Leucemia linfocítica

Leucemia linfocítica

1. Recuento absoluto de linfocitos >5.000mm3

2. Leucemia mas frecuente en el occidente

   • Edad: 60 años. Predominio 2:1 en hombres

3. Patogenia

   • Del 13q14.3, 11q y 17p y trisomia 21
   • La célula de origen puede ser un linfocito B memoria o linfocito B virgen
   • Mutaciones con ganancia de función de NOTCH1 en 10-18%
   • Las células tumorales dependen de señales generadas por el receptor de linfocitos B para su crecimiento y supervivencia.

4. Inmunofenotipo

   • CD19, CD20, CD23 Y CD5, expresión de bajo nivel de las Ig de superficie( IgM, IgD.)

5. Características clínicas

   • Inespecíficos: fatiga, pérdida de peso y anorexia.
   • Linfadenopatía y hepatoesplenomegalia en 50-60% px
   • Pequeño "pico" de Ig monoclonal
   • Hipogammaglobulinemia
     • Aumento de la sensibilidad a las infecciones.
   • Anemia hemolítica o trombocitopenica

6. Supervivencia: 4-6 años

   • Peor evolución
     • Presencia de del 11q y 17p
     • Ausencia de hipermutación somática
     • Expresión de ZAP-70
     • Presencia de mutaciones de NOTCH1
   • Transformación a linfoma difuso de linfocitos B grandes
     • Síndrome de Richter
       • Masa de crecimiento rápido dentro de un ganglio o bazo