LINFOMA ANAPLÁSICO

LINFOMA ANAPLÁSICO

1. Poco frecuente

2. Presencia de reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23

   • Fragmentación de ALK y provocan la formación de genes quiméricos, que codifican las proteínas de fusióm ALK, tirosinacinasas activas constitutivamente que activan las vías de señalización RAS y JAK/STAT
     • ALK no se expresa en linfocitos normales, indicador fiable
     • Tumores positivos para ALK y negativos CD30 expresan un miembro de la familia TNF

3. Tumor compuesto por células anaplásicas grandes, algunas de ellas con núcleos en herradura, y citoplasma voluminoso

   • Células distintivas
   • Las células tumorales se agrupan sobre vénulas e infiltran los senos linfoides, simulando el carcinoma metaplásico

4. Niños o adultos jóvenes

   • Afectando partes blandas, pronóstico bueno
     • Curación con quimioterapia 75-80%
       • En ancianos aparecen tumores morfologicamente similares sin reordenamientos de ALK y su pronostico es peor

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