Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot

1. Cuadro clínico

   • Antes de los 6 meses de edad
     • Fallot rosado (ausencia de cianosis)
       • Estenosis pulmonar leve
       • Soplo cardiaco de tipo CIV
       • Cardiomegalia
       • Congestión pulmonar
   • Después de los 6 meses de edad
     • Cianosis
     • Disnea de esfuerzo
     • Dedos en palillo de tambor

2. Epidemiología

   • Incidencia
     • Uno a tres por cada 10 000 nacimientos
   • Prevalencia
     • 5 a 15% del total de las cardiopatías congénitas

3. Pronóstico

   • Mortalidad
     • Mortalidad quirúrgica de la reparación primaria durante la lactancia es < 5% en la mayoría de las series
     • Mortalidad aumentó a 6.2% con paliación y a 7.8% con la reparación primaria en recién nacidos.
   • Complicaciones
     • Insuficiencia pulmonar, que somete el ventrículo derecho al efecto lesivo de una sobrecarga de volumen aguda y crónica
       • Normalmente
         • Tolerable en el corto plazo, pues el ventrículo derecho hipertrofico casi siempre se adapta a la carga hemodinámica
       • Efecto nocivo
         • Incluyen dilatación e insuficiencia ventricular derecha progresivas
         • Insuficiencia tricuspídea
         • Intolerancia al ejercicio
         • Arritmia
     • Insuficiencia valvular pulmonar
     • Interacción mecano eléctrica,
       • El ventrículo derecho dilatado presenta un sustrato para la inestabilidad eléctrica
     • Prolongación del complejo QRS mayor al umbral de 160 ms
       • Aumenta el riesgo de arritmias auriculares

4. Embriología

   • Final de la cuarta semana
     • El tabique infundibular no se separa del cono arterioso del ventrículo derecho primitivo y no se fusiona con el tabique interventricular
       • Consecuencia
         • Tabique infundibular
           • Sufre una desalineación que crea una comunicación interventricular
             • Causa
               • Congestión del cono arterioso del ventrículo derecho
                 • Estenosis infundibular pulmonar
                 • Hipertrofia de la pared ventricular derecha
         • Aorta
           • Se desplaza hacia la VSD y el ventrículo derecho
             • Aorta cabalgante
       • Esfuerzos intensos

5. Tratamiento

   • Quirurgico
     • Correccion total
       • Abordaje por la aurícula derecha
         • Cierre de comunicacion interventricular con un parche
         • Ampliación de la salida del ventrículo derecho con otro parche mejorando la circulación a los pulmones.
         • Abrir válvula pulmonar y retirar la porción engrosada
     • Cirugia paliativa
       • En caso de no poder hacer una correcion total precoz por estenosis muy severa de la arteria pulmonar
       • Aumenta el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos
       • Posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde.
   • Médico
     • hasta el tratamiento quirurjico
       • evitando
         • Estados de agitacion
       • si presenta crisis hipoxemica aguda
         • Oxigeno
         • Sedacion
         • Barbituricos
         • Morfina

6. Fisiopatología

   • Hipertrofia del ventrículo derecho
     • ocasionada por
       • El sobreesfuerzo que realiza el VD debido a la obstrucción del tracto de salida y la comunicación interventricular
   • Estenosis pulmonar infundibular
     • Hipertrofia del ventriculo derecho
     • puede ser
       • Infundibular
       • Valvular
       • Combinada
       • Atrésica
     • Ocasionada por
       • Obstrucción del infundíbulo pulmonar o la válvula de la arteria pulmonar que resulta en un menor flujo de sangre hacia los pulmones
     • Causa
       • Es de grado variable
       • Cianosis
         • Debido a
           • Cortocircuito de derecha a izquierda a través de la comunicación interventricular, con flujo preferente directo hacia la aorta
   • Comunicación interventricular
     • Consiste en
       • Un orificio en el tabique interventricular que comunica ambas cavidades
     • Desencadaena
       • Enfermedades pulmonares
         • Puesto que
           • La sangre pasa a través de la CIV desde el VI hacia el VD, el lado derecho del corazón debe encargarse de un mayor volumen de sangre. Una cantidad excesiva de sangre pasa a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones, produciendo así una presión más alta que la normal en los vasos sanguíneos pulmonares. Finalmente, debido a la diferencia de presiones, la sangre va a fluir del VD al VI cargando al torrente con sangre carente de oxígeno
   • Cabalgamiento de la aorta

7. DIágnositco

   • Prenatal por ecografía
     • Defecto septal ventricular asociado con cabalgamiento aórtico (eje corto y cuatro cámaras)
   • Con radiografía de torax
     • Si presenta forma de bota por la hipertrofia del ventrículo derecho
   • Por electrocardiograma
     • Cabalgamiento de la aorta
     • Se puede observar la variación gracias a la hipertrofia del ventrículo derecho
   • Por ecocardiografía
     • Desviación antero-superior del septo conal
     • Estenosis pulmonar infundibular
     • Comunicación interventricular

8. Ocasionada por

   • Un desplazamiento de la arteria aorta hacia la derecha, que la ubica sobre la comunicación interventricular. Además, la válvula aórtica es más grande y parece recibir sangre tanto del ventrículo derecho como del izquierdo (la sangre poco oxigenada del VD se mezcla con la sangre rica en oxígeno del VI)