GLOMERULOPATIAS

GLOMERULOPATIAS

1. Sìndrome Nefritico

   • Se le conoce como Sd Nefritico Agudo al que genera proteinuria de 1 a 2g/24h, hematuria, con cilindros eritrociticos, piuria,hipertension, retencion de liquidos e incremento de la concentracion de creatinina serica, acompañado de disminucion de la filtracion glomerular
   • Etiologia
     • Las causas mas frecuentes pueden agruparse en:
       • 1. Glomerulonefritis posinfecciosa (posestrectococica u otras bacterias o virus)
         • 2. Glomerulopatias por IgA (Sd de Berger- purpura de Henoch-Schonlein)
           • 3. Glomerulonefritis membranoproliferativa
             • 4. Glomerulonefritis extracapilar/ con semilunas
               • 5. Lupus Eritematoso Sistèmico
   • Hallazgos laboratoriales
     • Moderada disminucion de la Hemoglobina, hematrocrito y la proteinemia por efecto de la hemodilucion secundaria a la ganacia de liquido.
       • Proteinuria moderada de 1 a 2 g/24 horas
         • Sedimento urinario con hematuria dismorfica en especial con acantocitos y cilindros hematicos
           • La excrecion funcional de sodio es menor a 1%
             • Si su causa es de origen etiologico puede encontrarse hipocomplementemia (dismunucion de C3 y C4) y elevacion de la antiestreptolisina
               • NO SE REALIZA BIOPSIA SI HAY ANTECEDENTE DE INFECCION A MENOS QUE ESTE ACOMPAÑADO DE INSUFICIENCIA RTENAL AGUDA O DE RAPIDA PROGRESION. SI NO HAY EVIDENCIA DE INFECCION Y LA HTA PERSISTE POR MAS DE 4 SEMANAS O SE SOSPECHA ENFERMEDAD SISTEMA SI SE REALIZA.
   • Fisiopatologia
     • En resumen: Distintos mecanismos de inflamacion glomerular llevan a una disminucion del volumen filtrado, pero sigue habiendo una reabsorcion normal en el tubulo distal lo que lleva a retencion de agua y sodio con la consiguiente expasion del volumen extracelular y volumen plasmatico; Esto aumenta el gasto cardiaco y el aumento de la resistencia vascular periferica que si no es tratado llevara a diversas complicaciones.
   • Complicaciones
     • Las de mayor frecuencia son:
       • 1. Insuficiencia Cardiaca
         • 2. Hiperpotasemia
           • 3. Encefalopatia Hipertensiva

2. Sindrome Nefrotico

   • Se debe a un aumetno de la permeabilidad capilar glomerular a las proteinas plasmaticas. Se caracteriza por una proteinuria mayor a 2.5 g/24 horas, hipoalbuminemia (menor a 3g/dl) y edema
   • Etiologia.
     • 70% de los px con SN tiene una glomerulopatia primaria de etiologia no determinada, con frecuencia en el siguiente orden:
       • 1. Glomerulopatìa membranosa
         • 2. Esclerosis glomerular focal y segmentaria
           • 3. Cambios mìnimos
             • Glomerulonefritis membranoproliferativa
   • Hallazgos laboratoriales
     • Proteinuria masiva (+ 3.5g/24h) de tipo glomerular es el signo urinario tipico
       • Hipoproteinemia (menos de 6g/dl)
         • Hipoalbuminemia (menos de 3g/dl)
           • Hiperlipidemia por el aumento de la sintesis hepàtica de lìpidos y a la reduccion de la depuracion de las VLDL
             • Se debe de complementar el diagnostico con estudios de analisis como : 1. Factor Antinuclear. 2. Anti ADN. 3. ANCA (Anticuerpos contra el citoplasma de neutrofilos)
               • PUNCION RENAL (BIOPSIA) TIENE UNA INDICACION CASI ABSOLUTA EN EL SINDROME NEFROTICO DEL ADULTO. CON LA BIOPSIA RENAL CON MICROSCOPIA OPTICA, INMUNOHISTOQUIMICA Y MICROSCOPIA ELECTRONICA SE ESTABLECERA EL DX.
   • Complicaciones
     • A) Blance Nitrogenado Negativo por la proteinuria masiva. Con el tiempo puede ocurrir una disminucion del 10 al 20% de la masa muscular
       • B) Hipercoagulabilidad; Proteinas de la cascada de la coagulacion se alteran dentro de las cuales la hiperfibrinogenemia, disminucion de antitrombina y aumento de la agregacion plaquetaria son lo mas comun
         • C) Aterogenesis; Caracterizado por hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia que son aterogenicos y aumentos el riesgo de muerte coronario 5 veces
           • D) Infeccion; Px proclives a infecciones bacterianas siendo caracteristica la peritonitis primaria en nilos con SN. Desempeña un papel importante la hipogammaglobulinemia.
             • E) Insuficiencia Renal Aguda; Una causa es la necrosis tubular aguda por isquemia secundaria a hipovolemia y sepsis. Es posible que se de tambien por trombosis bilateral de las venas renales, nefritis intersticial debida a farmacos o a edema intrarrenal con compresion tubular.
   • Manifestaciones clinicas
     • Edema; inicialmente en miembro inferior, luego progresa hacia edema facial, de parpados, anasarca con derrame en de serosas, pleuras, con disnea y distension abdominal.
     • Signo de MUEHCKE; en las uñas se observan bandas blanquecinas transversales debida a la hipoalbuminemia

