Disturbios Plaquetários

Disturbios Plaquetários

1. Distúrbios quantitativos

   • Plaquetopenia (<150 000)
     • ⬆ da destruição
       • Púrputa trombocitopenica imune
         • secundária
           • Induzida por drogas
           • Gestacional
             • Observações
               • IgG pode atravessar a plascenta
               • nível seguro para procedimentos (80.000/mm3 para a anestesia regional e 50.000/mm3 para a cesariana
               • Grávidas com ITP devem ser instruídas a evitar agentes anti-inflamatórios não esteroides, salicilatos e traumatismo
             • Tratamento
               • Corticoide, imunoglobulina intravenosa (IGIV), ou ambos, constitue o tratamento de primeira linha para a ITP.(1) A recomendação padrão é iniciar o tratamento através de cursos de 21 dias.
                 • prednisona em dose baixa (10-20 mg/dia),
                 • A IGIV é custosa e de limitada disponibilidade. É a terapia apropriada para casos refratários ao corticoide
               • A esplenectomia deve ser evitada na gravidez, mas pode estar indicada no segundo trimestre quando a ITP é refratária ao tratamento de primeira linha
               • transfusão de plaquetas deve ser utilizada apenas como medida de emergência para controlar hemorragia que ameaça a vida da paciente ou prepará-la para uma cirurgia
           • LES
           • hiv
         • Primária
           • Autoanticorpos para GPIIb/IIIa
             • Tipo infantil
               • Tratamento
                 • Pacientes assintomáticos, ou com sangramento apenas cutâneo e pouco expressivo, SEM FATORES DE RISCO
                   • watchful waiting
                 • Farmacos de 1º linha
                   • glicocorticoides; imunoglobulina humana intravenosa (IVIG); imunoglobulina anti-D.
                 • Transfusão de plaquetas deve ser evitada
                 • PTI Crônica ou refrataria
                   • mesmo tto + rituximab ou agonista do receptor de trombopoetina
                   • Esplenectomia
             • Tipo Adulto
               • Diagnóstico
                 • Trombocitopenia >50000
                 • esfregaço periférico demonstrando número reduzido de plaquetas, ausência de esquizócitos, blastos
                 • Ausência de causas secundárias
               • Tratamento
                 • • Indivíduos assintomáticos, com plaquetometria > 30.000/ml --> monitoramento. • plaquetometria < 30.000/ml --> tratamento deve ser instituído mesmo na ausência de sintomas, pelo risco de sangramentos. • Na presença de sintomas hemorrágicos e plaquetometria > 30.000/ml o tratamento costuma ser instituído
                 • 1º linha
                   • Corticosteroides em monoterapia
                     • (1) prednisona 1 mg/kg/dia (principal); (2) dexametasona 40 mg/dia por quatro dias, repetindo a cada 14-28 dias de acordo com a necessidade
                     • Se persistir plaquetopenia <30000
                       • ▪▪Esplenectomia ▪▪Rituximab ▪▪IVIG ± Ig anti-D (elevações rápidas e transitórias da plaquetometria) ▪▪Agonistas do receptor de trombopoietina (romiplostin, eltrombopag)
       • Purpura trompocitopenica trombótica
         • Conceito
           • presença de trombocitopenia e de hemólise microangiopática
         • Fisiopatologia
         • Mannifestações clínicas
           • Inicio
             • Agudo ou insidioso
           • Classicas
             • SNC
             • coraçãO
             • sistema hematopoético
             • rins
         • Achados laboratoriais
           • anemia hemolítica microangiopática caracterizada pela presença de anemia normocrômica e normocítica, com aumento do número de reticulócitos, dos níveis de Desidrogenase Lática (DHL), de bilirrubina indireta e a presença de esquizócitos no esfregaço do sangue periférico associada à trombocitopenia
       • Sindrome hemolítico urêmica; CIVID
     • ⬇ da produção
     • Pseudotrombocitopenia
       • Devido
         • Artefatos técnicos
         • presença de paraproteinas, IgG, IgM ou IgA
     • Distribuição anormal
       • ⬆ do baço
         • Sequestro de plaquetas
     • Trombopoiese ineficaz

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