Síndrome de HELLP

Síndrome de HELLP

1. DEFINIÇÃO

   • ACRÔNIMO HELLP
     • H = HEMOLYSIS (HEMÓLISE); EL = ELEVATED LIVER ENZYMES (AUMENTO DAS ENZIMAS HEPÁTICAS); LP = LOW PLATELETS (DIMINUIÇÃO PLAQUETÁRIA OU PLAQUETOPENIA)
   • A Síndrome HELLP é uma forma multissistêmica grave das síndromes hipertensivas da gestação, que se caracteriza pela presença de anemia hemolítica microangiopática, disfunção hepática e trombocitopenia.
   • De acordo com os novos critérios para o diagnóstico de pré-eclâmpsia, a síndrome HELLP é, por si só, uma pré-eclâmpsia grave e, portanto, independe de níveis pressóricos ou de proteinúria.

2. FISIOPATOLOGIA

   • Vasos > Disfunção endotelial > vasoespasmo (pela menor biodisponibilidade de NO e PGI2 - vasodilatadores e aumento de TxA2 - vasoconstrictor) > hipertensão > lesão vascular generalizada (+ depósito de fibrina) > hipóxia de tecidos > necrose hemorrágica de diversos órgãos.
   • Fígado > Necrose hemorrágica periportal > deposição de material fibrinóide nos sinusóides hepáticos e aumento das enzimas hepáticas.
     • Há obstrução dos sinusoides hepáticos, produzindo lesão hepatocelular e podendo causar hemorragia subcapsular e dor.
   • Rins > diminuição da TFG entre 30 a 40% em relação a fatores não gravídicos + endoteliose capilar glomerular (lesão) + tumefação das células endoteliais > obliterando o lúmen dos capilares > hipóxia > Insuficiência Renal do tipo necrose tubular aguda.
   • Sangue > deposição acentuada de plaquetas nos locais lesionados > trombocitopenia ( <100.000/mm3) > hemorragia cerebral e hepática, sangramento excessivo no parto (cesária) > Sugestivo da Síndrome HELLP
   • Síndrome HELLP > 1. Ativação intravascular das plaquetas e lesão endotelial > ativação de TxA2 (vasoconstrictor) e queda do PGI2 (prostaciclina atuante na vasodilatação). 2. Hemólise microangiopática (hematócrito baixo) > capilares lesionados com depósitos de fibrina > alteração na forma da hemácia > esquizócitos.

3. QUADRO CLÍNICO

   • Surgimento dos sintomas > maioria entre 28 e 36 semanas de gestação, mas pode ocorrer inclusive após o parto ou em idades gestacionais inferiores a 28 semanas.
     • Em alguns casos, no entanto, os sintomas ocorrem após o nascimento do bebê, geralmente na primeira semana do puerpério
   • As manifestações clínicas são geralmente múltiplas e imprecisas, como náuseas, vômitos e mal-estar (vistos em cerca de 50% dos casos), perda de apetite, cefaleia ou sintomas visuais (que podem confundir com infecções virais) e dor abdominal, principalmente epigástrica e/ou no hipocôndrio direito (visto em cerca de 90% dos casos), dor na parte alta ou central do abdome.
     • A proteinúria, associada a hipertensão arterial, pode ocorrer em 85% dos casos.
     • Nos casos mais graves, como na iminência de eclâmpsia e na eclâmpsia, as pacientes apresentam-se com alteração do estado de consciência. Além disso, o agravamento pode vir na forma de edema agudo dos pulmões, insuficiência renal, falência cardíaca, hemorragias e ruptura do fígado, podendo ocasionar a morte materna e fetal
   • TABELA

4. DIAGNÓSTICO

   • h (hemólise > esquizócitos, aumento do DHL, aumento da Bilirrubina Indireta, diminuição da hemoglobina), el (elevação das enzimas hepáticas AST e ALT) P (plaquetopenia)
   • Trombocitopenia: Contagem de Plaquetas < 100.000/mm³ (Estabelece critério de gravidade quando abaixo de 50.000/mm³). - Hemólise: Alterações eritrocitárias (esquizócitos) com Icterícia OU Bilirrubina total sérica > 1,2mg/dL associado a elevação de LDH (> 600UI). - Elevação de Transaminases Hepáticas: Concentração de Aspartato aminotransferase (AST/TGO) e/ou de Alanina Aminotransferase (ALT/TGP) > 70UI/L ou o dobro da linha de base.
   • CLASSIFICAÇÃO DE MISSISSIPPI
     • Classe 1: Plaquetas < 50.000/mL + TGO ou TGP > 70 UI/L + LDH > 600 UI/L. Classe 2: Plaquetas entre 50.000 e 100.000/mL + TGO ou TGP > 70 UI/L + LDH > 600 UI/L. Classe 3: Plaquetas entre 100.000 e 150.000/mL + TGO ou TGP > 40 UI/L + LDH > 600 UI/L.
     • CLASSIFICAÇÃO DE TENNESSEE
       • Síndrome HELLP completa: Plaquetopenia (< 100.000 plaquetas/mL) + Hemólise (LDH > 600 UI/L e/ou Bilirrubinas > 1,2mg/dL e/ou presença de esquizócitos) + Disfunção hepática (TGO > 70 UI/L).
       • Síndrome de HELLP incompleta: Presença de apenas uma ou duas das alterações hematológicas e/ou bioquímicas, sendo que esses quadros estão provavelmente relacionados ao momento do diagnóstico. Se suas gestações continuarem evoluindo, muito provavelmente essas mulheres poderão progredir para a expressão completa dessa moléstia.

