Eritrocitos.

Eritrocitos.

1. Destrucción de eritrocitos

   • Mecanismos de destrucción
     • Destrucción intravascular
       • Si la membrana del eritrocito se rompe dentro del torrente sanguíneo.
       • Forma menos frecuente de destrucción.
       • Puede ser la forma más predominante en enfermedades hemolíticas
     • Destrucción extravascular
       • Forma más frecuente
       • El eritrocito viejo es ingerido por macrófago
         • Por disminución de la deformabilidad y/o alteraciones en la membrana del eritrocito
     • Deformabilidad disminuida
       • El hematie no circula como un disco bicóncavo.
     • Propiedades superficiales alteradas
       • La membrana del eritrocito puede estar alterada por la unión de anticuerpos a los antígenos superficiales, mediante la unión de los componentes del complemento y por alteraciones químicas.
         • Oxidación de componentes de la membrana
   • Destino de los eritrocitos destruidos.
     • Destrucción intravascular
       • Hemoglobina
         • Escapa al plasma y se une a la haptoglobina
           • Cada molécula de haptoglobina puede unirse a dos dímeros beta de hemoglobina
             • El complejo haptoglobina-hemoglobina es transportado al parénquima hepático
               • El grupo hemo se convierte en hierro y biliverdina mediante la hemo oxigenasa.
                 • La biliverdina es catabolizada a bilirrubina
                   • Se libera CO2 en la ruptura del hemo por la hemo oxigenasa
               • Vida media 10-30 min.
       • Hemo
         • El hemo libre que es liberado a circulación se une a hemopexina, relación 1:1
           • Vida media de 7 a 8 hrs.
           • Es liberado a hígado donde se convierte en bilirrubina
           • Cuando la hemopexina se satura, el hemo se une a albúmina para formar metahemalbúmina
     • Destrucción extravascular
       • Los eritrocitos fagocitados son degradados en el interior de los lisosomas en lípidos proteínas y hemo
         • Las proteínas y lípidos son procesados en sus vías catabolicas
         • El hemo es roto por la hemo oxigenasa microsomal en hierro y biliverdina.
           • La biliverdina es catabolizada a bilirrubina
     • Bilirrubina
       • Directa
         • Se encuentra unida con ácido glucurónico para constituis parte de la bilis.
           • Valor normal: 0 a 0.3 mg/dl
       • Indirecta
         • Se encuentra unida a albúmina
           • Valor normal 0.1 a 0.5 mg/dl
   • Macrófagos de bazo, hígado y médula ósea
     • La hemo oxigenasa abre el anillo tetrapirrólico para dar una molécula lineal llamada biliverdina
       • Viaja a hígado unida a albúmina
         • Forma parte de la bilis para ser excretada al tracto gastrointestinal, donde se convierte en urobilinógeno o estercobilinógeno

2. Grupos sanguíneos

   • Grupo de antígenos codificado por alelos de un único locus
   • Una colección de antígenos es un grupo de antígenos que comparten fenotipo, estructura bioquímica o genotipo, pero sin que sus genes sean alélicos.
   • Sistema ABO
     • Fenotipos A, B, AB, y O
       • Los azúcares que definen a los antígenos A y B se localizan sobre la cadena precursora de carbohidratos portadora del antígeno H
         • La adició de un azúcar A o B esconde el antígeno H, por lo que los eritrocitos A o B muestran menos H que los del grupo O
     • Todos los eritrocitos humanos tienen antígeno H, por lo que se denomina normalmente ABH
     • Los sujetos que carecen del antígeno A o B fabrican siempre anti-A o anti-B
       • Los anticuerpos dirigidos contra los antígenos A y B son sobre todo IgM
   • Sistema Rh
     • Sistema Rhesus, es el segundo en importancia en medicina transfusional
     • Esta determinado por un complejo de dos genes estrechamente ligados
       • El primero codifica la proteína portadora del antígeno D (RHD)
       • El segundo codifica la proteína de especificidades C o c y E o e (RHCE)
     • Los sujetos Rh-positivos portan ambos genes, RHD y RHCE
     • Los sujetos Rh-negativos tienen solo el gen RHCE
     • Hay 8 combinaciones posibles
     • La letra d se utiliza para designar la ausencia de D.
       • En la práctica diaria es suficiente con determinar la presencia de antígeno D y así clasificar en Rh-+ o Rh--
     • 85% de la población es Rh-+ y un 15% Rh--
   • Otros sistemas
     • Los restantes sistemas y sus antígenos sólo adquieren importancia en casos de transfusión e presencia de un anticuerpo, o de enfermedad hemolítica del recien acido
   • Bioquímica de los antígenos eritrocitarios
     • Antígenos glucídicos
       • ABO, Lewis y P
     • Antígenos proteicos
       • Aquellas que atraviesan una vez la membrana
         • glucoforina A co antígenos MN, glucoforina B con antígenos SsU, glucoforinas C y D con antígnos Gelbrich y las proteínas codificadas por los genes Kell, Lutheran, LW, Indian, Knops y Kg
       • Aquellas que pasan múltiples veces a través de la membrana
         • Proteínas Rh, Diego, Colton, Kidd y Kx
       • Aquellas que están insertadas en la membrana mediante la unión covalente con un lípido
         • Unidas a glucosilfosfoinositol
         • Cromer, Cartwright, Dombrock y JMH
   • Genética
     • Antígenos protéicos
       • Son productos directos de los genes
     • Antígenos glucídicos
       • Son resultado de la acción de una transferasa, se consideran productos indirectos de un gen