LMC

LMC

1. CARACTERISTICAS

   • mutacao genica
     • acúmulo de células neoplásicas
       • em especial - granulócitos
         • celulas maduras mieloproliferadas
         • tem funções
         • por isto indolente
         • clone neoplasica de skin cell
         • invadem tecidos
           • principal - BAÇO
             • ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA
         • neutrofilos + basofilos + eosinófilos
     • cromossomo philadelfia T(9,22)
       • produz enzima tirosina kinase P210
         • mieloproliferação
       • 95% dos LMC --> PH
   • 15% das leucemias

2. CLINICA

   • ASSINTOMATICO
   • ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA
   • INFECÇÕES NÃO SÃO FREQUENTES

3. LABORATORIO

   • LEUCOCITOSE
     • com desvio à esquerda
     • leucostase > 200.000
   • EOSINOFILIA
   • BASOFILIA
   • TROMBOCITOSE
     • pode ocorrer
   • ACIDO URICO AUMENTADO

4. CRISE BLÁSTICA

   • surge 20% DE BLASTOS MO/SANGUE PERIFÉRICO
   • ocorre outro tipo de translocação
   • leucemia sobre uma leucose cronica
   • pode causar ÓBITO

5. DIAGNOSTICO

   • ASPIRADO
     • ENCONTRAR O PH
       • 95% dos casos tem
   • + BIOPSIA
   • aumento DA FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA (FAL)

6. TRATAMENTO

   • 1ª LINHA
     • IMATINIBE
       • REMISSAO 75-95% dos casos
         • NÃO é CURA
         • normalização - hematologica, molecular, citogenética
         • hemograma normal - 3 meses
         • ausência de Ph/1 ano
         • PCR para bcr/abl - 1,5 ano
   • 2ª LINHA
     • TRANSPLANTE ALOGÊNICO
       • CURA 50-60% dos casos