Esclerosis sistémica (esclerodermia)

Esclerosis sistémica (esclerodermia)

1. Es un trastorno inflamatorio crónico autoinmunitario caracterizado por una lesión vascular generalizada y una fibrosis progresiva perivascular e intersticial de múltiples órganos.

   • Hay dos principales categorías clínicas:
     • Esclerodermia difusa:
       • Con afectación cutánea amplia y progresión rápida con afectación visceral temprana
     • Esclerodermia limitada:
       • Con afectación cutánea limitada, afectación visceral tardía y un curso relativamente benigno.
   • Etiología y Patogenia
     • Autoinmunidad: actualmente se especula con que los linfocitos T CD4+ responden a antígenos aún sin identificar y liberan citocinas que activan otras células inflamatorias y fibroblastos.
       • Lesión vascular: la lesión microvascular es una característica especial de la esclerosis sistémica y, de hecho, puede ser el trastorno incitante primario.
         • Fibrosis: se debe no solo a la cicatrización en el contexto de una lesión isquémica sino también a la elaboración de citocinas fibrogénicas y a la hiperreactividad de los fibroblastos a varios factores de crecimiento.
     • Morfología
       • Los vasos de todo el cuerpo exhiben infiltrados linfocíticos perivasculares con oclusión vascular focal y edema
         • A esto le sigue temporalmente una fibrosis perivascular progresiva y un engrosamiento hialino vascular.
           • Piel
             • Macroscópicamente, la piel exhibe una esclerosis difusa con atrofia.
             • Las zonas afectadas inicialmente son edematosas con una consistencia pastosa.
             • Finalmente, los dedos fibrosados se afilan y adquieren un aspecto de garra con una reducción de la movilidad
           • Tubo digestivo
             • Muestra una atrofia progresiva y fibrosis de la muscular, más destacada en el esófago
             • A lo largo del tubo digestivo hay un adelgazamiento de la mucosa, úlceras y cicatrización
           • Sistema osteomuscular
             • La afectación muscular empieza en la zona proximal con edema e infiltrados perivasculares rnononucleares, que progresa a una fibrosis intersticial con degeneración de rniofibras.
           • Riñones
             • la insuficiencia renal es responsable del 50% de las muertes en la esclerosis sistémica.
               • Los cambios más prominentes se producen en las paredes vasculares con proliferación de la íntima y depósito de material mucinoso o colagenoso.
           • Pulmones
             • muestran una fibrosis variable de los vasos pulmonares de pequeño calibre con fibrosis intersticial y alveolar difusa
           • Corazón
             • los infiltrados perivasculares con fibrosis intersticial en ocasiones evolucionan a una rniocardiopatía restrictiva
               • Puede afectarse el sistema de conducción con arritmias resultantes
   • Características clínicas
     • la manifestación más llamativa de las esclerosis sistémica es la fibrosis cutánea.
       • Otros signos clínicos asociados son los siguientes
         • El fenómeno de Raynaud ( constricción arteriolar episódica en las extremidades)
         • La disfagia se debe a la fibrosis esofágica
         • La fibrosis pulmonar causa insuficiencia respiratoria o cardíaca derecha
         • produce una hipertensión maligna, que puede culminar en una insuficiencia renal mortal.
       • La afectación cardíaca directa puede inducir arritmias o insuficiencia cardíaca secundaria al infarto rnicrovascular.
     • Laboratorio
       • Puede presentar anticuerpos o no, independiente de eso, ellos no tienen ninguna relación con la evolución de la enfermedad pero sí con sus manifestaciones clínicas.
         • Métodos para la detección de autoanticuerpos
           • Inmunofluorescencia indirecta
           • ELIZA
           • Inmunoprecipitación
           • Inmunodifusión
           • Inmunodifusión
       • Tratamiento
         • Las múltiples intervenciones son muy eficaces para aliviar los síntomas y tornar lento el avance de la lesión acumulada de órganos.
           • Tratamiento de complicaciones gastrointestinales
           • Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
           • Tratamiento de la crisis renal
           • Cuidados cutáneos
           • Medicamentos usados
             • Agentes inmunosupresores
               • ventaja casi nula, en el tratamiento de la esclerosis generalizada
                 • Glucocoticoides
                   • Medicamento de mayor riesgo de crisis renal esclerodérmica , la recomendación es no usarlo de ser posible
                   • En caso de uso, usar la dosis más baja posible
                   • Disminuyen rigidez y el dolor en pacientes con DcSSc
                   • No influyen en el avance de la afección de la piel
             • Ciclofosfamida
               • Disminuye el avance de la neumopatía intersticial
                 • Logrando la estabilización, raras veces una mejoría modesta en las anormalidades del funcionamiento pulmonar y por último una mejoría en la induración cutánea
                   • En general se administra durante 6 a 12 meses
   • Diagnóstico
     • Se apoya en hallazgos de laboratorio y de otras exploraciones complementarias.
       • En las etapas tempranas, la enfermedad supone un reto diagnóstico, ya que las alteraciones cutáneas características de la ES no están todavía presentes en muchos casos.
       • El encontrar cicatrices punteadas en las yemas de los dedos y datos radiográficos de fibrosis pulmonar en los lóbulos inferiores es de gran ayuda diagnóstica.
       • El examen microscópico del pliegue ungueal tiene gran utilidad para comprobar si hay esclerosis generalizada.