3. Patogenia

   • Se conocen muchas formas de glomerulopatis por:Mutaciones geneticas, infecciones, toxinas, autoinmunidad, ateroesclerosis, hipertension, trombosis, y diabetes.
   • Cuando no se conoce la causa se le denomina IDIOPATICO
   • La inflamacion de los capilares glomerulares se denomina glomerulonefritis
   • Las enfermedades autoinmunitarias como la glomerulonefritis membranosa idiopatica se circunscriben a los riñones
   • Sindrome de Goodpasture: Es la enfermedad contra la membrana basal glomerulas que afecta por el dominio alfa 3 NC1 de la colagena tipo IV, que es el antigeno al que se direigen los anticuerpos.
   • La glomerulonefritis posestreptococica, nefritis lupica y la nefritis membranosa idiopatica tienen como punto de partida depositos inmunitarios en la membrana basal glomerulas.

4. Estudio del paciente

   • A) Hematuria
     • B) Proteinuria
       • C) Piuria
         • Surge en algunos individuos con glomerulopatia inflamatoria como la glomerulonefritis posestreptococica. Se caracteriza por la presencia de un numero importante de leucocitos en la orina; es importante diferenciar este signos respecto de la orina infectada por bacterias.
       • La proteinuria sostenida en que se expulsan mas de 1 a 2g/24 horas se origina de alguna glomerulopatia
         • Proteinuria benigna puede surgir en personas sanas, es no es sostenida y son menos de 1 g/24 h. En personas por fiebre, ejercicio, obesidad, apnea del sueño, estres
           • Proteinuria que se presenta en bipedestacion se le llama ortostatica.
             • La albumina es la proteina principal proteina presente
     • Usualmente es asintomatica en los pacientes, pues en la mayoria de los casos es microscopica y el paciente no la detecta. CUando se identifican en el sedimento urinario cilindros eritrociticos o eritrocitos dismorfos es posible que hay surgido la glomerulonefritis

5. La glomerulonefritis muestra una correlacion histologica neta con el desarrollo de nefritis intersticial y no con el tipo de lesion glomerular desencadenante

   • El daño intersticial puede ser resultado de:
     • A) Inflamacion y fibrosis intersticial tubular que bloquean el flujo de orina
       • B) Cambios como el edema o fibrosis en el espacio intersticial alteran la estructura tubular y vascular y/o disminuyen el transporte tubular normal de solutos y agua
         • C) Cambios en la resistencia vascular que dañan los capilares peritubulares
           • El daño persistente de los capilares glomerular se acompaña de proteinuria y en la nefritis persistente se multiplican los fibroblastos y se da una formacion de tejido cicatricial que puede culminar en lesion renal irreversible