LINFOMAS

LINFOMAS

1. LINFOMA NÃO-HODGKIN (LNH)

   • é classificado pelo seu (1) comportamento clínico
     • INDOLENTE X AGRESSIVO
       • INDOLENTE: incidioso (sobrevida sem tratamento medida em anos)
       • AGRESSIVO: crescimento rápido (sobrevida sem tratamento medida em meses)
       • (2) arquitetura histológica do linfonodo
         • FOLICULAR X DIFUSO
           • FOLICULAR: folículos crescem devido a proliferação das células neoplásicas linfóides;
           • DIFUSO: Linfonodo totalmente alterado perdendo a estrutura folicular devido a proliferação difusa;
           • (3) tipo celular
             • - (pequenas células clivadas, pequenas células não clivadas, grandes células etc);
             • (4) imunofenotipagem
               • pelos tipos de marcador de membrana ou citoplasmáticos, pode- se especificar com grande precisão o tipo de linfoma não Hodgkin;
               • (5) citogenética
                 • algumas translocações, deleções e rearranjos nos genes das cadeias de imunoglobulina e do Receptor de Célula T (TCR) caracterizam certos subtipos.
   • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
     • apresenta
       • Linfadenomegalia periférica não dolorosa que predomina nas cadeias cervicais, supraclaviculares ou inguinais, porém, qualquer cadeia pode ser acometida
         • manifesta também
           • Sintomas B (febre > 38º C, sudorese noturna, perda ponderal superior a 10% nos últimos seis meses)
             • +
               • Sintomas gerais relatados por pacientes → são fadiga, mal-estar e prurido;
                 • +
                   • Acometimento Extranodal → O trato gastrointestinal e a medula óssea são os mais afetados.
                     • +
                       • Hepatomegalia → sem sinais de disfunção hepática.
         • ocorre
           • de forma insidiosa, com períodos alternados de regressão espontânea e crescimento dos gânglios.
     • DIAGNÓSTICO
       • é feito através de
         • biópsia excisional, imunofenotipagem e imuno-histoquímica
           • INDICAÇÃO DE BIÓPSIA
             • Linfonodos que apresentem: 1- Tamanho superior a 2 cm. 2- Localização supraclavicular ou escalênica. 3- Crescimento progressivo. 4- Consistência endurecida, aderido aos planos profundos.
       • ACHADOS LABORATORIAIS
         • no hemograma
           • anemia leucopenia trombocitopenia
             • no esfregaço periférico
               • Leucemização: linfócitos neoplásicos no sangue periférico → comum nos linfomas indolentes (ex: linfoma folicular)
         • TRATAMENTO
           • em linfomas indolentes
             • devem ser abordados de forma mais conservadora → com intuito paliativo, e não curativo
               • em linfomas agressivos
                 • devem ser tratados com poliquimioterapia → Intuito curativo
                   • em linfomas altamente agressivos
                     • Tratado agressivamente com esquema da LLA
                       • A profilaxia do SNC é fundamental
                 • LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉL. B
                   • (1) NOVO ESQUEMA → R-CHOP (3 ciclos de CHOP, em vez de 6-8 seguido de radioterapia de campo envolvido).
                     • (2) O esquema de escolha nos estágios I e II é o esquema CHOP – ciclofosfamida (1º dia), doxorrubicina IV (1º dia), vincristina (1º dia) + prednisona (5 dias) – de 6 a 8 ciclos a cada 3 semanas.
                       • (3) Nos estágios III e IV, o esquema R-CHOP + rituximab é o que traz melhores resultados.
             • Rituximab (375 mg/m2 IV 1x semana por quatro semanas) tem sido a medicação de escolha, em monoterapia ou em conjunto com esquemas quimioterápicos;

2. LINFOME DE HODGKIN (LH)

   • A célula de Reed-Sternberg é o clone neoplásico da doença e que é derivado de linfócitos B do centro germinativo do linfonodo, embora os marcadores de imunofenotipagem não sejam marcadores linfocíticos.
     • em volta dela
       • acumulam-se diversas outras células, especialmente os linfócitos T, mas também eosinófilos, plasmócitos, histiócitos, neutrófilos – células reativas (pano de fundo)
         • esse linfoma
           • Possui dois picos de incidência – primeiro ocorrendo entre 20-30 anos e segundo entre 50-60 anos.
   • TIPOS
     • é dividido em 2 tipos (imunofenotipagem)
       • (1) LH clássico (LHC) com marcadores CD15 e CD30 positivos,
         • se subdivide em 4
           • (1) Esclerose Nodular → mais comum (65%) – adenopatia cervical e/ou mediastinal assintomática em mulheres ou homens jovens. É o tipo de segundo melhor prognóstico. São vistos feixes de colágenos dividindo o tecido em nódulos linfomatosos. Células de Reed-Sternberg podem não ter aspecto clássico.
             • (3) Rico em linfócitos→ está presente em uma minoria dos pacientes, contudo, o tipo histológico de melhor prognóstico. Observa-se acometimento nodular ou difuso, composto por inúmeros linfócitos de tamanho pequeno, com fibrose mínima e raras células de Reed-Sternberg.
               • (2) Celularidade mista → segundo mais comum (25%), sendo mais comum nos adultos do sexo masculino. Os sintomas B são mais frequentes e o estágio costuma ser mais avançado em relação à esclerose nodular. Comum acometimento abdominal – histopatologia revela numerosas células de Reed- Sternberg entremeadas a diversos histiócitos reativos, eosinófilos, plasmócitos e pequenos linfócitos, além de pequenos focos de necrose. Está associado ao vírus Epstein-Barr.
       • (2) LH com predomínio linfocitário (LHPL) com marcadores de linfócitos B (CD20).
     • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
       • paciente apresenta
         • Adenomegalia → linfonodos com consistência elástica, porém maiores que 1,5-2 cm e persistente → cadeias comumente acometidas são a cervical e a supraclavicular e mediastinal
           • pode apresentar também
             • Comprometimento extranodal → menos comum → acomete mais o fígado, medula e os pulmões;
       • ACHADOS LABORATORIAIS
         • DIAGNÓSTICO
           • é feito através do
             • encontro de células Reed-Sternberg cercadas por um pano de fundo de linfócitos, plasmócitos, histiócitos e eosinófilos confirma o diagnóstico da doença;
               • porém
                 • Em casos duvidosos, se procede com imuno-histoquímica que irá revelar padrão CD15 e CD30;
           • TRATAMENTO
             • é feito com
               • QUIMIOTERAPIA + RADIOTERAPIA

3. O QUE É?

   • Os linfomas constituem um grupo de neoplasias originárias do tecido linfoide (ou linfático), representado principalmente pelos linfonodos (ou gânglios linfáticos).
     • COMO AGEM?
       • Ao contrário das leucemias linfocíticas, os linfomas “nascem” no tecido linfoide e, eventualmente, infiltram a medula óssea e outros tecidos, enquanto as leucemias linfocíticas fazem a rota inversa, isto é, se originam na medula óssea e podem acometer os linfonodos secundariamente.

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