5. TRATAMENTO

   • Interrupção da gravidez
     • O tratamento definitivo da Síndrome HELLP é o parto. Após estabilização materna, deve-se considerar: idade gestacional, maturação cervico-uterina, dinâmica uterina, vitalidade e apresentação fetal. Considerar a via vaginal se condição maternofetal adequada e colo favorável ao parto até 24 horas (Lembrar que gestações com IG < 32 semanas, especialmente em condições fetais desfavoráveis, tem elevada taxa de insucesso de tentativa de amadurecimento cervical).
       • - Se IG > 34 semanas ou IG < 24 semanas (ausência de viabilidade fetal) ou Instabilidade materna e fetal (condição fetal não tranquilizadora ou complicações de Síndrome HELLP): Parto imediato após estabilização materna, SEM considerar Corticoterapia (para maturação pulmonar fetal).
         • - Se IG < 34 semanas COM estabilidade materna e fetal (bem estar materno e fetal): Parto após Corticoterapia (Se IG entre 24 e 32 semanas, fazer Magnesioterapia para neuroproteção fetal).
   • Conduta
     • Avaliação da Condição Materna > os parâmetros laboratoriais devem ser repetidos a cada 6 horas até a estabilização do quadro. Considerar realização de USG de abdome total em pacientes com Eclâmpsia e Plaquetopenia.
     • Avaliação da Condição Fetal > através de USG com Dopplerfluxometria, Perfil Biofísico Fetal e Cardiotocografia.
     • Controle de Pressão Arterial > Hipotensores como Hidralazina e Nifedipina são usados em quadros de hipertensão grave, quando PAS ≥160 mmHg ou PAD ≥ 110mmHg.
     • Prevenção de convulsões > Magnesioterapia > gluconato de cálcio (antídoto)
     • Uso de Fluidos/Hemoderivados > Deveremos considerar o uso nas seguintes condições: - Plaquetopenia + sangramento ativo. - Profilaticamente (prevenção do sangramento excessivo durante o parto) -> Se Plaquetas < 20.000. - Se cesárea eletiva: transfusão para obter alvo de Contagem de Plaquetas > a 40.000 a 50.000 células.
     • Uso de Dexametasona > Indicado para pacientes com Síndrome HELLP classe 1 de Mississipi (Plaquetopenia < 50.000). Fazer dexametasona 10mg EV a cada 12 horas até o parto, e mais 3 doses adicionais a cada 12 horas no pós-parto. Após recuperação laboratorial, mais 4 doses adicionais de 5mg a cada 12 horas.

6. COMPLICAÇÕES

   • hemorragia
     • MEDIDAS DE URGÊNCIA
       • transfusão de concentrados de plaquetas e hemácias (hemoterapia)
         • riscos de contaminação infecciosa (no passado)
           • Sejam realizados exames de alta sensibilidade em todas as doações para identificação das doenças transmissíveis pelo sangue; • É obrigatória a realização de testagem para: HIV-1 e HIV-2, HTLV-I e HTLV-II, Hepatites B e C, Doenças de Chagas e Sífilis; • Nas regiões endêmicas, com transmissão ativa de malária, deve ser realizado exame parasitológico/ hematoscópico, e em regiões sem transmissão ativa é recomendado o exame sorológico; • A sorologia para CMV deve ser realizada quando o sangue for destinado para pacientes CMV negativos submetidos a transplante e em recém-nascidos com menos de 1200 g, de mães CMV negativas ou com sorologia desconhecida (se o sangue for deleucocitado a sorologia para CMV não é obrigatória).
       • concentrados de hemacias: Transfusão de Concentrado de Hemácias em Hemorragias Agudas; Hemorragia classe I - perda de até 15% do volume sanguíneo. Hemorragia classe II - perda sanguínea de 15% a 30%. Hemorragia classe III - perda de 30% a 40%. Hemorragia classe IV - perda maior que 40%
         • -Transfusão de Concentrado de Hemácias em Anemia Normovolêmica: Anemia aguda: para aliviar sintomas de descompensação clínica relacionados com a perda de sangue.
           • Anemia crônica: para aliviar sintomas relacionados com a diminuição do volume de hemácias, quando outras intervenções terapêuticas, tais como reposição de ferro ou o tratamento com eritropoetina, ou ambas foram insuficientes.; -analisar Compatibilidade ABO e RhD
             • concentrado de plaquetas: - Plaquetopenias por Falência Medular; - Distúrbios associados a alterações de função plaquetária; -Plaquetopenias por diluição ou destruição periférica;-Procedimentos cirúrgicos ou invasivos em pacientes plaquetopênicos
               • De modo geral, anemias em que o nível de Hb é superior a 10 g/dl (Hct superior a 30%) são bem toleradas, e só excepcionalmente, requerem transfusão. Inversamente, quando a Hb é inferior a 7 g/dl existe grande risco de hipóxia tecidual e comprometimento das funções vitais. Neste caso, o paciente se beneficia com a transfusão de CH. Entre 7 e 10 g/dl de Hb, a indicação de transfusão fica na dependência da avaliação do estado clínico do paciente.
                 • Do ponto de vista prático, anemias de instalação crônica, que cursam com normovolemia, são muito melhor toleradas do que anemias de instalação aguda.
   • inclui CIVD, descolamento prematuro de placenta, insuficiência renal aguda, edema pulmonar, hematoma hepático subcapsular ou intraparenquimatoso ou descolamento de retina. Sangramento relacionado à trombocitopenia é uma intercorrência incomum. Se sobreviver, a paciente não permanece com sequelas hepáticas ou renais.
     • CIVD (21%): Geralmente, acompanha complicações obstétricas como: eclâmpsia e pré-eclâmpsia, lentidão na retirada de feto morto, embolização de líquido amniótico, ruptura de placenta, síndrome Hellp, sepse por Clostridium, sepse, grandes hemorragias obstétricas etc. • Descolamento prematuro de placenta (16%) • Insuficiência renal (8%) • Edema agudo de pulmão (6%) • Hemorragia intracraniana (1%) • Descolamento de retina (1%) • Hematoma hepático ou subescapular ou ruptura de hematoma hepático (1%), com choque hipovolêmico e óbito (60% de mortalidade materna). A presença de dor no hipocôndrio direito ou epigastralgia intensa (distensão da cápsula hepática) e aumento importante das transaminases séricas (geralmente, superior a 1.000 UI/L) é sugestiva de hematoma. Na presença de hematoma hepático, deve-se optar pela cesariana, pois há risco de ruptura da cápsula hepática durante o período expulsivo.

