Síndrome HELLP

Síndrome HELLP

1. HELLP significa --> hemólise (hemolysis), aumento de enzimas hepáticas (elevate dliver enzimes) e plaquetopenia (low platelets)

2. A fisiopatologia não está esclarecida, mas pode ser considerada o comprometimento hepato-hematológico da pré-eclâmpsia (PE)

3. Desenvolve-se em 0,1 a 0,8 de todas as gestações e 10% a 20% das gestantes com pré-eclâmpsia grave/eclâmpsia

4. Cerca de um terço dos diagnósticos é realizado no período pós-parto

5. Está relacionada à anemia hemolítica microangiopatica e ao vasoespasmo no fígado materno

6. Sintomatologia --> geralmente é pobre, podendo-se encontrar mal-estar, epigastralgia, náuseas e cefaleia

7. Na presença de trombocitopenia em uma paciente com PE, deve-se suspeitar fortemente de síndrome de HELLP

8. A confirmação diagnóstica é laboratorial, utilizando-se como parâmetros laboratoriais os descritos por Sibai

   •  A trombocitopenia é a principal e mais precoce modificação laboratorial encontrada. Anormalidades da coagulação como alteração do tempo de protrombina, tempo parcial da tromboplastina e fibrinogênio não são comuns de aparecer. Quando a plaquetopenia é grave, abaixo de 50.000/mm3, produtos da degradação da fibrina e ativação da antitrombina III tornam-se presentes, indicando o inicio de um processo de coagulação intravascular. Eventualmente, pacientes com síndrome HELLP apresentam diástase hemorrágica, com sangramento em múltiplos locais (hematúria, hematêmese, sangramento na ferida operatória). A fragmentação das hemácias está presente na síndrome de HELLP, mas a quantidade de fragmentação não está associada a gravidade da disfunção multiorgânica, mas representa o envolvimento do sistema endotelial na microcirculação. A fragmentação é resultado da passagem das hemácias pelos pequenos vasos danificados.  A disfunção hepática pode ser medida por diversos parâmetros, como o aumento da desidrogenase lática (LDH ou DHL) e das transaminases (TGO e TGP). A disfunção renal dependerá da gravidade do quadro instalado, podendo ser diagnosticada em até 46% dos casos de síndrome HELLP. Após as disfunções hepática e renal instaladas, a paciente poderá apresentar dano pulmonar com CIVD, caracterizando uma disfunção multiorgânica. Em menos de 2% dos casos de síndrome HELLP forma-se um hematoma hepático. O diagnostico pode ser feito por ultrassonografia, e o tratamento varia desde terapia conservadora ate manejo cirúrgico em casos de ruptura hepática. Na presença de hematoma hepático sem ruptura, está indicada a cesariana, e não deve ser realizada a exploração cirúrgica pelo risco de ruptura naquele momento.

9. Diagnóstico diferencial

   • a realização do diagnóstico diferencial entre síndrome HELLP e as demais patologias é fundamental, principalmente hemorrágicas e hepáticas, que podem ocorrer no ciclo gravídico puerperal
     • hepatite aguda, colecistite, pancreatite, lúpus, fígado gorduroso da gestação, púrpura trombocitopenica, síndrome hemolítico-urêmica e choque séptico ou hemorrágico etc
   • as complicações graves da síndrome HELLP cursam com hemorragia
   • a plaquetopenia < 50.000/mm3 , está associada a ocorrência de CIVD e é um forte indicador de complicações hemorrágicas
   • a presença de cefaleia, de alterações visuais e de epigastralgia aumenta significativamente o risco de eclampsia

