame tireoide
               • T4 total baixo
               • Níveis normais de T4L e TSH
           • proteína fixadora de vit. D
             • transporta a 25 OH vitamina D --> niveis reduzidos pelas perdas urinárias
               • Não costumam repercutir no metabolismo do calcitriol = niveis de Ca Sérico normais
                 • Alguns casos cursam com: hipocalcemia, hiperparatireoidismo e doença ossea
           • transferrina
             • Pode provocar anemia hipocrômica e microcítica resistente a reposição de sulfato ferroso
           • Ig e fatores complemento
             • Hipogamaglobulinemia (IgG)
             • Perda do fator B e properdina
             • Predispõe a infecção por bactérias encapsuladas
               • Principalmente streptococcus pneumoniae
                 • Predispondo a peritonite bacteriana
             • Outras Ig podem se elevar IgA e IgM
   • Pode ocorrer
     • hematuria microscópica
     • Hematuria dismorfica e cilindros hema
     • HIpertensão - Variavel
   • não costuma ser abrupo como na Sd Nefritica. Mais insidioso

3. Investigação

   • EAS
   • Proteinúria 24h
   • Relação albumina/creatinina ou pt/creatina
   • Eletroforese de pt urinárias

4. Complicações

   • Eventos tromboembolicos
     • TVP
       • Especialmente veia renal
         • Sempre suspeitar quando
           • Dor em flancos ou virilha
           • Varicocele lado esquerdo
           • Hematúria macro
           • Aumento significativo da proteinúria
           • Redução inexplicavel do debito urinário
           • Edema renal com assimetria dos rins (urografia)
         • Formas mais asssociadas a TVR
           • Glomerulopatia membronosa
           • Gl. Membranoproliferativa
           • Amiloidose
       • Veias MMII e pélvicas
       • Anticoagulação
         • Plena em pacientes que tiveram algum evento
         • Anticoagulante oral
           • Cumarinico
             • Warfarim
               • Primeiros dias efeito paradoxal pró-tromb
                 • Iniciar com
                 • começar apenas quando estiver com antic. plena - Faixa de 2-2,5 de PPTa
                   • Manter até reversão do quadro nefrótico
         • Heparina
           • Precisa prot. antitromb III
     • Embolia pulmonar
     • Fatores desencadeantes
       • Perda da antitrombina III
       • Redução dos niveis ou atividade da ptn C e S
       • Hiperfibrinogenemia
       • Comprometimento da fibrinólise
       • Maior agregação plaquetária
   • Infecções
     • Devido a perda de IgG
     • Perda do componente alternativo da via de complemento
     • Suscetiveis a germes encapsulados
       • Pneumococo
         • Infecção frequente é peritonite bacteriana espontânea nos pacientes com ascite