POLICITEMIA VERA

POLICITEMIA VERA

1. Asociada a mutaciones puntuales activadoras de JACK2

   • Incremento de la producción de eritrocitos, granulocitos y plaquetas

2. Patogenia

   • Señalización constitutiva JACK
     • Células progenitoras transformadas disminuyen los requerimientos de EPO
   • [EPO] son bajas
     • Formas secundarias de policitemia: >[EPO]
   • >Hto; >Viscosidad y aglutinación de la sangre
     • Trombocitosis y función plaquetaria anormal
     • Trombosis y hemorragias
   • 97% Mutación del gen JACK2
     • Sustitución de fenilalanina por valina

3. Morfología

   • MO hipercelular
     • Incremento de progenitores eritrocíticos, granulocíticos y megacariocitos

4. Clínica

   • adultos de edad mediana y avanzada
   • Síntomas asociados a >de eritrocitos, hematocritos y FS
     • Plétora y cianosis, cefalea, HTA y síntomas GI
   • Prurito, úlcera péptica, hiperuricemia, gota.
   • Hemorragias mayores y episodios trombóticos
   • Leucocitos: 12,000-50,000/mm3; plaquetas>500,000

5. Tratamiento: Flebotomías