10. Condutas

    • emergência obstétrica que requer atendimento imediato
    • bases do tratamento --> prevenção das complicações hemorrágicas e da eclâmpsia, controle da hipertensão arterial grave e o desencadeamento do parto
    • o momento da interrupção pode ser programado na dependência da gravidade de cada caso e da idade gestacional
      • em gestações acima de 34 semanas, deve-se iniciar a indução do parto imediatamente controlando simultaneamente a crise hipertensiva
      • nas gestantes com menos de 34 semanas, na ausência de complicações graves, como hematoma hepático, plaquetopenia grave e eclampsia, deve-se realizar corticoterapia para maturação pulmonar antes de interromper a gestação
    • Passos fundamentais para atendimento da síndrome HELLP:
      • Ter alta suspeita diagnóstica nas gestantes com PE;
      • Realizar exames laboratoriais e diagnósticos diferenciais;
      • Avaliar as condições materna e fetais;
      • Controlar a pressão arterial;
      • Estabilizar o quadro: acesso venoso; adminIstrar sulfato de magnésio e anti-hipertensivos
      • Considerar uso de corticoide para maturidade fetal;
      • Hemoterapia se necessário;
      • Verificar se há necessidade de exame de imagem hepática (epigastralgia);
      • Avaliar com anestesista a técnica a ser adotada, se indicada cesariana;
      • Manejar ativamente o trabalho de parto ou planejar a cesariana com técnica própria;
      • Planejar o atendimento em UTI materna e neonatal se necessário;
      • Fazer avaliação laboratorial a cada 6-24 horas, dependendo da gravidade do quadro, até a estabilização;
      • Manter o uso de anti-hipertensivos e sulfato de magnésio no puerpério;
      • Fazer aconselhamento para gestações futuras.
    • condições fetais, a idade gestacional e a avaliação do colo do útero (escore de Bishop) são fundamentais na decisão da via de parto
      • abaixo de 30 semanas com ausência de trabalho de parto e escore de Bishop < 5, a recomendação é de cesariana eletiva após iniciar sulfato magnésio
      • em gestantes com menos de 32 semanas e fetos com crescimento restrito e alteração do Doppler de artéria umbilical, deve-se, preferencialmente, realizar cesariana, excetuando-se os casos já em trabalho de parto
      • as demais pacientes podem ser submetidas a indução de parto
    • havendo plaquetopenia <75.000/mm3 , deve-se evitar o bloqueio anestésico peridural ou subdural e realizar anestesia geral
    • o uso de um dreno de aspiração é recomendado nas pacientes mais graves e, especialmente, naquelas com CIVD, facilitando o controle pós-operatório
    • deve-se ter bastante atenção com a perda sanguínea puerperal e com o risco de hipotonia uterina
      • o uso profilático de ocitocina IV e misoprostol (retal ou intrautero) é de extrema valia

11. Uso de corticoide para resgate de plaquetopenia

    • corticosteroides têm sido utilizados para o tratamento de mulheres com síndrome HELLP, especialmente naquelas com plaquetas abaixo de 50.000/mm3
    • mecanismo de ação inclui: redução da adesão de plaquetas, redução na remoção pelo baço de plaquetas e aumento na ativação plaquetaria
    • ainda se carece de evidencias mais consistentes sobre o beneficio da corticoterapia na morbimortalidade materna

12. Transfusão de sangue e plaquetas

    • a transfusão de concentrado de plaquetas está indicada na presença de sangramento anormal e síndrome de HELLP, ou na presença de trombocitopenia grave (< 20.000 plaquetas), mesmo sem sangramento
    • paciente submetida a cesariana --> recomenda-se a transfusão de plaquetas quando a contagem for menor do que 50.000/mm3

13. Conduta no pós-parto

    • o período pós-parto continua extremamente crítico
    • nas primeiras 24 horas de puerpério, há uma piora transitória do quadro clinico, devido ao consumo de plaquetas e fatores de coagulação
      • piora mais acentuada quando o nascimento ocorre por cesariana
    • internação em unidade de tratamento intensivo para controlar de pronto qualquer tipo de alteração pós parto
    • o controle laboratorial será realizado utilizando-se os mesmos parâmetros do diagnóstico
    • a diurese deve ser controlada e mantida acima de 25 ml/h
    • a hipertensão arterial deve ser mantida abaixo de 160/100 mmHg
    • diurese espontânea acima de 25ml/h, creatinina normal, queda no DHL, melhora nos níveis de plaquetas e transaminases hepáticas
      • doença em remissão

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