ESTENOSIS PULMONAR EN PEDIATRIA

ESTENOSIS PULMONAR EN PEDIATRIA

1. DEFINICION

   • defecto cardíaco congénito común, caracterizado por obstrucción parcial al flujo de salida del ventriculo derecho debido a una deformidad congenita de la valvula pulmonar

2. FISIOPATOLOGIA

   • obstruccion del flujo sanguineo desde el ventriculo derecho a las arterias pulmonares
     • produce estenosis
       • prolonga el tiempo de vaciamiento del ventriculo derecho
         • aumentando la presion y produciendo sobrecarga de volomen sistolico del ventriculo derecho con gasto pulmonar normal

3. EPIDEMIOLOGIA

   • ocurre en 0,6 a 0,8 por cada 100 nacidos vivos

4. ETIOLOGIA

   • Factores geneticos
     • defecto en un gen, anomalia cromosomica o exposicion al medio ambiente
   • fusion de las valvas
     • allcificaciones de las vallvulas, patologia reumatica
   • crecimiento anormal de las cuerdas tendinosas
     • rubeola congenita
     • placa carcinoide
     • obstruccion extrinseca

5. CLASIFICACION

   • localizacion anatomica del defecto
     • estenosis subvalvular
     • estenosis supravalvular
     • estenosis valvular
   • gravedad del compromiso
     • EP severa
     • EP leve
     • EP moderada

6. MANIFESTACIONES CLINICAS

   • Leve
     • no produce sintomas
   • severa

7. EXPLORACION FISICA

   • Fremito sistolico en foco pulmonar
   • clic de eyeccion
   • soplo sistoluco
   • desdoblamiento del segundo ruido

8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

   • Comunicacion interauricular
   • Estenosis aortica
   • soplo inocente o funcional

9. DIAGNOSTICO

   • RX de torax
   • ECG
   • ecocardiograma

10. TRATAMIENTO

    • vigilancia periodica
      • cada año despues de la intervencion o en estenosis leve
    • valvuloplastia
      • de eleccion siempre que la anatomia sea favorable
    • cirugia
      • casos de displasia valvular
    • valvotomia

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