DISTROFIA MUSCULAR

DISTROFIA MUSCULAR

1. Es una miopatia primaria, tiene una base genetica, curso en progresivo, las fibras musculares degeneran y mueren.

2. CLASIFICACIÓN

   • Duchenne, Becker, Limb-Girdle, Facio-escapulo-humeral.

3. DUCHENNE

   • Incidencia de 1x3000 a 4000 N.V. mujer portadora, hombres afectados, mas destructiva, herencia recesiva o cromosoma X, edad preeescolar, capacidad deambular a los 10-15 años, suelen fallecer antes de lo s25 años.
     • DIAGNÓSTICO
       • Continuas caidas al caminar o correr, movimientos torpes, dolor en piernas, dificultad para extender las rodillas, frecuentes Fx o contracturas, perdida de masa muscular.
         • TRATAMIENTO
           • Vitaminas, aminoacidos, prednisonas, terapia génica, consejo genético.

4. D.M.BECKER. Debilidad en los musculos proximales de miembros inferiores.

   • Afecta principalmente a varones, comienza debilidada muscular entre 5 y 15 años de edad, cardiomiopatia primera señal de la enfermedad.
     • Presencia de Distrofina inadecuada en cantidad o calidad.

5. D.M. DE LIMB-GIRDLE O DE CINTURA. Descripcion de un perfil topográfico, incluye debilidad progresiva de la muculatura de mas cinturas pelviana y escapular.

   • 65 de 1000000 sujetos, sexo indistinto, puede empezar de los 3 hasta los 40 años.
     • Primera manifestacion dolor en la parte baja de la espalda, fracaso funcional de la musculatura glútea.
       • DIAGNOSTICO
         • Debilidada de la musculatura flexora extensora del cuello, se afectan reflejos de estiramiento muscular, función intelectual suele ser normal.
           • ETIOLOGÍA: Autosómico, recesivo igual en hombres y mujeres.

6. D.M. FACIO-ESCAPULO-HUMERAL

   • 4X1,000,000, herencia autosomica dominante
     • Adolescencia 2da decada, lentamente progresiva, y largos periodos de estabilidad.
       • CARACTERISTICAS CLINICAS. Dificultad para levantar brazos, debilidad para cerrar los ojos y labios, afecta facies y cintura.
         • DIAGNOSTICO. Datos clinicos, patron de herencia, Q.S. Biopsia musculra, genética molecular.
           • Terapia fisica, diureticos en problemas cardiacos, terapia de lenguaje, apoyo psiclologico, toxina butolinica.

7. IMPLICACIÓN ODONTOLÓLOGICA: Distrofia de los musculos de la masticacion, dificultad de la apertura bucal y deglución.

8. TRATAMIENTO DENTAL: Sesiones breves, valorara uso de dique de hule, terapia profilactica contra la endocarditis bacteriana.

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