VASCULITIS 1

VASCULITIS 1

1. Inflamación de la pared de un vaso

   • La mayoria se localizan en vasos pequeños (Arteriolas, venulas y capilares)

2. CLASIFICACIÓN

3. MECANISMOS PATOGÉNICOS

   • INFLAMACIÓN de origen inmunitario
   • INVASION DIRECTA de las paredes vasculares por patógenos infecciosos

4. Lesiones físicas y químicas (irradiacion, traumatismos mecánicos y sustancias tóxicas) --> PRODUCEN VASCULITIS

5. VASCULITIS NO INFECCIOSA

   • MECANISMOS INMUNITARIOS que desencadenan una VNI
     • Deposito de inmunocomplejos
       • Lesiones parecidas a las de reacción de Arthus y la enf. del suero
       • EJEMPLOS: LES y Panarteritis nudosa
         • Vasculitis asociada a HIPERSENSIBILIDAD FARMACOLÓGICA
           • Manifestaciones variadas: Mas frecuente en la piel, leves, graves o mortales
         • Secundaria a INFECCIONES VÍRICAS
           • Formacion de inmunocomplejos por Ac contra las proteinas del virus
       • Se detectan anticuerpos y complemento y complejos ag-ac circulantes (escasos)
     • Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
       • Ac circulantes que reaccionan frente a Ac citoplasmáticos de los neutrófilos (ANCA)
         • ANCA: Grupo heterogeneo de Ac dirigidos contra enzimas de los granulos 1rios en neutrófilos, lisosomas de monocitos y cells endoteliales
       • Clasificación en función de los Ag contra los que se dirigen
         • Antimieloperoxidasa (ANCA-MPO)
           • Componente de los granulos lisosómicos que forma radicales libres de O. se producen por propiltiouracilo (ANCA-p)
             • Poliangitis microscópica, Sme de Churg-Strauss
         • Antiproteinasa 3 (ANCA-PR3)
           • Elemento de los granulos azurófilos de los neutrófilos. Producidos por ANCA-c
             • Granulomatosis de Wegener
     • Anticuerpos frente a las celulas endoteliales
       • Los Ac contra las cells endoteliales pueden predisponer al padecimiento de:
         • Ej: Enfermedad de Kawasaki

6. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (De la Temporal)

   • Inflamación crónica granulomaatosa de las artereias de gran y pequeño calibre
   • Sobre todo en los vasos de la cabeza, --> Art. temporales, vertebrales y oftalmicas
     • Aortitis de células grandes
   • PATOGENIA
     • Causa no identificada
       • Puede ser una respuesta inmunitaria inicial contra un antigeno a traves de LT, o TNF
   • CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
     • En >50 años
       • Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio, adelagazamiento
         • Dolor facial o cefalea (Art. Temporal superficial)
           • Sintomas oculares: 50% de pacientes: Diplopia o ceguera
   • TRATAMIENTO
     • Corticoesteroides

7. ARTERIAS DE TAKAYASU

   • Vasculitis granulomatosa en las arterias de mediano y gran calibre
     • Engrosamiento fibroso transparietal de la aorta (cayado) y grandes vasos
     • Estrechamiento de la luz en las primeras ramas
   • Caracterizado por problemas oculares y debilitaamiento del pulso en extr. superiores
   • CARACTERISTICAS CLÍNICAS
     • En <50 años
       • Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio, adelagazamiento
         • Luego SÍNTOMAS VASCULARES
           • Disminución de la presión arterial
           • Alteraciones oculares, defectos visuales, hemorragias retinianas y ceguera
             • Deficiencias neurológicas
   • PATOGENIA
     • Causa no identificada
       • Acción de mecanismos inmunitarios

8. PANARTERITIS NUDOSA (PAN)

   • Vasculitis sistémica en las art. musculares de pequeño o mediano calibre (Sin arteriolas, venulas y capilares)
   • Afecta vasos renales y viscerales sin circulación pulmonar
   • PATOGENIA
     • Causa no identificada
       • Causa mediada por Inmunocomplejos
   • CARACTERISTICAS CLÍNICAS
     • Derivadas de la isquemia y el infarto en tejidos y organos afectados
     • Típica de adultos jovenes pero puede estar en infancia y ancianidad
       • Evolución: Agudo, subagudo o crónico --> con remisiones e intervalos asintomáticos
         • Malestar, fiebre y adelgaamiento; hipertensión, dolor abdominal y melenas
           • mialgias difusas y neuritis periférica
   • SIN TRATAMIENTO

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