Hemoglobina

Hemoglobina

1. Es una proteína globular se encuentra en grandes cantidades dentro de los glóbulos rojos

   • Función
     • transporte de O2 del aparato respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y protones (H+ ) de los tejidos periféricos hasta los pulmones para ser excretados.
   • Valores normales en sangre son de 13 – 18 g/ dl en el hombre y 12 – 16 g/ dl en la mujer.
   • Estructura
     • proteína con estructura cuaternariaLas cuatro cadenas polipeptídicas de la Hb contienen cada una un grupo prostético, el Hem, un tetrapirrol cíclico , que les proporciona el color rojo a los hematíes.
       • El átomo de hierro se encuentra en estado de oxidación ferroso (+2) y puede formar 5 o 6 enlaces de coordinación dependiendo de la unión del oxigeno a la Hb (oxiHb, desoxiHb).
         • Cuatro de estos enlaces se producen con los nitrógenos pirrólicos de la porfirina en un plano horizontal. El quinto enlace de coordinación se realiza con el nitrógeno del imidazol de una histidina denominada histidina proximal. Finalmente, el sexto enlace del átomo ferroso es con el O2, que además está unido a un segundo imidazol de una histidina denominada histidina distal.
   • Tipos de Hemoglobina
     • Hemoglobina adulta- HbA
       • dos α y dos β
     • Forma minoritaria de hemoglobina adulta- HbA2- normal 2%
       • dos α y dos δ
     • Hemoglobina fetal- HbF
       • dos α y dos γ
     • En el feto humano, en un principio, no se sintetizan cadenas alfa ni beta, sino zeta (ζ ) y epsilon (ξ) (Hb Gower I).
       • Al final del primer trimestre la subunidades α han reemplazado a las subunidades ζ (Hb Gower II) y las subunidades γ a los péptidos ξ.
     • Mioglobina
       • Se localiza en el músculo, proporciona una reserva de aporte de oxígeno para cuando se necesite.Consta de una cadena polipeptídica.
   • Formación
     • 1- Succinil CoA + 2 Glicinas= 1 Pirrol
       • 2. 4 Pirroles = Protoporfirina IX
         • Protoporfirina IX + Fe +2= Hemo
           • Hemo + Polipéptido = Cadena de Hb a y B
             • 2 cadenas a + 2 cadenas B

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