7. EVOLUÇÃO

   • As primeiras 72 horas do período pós-parto são extremamente críticas em vista da possibilidade da piora da situação materna, decorrente do consumo de plaquetas e fatores de coagulação, bem como das repercussões relacionadas a possíveis casos de sangramento excessivo. Essa piora é mais acentuada após cesariana. Dentro desse contexto amplo, é recomendável:
   • manter a paciente sob vigilância judiciosa da equipe assistencial. Em determinados casos, é fundamental o acompanhamento em UTI; acompanhar a evolução clínica e laboratorial até que se estabeleça uma curva de melhora dos exames de função hepática e contagem de plaquetas; manter o controle da pressão arterial, sendo desejada a pressão diastólica em torno de 85 mmHg; manter o sulfato de magnésio durante pelo menos 24 horas.

8. EPIDEMIOLOGIA

   • Costuma acontecer em 10-20% das pacientes com pré-eclâmpsia/ hipertensão gestacional com critérios de gravidade ou eclâmpsia; Além disso, Costuma atingir 0,1 a 0,8% das gestações no geral;
   • No Brasil a incidência gira em torno de 2,3 a 4,7%; A mortalidade, em países pobres, pode chegar a 30%.
   • 8% dessas gestantes que tiveram pré-eclâmpsia vão sofrer com a síndrome também
   • Raça branca ou parda, multípara, idade acima de 25 anos, Mulheres com histórico de doenças crônicas cardíacas e renais, diabéticas ou portadoras de lúpus eritematoso

9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

   • Esteatose Hepática Aguda da Gravidez (deve-se solicitar a fim de diferenciá-las: TP, TTPA e glicemia); Síndrome Hemolítico Urêmica (Não costuma elevar transaminases hepáticas); Púrpura Trombocitopênica Trombótica (As hemorragias não são frequentes nessa condição, pois os testes de coagulação são geralmente normais. Há mais esquizócitos na periferia) ; Hepatites virais ( Pode desenvolver-se em qualquer fase gestacional e sua confirmação será dada através dos testes sorológicos específicos) , lúpus sistêmico, síndrome antifosfolipídica e alguns processos infecciosos do fígado e das vias biliares, como hepatite e colangite, colecistite aguda, febre amarela e dengue hemorrágica.
   • TABELAS

10. FATORES DE RISCO

    • Histórico familiar de pré-eclâmpsia ou Síndrome de HELLP (irmãs e mãe); Primeira gravidez ;Nova paternidade, ou seja: cada gravidez com um novo parceiro pode aumentar o risco de pré-eclâmpsia. Idade, sendo que o risco é maior após os 35 anos. Gravidez múltipla; Intervalo de 10 anos ou mais entre as gestações.;- Se a mamãe possui um histórico com outras doenças, também pode entrar para o grupo de risco. Exemplos de doenças são: Obesidade Hipertensão Enxaqueca Diabetes tipo 1 ou diabetes tipo 2 ;Doença renal Tendência a desenvolver coágulos de sangue (trombofilias); Doença autoimune, como a artrite reumatoide, esclerodermia e lúpus; Falta de Pré-Natal feito de maneira correta.

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