Lupus Eritematoso Sistémico

Lupus Eritematoso Sistémico

1. Es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares.

   • Etiopatogenia
     • Intervienen diferentes factores genéticos, hormonales y ambientales
       • Interaccionan dando lugar a una pérdida de la tolerancia del organismo a sus propios constituyentes, lo que ocasiona la producción de autoanticuerpos, la formación de complejos inmunes y finalmente la producción de daño tisular.
       • Criterios del American College of Rheumatology (ACR) para la clasificación del LES
         • Eritema malar «en vespertilio»
         • Lesiones cutáneas discoideas
         • Fotosensibilidad
         • Aftas orales
         • Artritis
         • Serositis (pleuritis o pericarditis)
         • Nefropatía (proteinuria superior a 0,5 g/día o cilindruria)
         • Afección neurológica (convulsiones o psicosis)
         • Alteraciones hematológicas (leucopenia, linfopenia, trombocitopenia o anemia hemolítica)
         • Alteraciones serológicas (anticuerpos anti-DNA de doble cadena, anti-Sm o anticuerpos antifosfolipídicos)
         • Anticuerpos antinucleares (ANAs)
   • Síntomas constitucionales
     • Astenia, anorexia y pérdida de peso son frecuentes, y su presencia sugiere actividad de la enfermedad.
   • Manifestaciones cutáneas
     • Específicas
       • Rash malar o en alas de mariposa, caracterizado por lesiones eritematosas y elevadas de distribución malar, engloba a las lesiones discoides, el lupus eritematoso hipertrófico y la paniculitis lúpica.
     • Inespecíficas
       • Fotosensibilidad, aftas orales, nódulos subcutáneos, alopecia
   • Manifestaciones del aparato locomotor
     • Pueden ser solamente artralgias o bien oligo o poliartritis, de grandes y pequeñas articulaciones
   • Manifestaciones hematológicas
     • La anemia de proceso crónico es la más frecuente
   • Manifestaciones neurológicas
     • Centrales
       • 1. Meningitis aséptica 2. Enfermedad cerebrovascular 3. Síndrome desmielinizante 4. Cefalea 5. Trastorno del movimiento (corea) 6. Mielopatía 7. Crisis comiciales y epilepsia 8. Estado confusional agudo 9. Trastorno cognitivo
     • Perifericas
       • 1. Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda 2. Disfunción autonómica de origen periférico 3. Mononeuropatía/multineuropatía 4. Neuropatía craneal 5. Plexopatía 6. Polineuropatía 7. Miastenia gravis

2. Epidemiología

   • Afecta predominantemente a mujeres en edad fértil, con una relación mujer/hombre de 9/1

3. DATOS DE LABORATORIO

   • La relevancia de los datos de laboratorio reside en su disponibilidad, bajo costo y su capacidad para identificar actividad inflamatoria.
     • Anemia (Hb < 11 gr/ dl), normocítica-normocrómica, con niveles de hierro sérico bajos y ferritina elevada.
     • El número de reticulocitos es normal
     • leucopenia (leucocitos < 4.500 / mm3) asociada a linfopenia (linfocitos < 1.500 / mm3)
     • Trombocitopenia (plaquetas < 100.000 / mm3)
     • La PCR en el LES sólo se eleva en caso de artritis, serositis o presencia de una infección concomitante.
     • Presencia de dislipemia
     • Los niveles de fibrinógeno plasmático se correlacionan con la actividad y el tiempo de evolución del LES.

4. Autoanticuerpos

   • La presencia de autoanticuerpos frente a antígenos nucleares (ANA) y citoplásmicos está estrechamente ligada al LES.
     • cada uno de éstos se asocia con una serie de enfermedades y manifestaciones clínicas

5. ANATOMÍA PATOLÓGICA

   • Presencia de un infiltrado inflamatorio compuesto de linfocitos y monocitos con depósitos de material fibrinoide en la mayoría de las lesiones.
   • Presencia de cuerpos hematoxilínicos, producidos por una necrosis basófila especial.
   • Lesiones más características se pueden encontrar en piel, riñón, vasos sanguíneos y tejido conectivo.
     • OMS clasifica la nefritis lúpica en seis categorías

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