SISTEMA DE COMPLEMENTO

SISTEMA DE COMPLEMENTO

1. DEFINICIÓN

   • Parte de la inmunidad innata y humoral
   • Inactivo en ausencia de estímulo
     • activa frente a microorganismos o complejos antígeno-anticuerpo
   • fragmentos proteolíticos con sufijos 'a' (pequeño) y 'b' (grande)
   • Terminología: Proteínas designadas por C + número

2. COMPONENTES DEL SISTEMA

   • Total: 37 proteínas principales
     • 13 proteínas de activación 7 del sistema de control 10 proteínas receptoras.
     • Componente termolábi

3. FUNCIONES PRINCIPALES

   • Lisis celular mediante CAM
   • Activación y reclutamiento de células inflamatorias
     • C3a, C4a, C5a anafilatoxinas
   • Activación de fagocitos y linfocitos NK
   • Estimulación de producción de anticuerpos
   • Eliminación y procesamiento de complejos ag-ac
   • Limpieza de células apoptóticas

4. MECANISMO DE ACTIVACIÓN

   • Proteólisis secuencial en cascada
   • Vinculación covalente a superficies microbianas o anticuerpos
   • Tres vías de activación
     • VIA CLASICA (Ag-Ac, humoral, clásica)
     • VIA ALTERNA(superficie microbiana, innata)
     • VIA DE LAS LECTIINAS (MBL - manosa, innata
   • Formación de convertasas C3 y C5
   • Formación de CAM

5. VIAS DE ACTIVACIÓN

   • CLASICA
     • C1q, C1r, C1s, C4, C2, C3
       • Depende de anticuerpos
   • ALTERNA
     • C3, Factor B, Factor D, Properdina
       • sin anticuerpos; amplificación
   • LECTINA
     • MBL, MASP-1, MASP-2, C4, C2
       • Similar a vía clásica; inicia por manosa

6. PROTEINAS CLAVE Y FUNCIONES

   • C3
     • C3b opsoniza, C3a anafilatoxina
   • FACTOR B
     • Se une a C3b
       • activación proteasa (Bb)
   • FACTOR D
     • Escinde Factor B
   • PROPERDINA
     • Estabiliza C3 convertasa (C3bBb)
   • C1 complejo
     • Inicia vía clásica, unión a Fc de anticuerpos
   • MASP
     • Proteasas asociadas a MBL, escinden C4 y C2
   • Proteínas terminales (C5b, C6, C7, C8, C9)
     • Formación y ensamblaje de CAM
       • lisis celular

7. COMPLEJO ATAQUE DE MEMBRANA

   • Ensamblaje progresivo
     • C5b → C6 → C7 → inserción en membrana → C8 → polimerización C9 → poro.
   • Resultado
     • lisis celular de bacterias y células atacadas

8. REGULACIÓN

   • evitan daño en células propias
   • inhiben activación excesiva
     • limitan duración de la respuesta
   • ej; DAF, CD59, proteína reguladora en membranas de células huésped

9. RECEPTORES DE COMPLEMENTO

   • CR1, CR2, CR3. CR4, C3aR y C5aR
   • CRIg y SIGN-R1

10. PATOLOGIAS ASOCIADAS

    • Edema angio-neurótico hereditario
      • C1INH deficiencia
    • Hemoglobinuria paroxística nocturna
      • Deficiencia DAF y CD59
    • Neisseria
      • Defectos en CAM

11. PARTICIPACIÓN EN INMUNIDAD

    • Destruccion y opsonizacion
    • Quimiotaxis e inflamación
    • Estimula produccion de Ac
    • Limpieza y eliminación de complejos inmunes y células muertas

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