Leucemia linfoblástica aguda

Leucemia linfoblástica aguda

1. Tumor de linfocitos T CD4+ colaboradores que se alojan en piel

2. Tres etapas

   • Fase premicótica inflamatoria
   • Fase de placas
   • Fase tumoral

3. Diseminación extracutánea

   • Ganglios linfáticos y médula ósea

4. Sx de Sézary

   • Eriotrodermia exfoliativa generalizada
   • Leucemia de células de Sézary asociada con núclleos cerebriformes característicos

5. Expresan CLA y receptores de quimiocinas CCR4 y CCR10

6. Transformación a linfoma de linfocitos T agresivo

   • Episodio terminal

7. Supervivencia

   • 8-9 años

8. Compuestas por cél inmaduras (pre-B) o (pre-T)

9. Leucemias agudas de la infancia

   • Mayoría de px <15 años de edad

10. Patogenia

    • Mutaciones con aumento de funciones en el gen NOTCH1
    • Mutaciones con pérdida de función en PAX5, E2A Y EBF. t(12;21) que implica a ETV6 Y RUNX1
      • Alteran la diferenciación de precursores linfoides y promueven que se detenga la maduración
    • Para producir una LLA desarrollada se necesitan <10 mutaciones
    • Tumor genéticamente simple
      • 90% Hiperploidía (>50 cromosomas). Hipoploidía y translocaciones cromosómicas equilibradas

11. Morfología

    • Médula hipercelular, llena de linfoblastos
    • Las cél. tumorales tienen citoplasma basófilo escaso y nucleos mayores que los linfocitos pequeños
    • Tasa mitótica alta
    • Cielo estrellado
    • Mieloperoxidasa negativos

12. Inmunofenotipo

    • Pre-B
      • PAnmarcador CD19 y factor de transcripción PAX5, CD10
      • Tardías
        • CD10, CD19, CD20 y cadenas pesadas de IgM en el citoplasma
    • Pre-T
      • CD1, CD2, CD5 y CD7
      • Tardíos
        • CD3, CD4 y CD8

13. Características clínicas

    • Inicio brusco tormentoso en días o semanas tras los primeros síntomas
    • Cansancio, anemia, fiebre por infecciones secundarias a la neutropenia y hemorragia por trombocitopenia
    • Dolor óseo, linfadenopatías generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia, aumento del tamaño de los testículos
    • Cefalea, vómitos y parálisis nerviosas