DISTROFIA MUSCULAR.

DISTROFIA MUSCULAR.

1. introdicido en 1891por Erb.

2. Grupo de enfermedades hereditarias y progresivas que producen debilitación de los músculos estriados, que son los que producen los movimientos voluntarios del cuerpo humano.

3. Clasificación

   • Distrofia muscular de Duchenne/Becker
     • Edad de aparición
       • La distrofia de Duchenne suele comenzar a los 2 o 3 años de edad. Por lo general, a los 12 años, los niños con Duchenne pierden la deambulación y van en sillas de ruedas. La distrofia de Becker da los primeros síntomas en la adolescencia.
     • Sexo:Afecta solo a los varones
     • Músculos afectados
       • La debilidad comienza en los músculos del tronco, pero luego se extiende a los de los brazos y de las piernas. Las piernas suelen debilitarse primero, lo que puede hacer que correr, saltar o subir escaleras resulte difícil
     • Otros síntomas
       • Miocardiopatía dilatada, síntomas respiratorios, escoliosis
   • Distrofia de Emery-Dreifuss
     • Edad de aparición
       • Entre los 10 y 20 años
       • Sexo:Afecta solo a los varones
         • Músculos afectados
           • La debilidad comienza en los brazos y más tarde también las piernas. Aparece rigidez de los codos, talones y columna
           • Síntomas.
             • Alteraciones de la conducción cardiaca, lipodistrofia
   • Distrofia miotónica
     • Edad de aparición
       • Depende de la forma clínica: la clásica del adulto aparece en la juventud; la congénita, al nacer
       • Sexo:Ambos sexos
         • Músculos afectados
           • La miotonia (rigidez) se manifiesta en los músculos de las manos, la cara y la lengua
   • Distrofia de cinturas
     • Edad de aparición
       • Dependiendo del gen afectado puede aparecer en la niñez o en la edad adulta
       • Sexo: Ambos sexos
         • Músculos afectados
           • Hombros (deltoides, pectorales), cintura (glúteos) y cuádriceps
   • Distrofia facioescapulohumeral
     • Edad de aparición
       • En la juventud y edad adulta
         • Sexo:Ambos sexos
           • Músculos afectados
             • Músculos faciales (orbiculares, masetero, buccinador, risorio, etc.). En algunos casos, la debilidad afecta las piernas (gemelos); en otros, a los hombros y la parte superior de los brazos (deltoides y bíceps).
               • Otros síntomas Sordera y degeneración de la retina
   • Distrofias musculares congénitas
     • Edad de aparición
       • Al nacimiento
     • Sexo Ambos sexos
     • Músculos afectados
       • Músculos de extremidades superiores e inferiores
         • Otros síntomas Síntomas respiratorios, alteración de la sustancia blanca del SNC

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