Doença de Addison (Lucas Romero)

Doença de Addison (Lucas Romero)

1. É uma insuficiência adrenocortical primária, consequente à destruição do córtex adrenal ou falência metabólica na produção hormonal

   • Pouco frequente e com prevalência desconhecida
   • Mulheres, na proporção de 2,6:1, sendo habitualmente diagnosticada entre 20 -40 anos.

2. Causas

   • Atrofia adrenal idiopática
     • Adrenalite autoimune (associada ou não à síndrome poliglandular).
   • Infecções
     • Tuberculose, hanseníase, micoses (paracoccidiodomicose, histoplasmose, criptococose etc.), infecções virais – especialmente CMV na Aids.
   • Doenças infiltrativo-neoplásicas
     • Metástases (pulmão, mama, rim), linfomas
   • Doenças infiltrativo-metabólicas
     • Amiloidose e hemocromatose
   • Hemorragia adrenal
     • Trauma, cirurgia, uso de anticoagulantes, síndrome antifosfolipídio primária, sepse, metástases etc.
   • Remoção cirúrgica
     • Adrenalectomia bilateral
   • Hiperplasia suprerrenal congênita
   • Inibidores enzimáticos
   • Agentes citotóxicos
   • Anticorpos antirreceptores do ACTH
   • Mutação no gene do receptor do ACTH
   • Causas genéticas
   • Independente da etiologia é necessário que mais de 90% do córtex adrenal seja afetado.

3. Clínica

   • Deficiência de glicocorticoides
     • Astena, perda de peso, anorexia, naúseas e vômitos, hipotensão arterial.
   • Deficiência de mineralocorticoides
     • Avidez por sal, hipovolemia, hipotensão ortostática, hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica
   • Deficiência de androgênios adrenais
     • Redução da pilificação axilar e corporal em mulheres
   • Hiperpigmentação cutaneomucosa
     • Decorre do excesso de ACTH, beta-lipotrofina e beta-MSH.
     • Pode ser generalizada ou notada somente em torno dos lábios, gengiva, linhas da palma da mão, leito ungueal, mamilos, aréolas, em áreas expostas ao sol e em locais sujeitos a pressões, como dedos dos pés, cotovelos e joelhos.
   • Sintomas psiquiátricos, como depressão, psicose, lateração de memória e confusão mental , pomde estar presentes.

4. Achados laboratoriais

   • Hiponatremia (88%). Hipercalemia (64%). Hipercalcemia (6%). Azotemia (55%). Anemia (40%). Eosinofilia (17%).

5. Diagnóstico

   • O cortisol sérico plasmático deve ser o primeiro exame a ser solicitado. Um valor do cortisol plasmático às oito horas da manhã menor do que 10 µg/dl é muito sugestivo, e um valor inferior a 3-5 µg/dl é quase patognomônico de insuficiência adrenal, enquanto um cortisol superior a 18-20 µg/dl torna o diagnóstico bastante improvável.
   • O exame mais importante para confirmar a insuficiência adrenal é o teste de estimulação rápida com ACTH
   • Solicitar a dosagem do ACTH plasmático.
   • Se o teste da estimulação rápida com ACTH for negativo e o ACTH plasmático for normal, podemos ainda estar diante de uma insuficiência adrenal secundária sem atrofia da glândula (deficiência parcial de ACTH). Portanto, em casos clinicamente suspeitos, vale a pena solicitar exames que testam diretamente a capacidade hipofisária de secretar ACTH.
   • Exames
     • Teste de tolerânciaà insulina
     • Teste do glucagon
     • Teste de metirapona