Mieloma múltiple

DEFINICIÓN
1. Neoplasia maligna. caracterizada por proliferación clonal de células plasmáticas en MO, producción de Ig monoclonal y repercusión en órgano blanco
Epidemiología
1. Corresponde al 1% de las neoplasias
2. El 13% de las neoplasias hematológicas
3. La incidencia aumenta con los años, llega a su pico entre los 50 y 70 años
4. Es una enfermedad heterogénea ya que algunos pacientes fallecen a los pocos meses del DX, mientras otros viven más de 10 años
Diagnóstico
1. Criterios
  1. MO: ≥ 10% células plasmáticas cloncales y/o plasmocitoma diagnosticado por biopsia
  2. Proteína monoclonal en suero y/u orina (≅ 2% no secretores verdaderos)
  3. Evidencia de daño de órgano blanco (1 o +)
    1. Hipercalcemia (C)
    2. Insuficiencia renal (R)
    3. Anemia (A)
    4. Lesiones óseas (B)
    5. ¿Cómo se define el daño de órgano blanco?
      1. Debe ser atribuido a la neoplasia
        Calcio >11,5 mg/dl
        IR: Creatinina ≥ 2 mg/dl o Clearance estimado <40 ml/min
        Anemia: Cerca de 80% de los pacientes padece anemia normocítica y normocrómica con Hb <10 g/dl, descenso ≥ 2 g/dl
        Enfermedad ósea: lesiones líticas, osteopenia severa o fractura patológicas
        Otros
        Hiperviscosidad- Amiloidosis- Infecciones bacterianas recurrentes (> 2 x año)
2. LABORATORIO
  1. Hemograma completo/VES
  2. LDH/B2 MICROGLOBULINA/ CALCEMIA
  3. Urea, creatinina, electrolitos, albúmina
  4. Proteinograma
    1. Inmunoelectroforesis/ inmunofijación (determina que tipo de Ig es el anticuerpo producido) en sangre y orina
    2. Dosajes de IgG, IgA, IgM
    3. Cadenas libres livianas: (Oligosecretor/amiloidosis)
    4. Cuando se realiza la ELECTROFORESIS proteica de suero se observa una banda monoclonal (PICO) en la zona de las gammaglobulinas
  5. Orina completa con proteinuria de 24 hs (Albúmina)
    1. Uroproteinograma
3. Estudio de MO
  1. CP clonales ≥ 10% en el aspirado o en la biopsia
  2. Confirmación de clonalidad por IHQ o citometría
  3. Debe realizarse biopsia ya que se tiene mayor panorama de la infiltración
  4. Demostrar CLONALIDAD
4. Historia Clínica
  1. Dato exploratorio más característico es el dolor óseo a la presión de las regiones afectas
    1. La palidez cutáneo-mucosa se halla en relación con el grado de anemia.
      1. La exploración neurológica puede poner de manifiesto una paraparesia espástica o un cuadro radicular, principalmente en forma de ciatalgia.
        Si hay amiloidosis puede encontrarse macroglosia, síndrome del túnel carpiano o neuropatía periférica
    2. Motivo de consulta: palpación de una tumoración sobre el cráneo, las clavículas, la parrilla costal o el esternón. En algún caso, la compresión de la médula espinal constituye la primera manifestación
  2. En muchos casos, la primera manifestación del MM la constituyen infecciones de repetición
5. Imágenes
  1. Radiología- TC- RMN- RMN de cuerpo entero- PET/TC- RMN/PET
Clasificación clínica
1. MGUS
  1. Proteína M: Pico < 3 gr/dl
  2. Células plasmáticas clonales en MO: < 10%
  3. Daño de órgano blanco: Ninguno
  4. Progresión: 1% por año
2. MIELOMA ASINTOMÁTICO
  1. Proteína M: Pico ≥ 3 gr/dl
  2. Células plasmáticas clonales en MO: ≥ 10-60%
  3. Daño de órgano blanco: Ninguno
  4. Progresión: 10% por año por los primeros 5 años
3. MIELOMA SINTOMÁTICO
  1. Progresión: No aplica
  2. Daño de órgano blanco: ≥ 1 manifestación CRAB
  3. Células plasmáticas clonales en MO: ≥ 10%
  4. Proteína M: En suero y/u orina
CUADRO CLÍNICO
1. El dolor se localiza preferentemente en la columna vertebral y en la parrilla costal y presenta características mecánicas.
2. Puede existir afección del estado general, con astenia y pérdida de peso.
3. Otras veces, la enfermedad se manifiesta con insuficiencia renal o con sintomatología secundaria a hipercalcemia (náuseas, vómitos, poliuria, polidipsia, estreñimiento, cefaleas, somnolencia, irritabilidad e incluso coma)
4. Existen casos asintomáticos (mieloma quiescente) en los que el hallazgo de una VSG aumentada acelerada o de un componente M conduce al diagnóstico de mieloma.
5. En alrededor del 5% de los casos existe una amiloidosis asociada, que se puede manifestar por insuficiencia cardíaca congestiva, síndrome nefrótico, neuropatía periférica, dolores articulares o síndrome del túnel carpiano.
6. Afección esquelética
  1. El 80% tiene alteraciones radiológicas en forma de osteoporosis, osteólisis y fracturas patológicas en el momento del diagnóstico.
    1. Las regiones que con mayor frecuencia se afectan son el cráneo, la columna vertebral, las costillas, el esternón, la pelvis y los huesos largos proximales. Las lesiones típicas son puramente osteolíticas.
    2. La afección de la caja torácica también es muy frecuente (fracturas costales, osteólisis, costillas insufladas o masas tumorales que, a partir de la superficie interna de una costilla, simulan una tumoración pulmonar o pleural).
    3. En la columna vertebral suele existir una osteoporosis intensa, que origina vértebras en forma de «cuña». Los hundimientos vertebrales son a menudo múltiples y pueden afectar a vértebras distantes entre sí, lo que puede provocar disminución de la talla del paciente.
7. Afección renal
  1. Presentan proteinuria de cadenas ligeras, que precipitan en los túbulos renales, para dar lugar al denominado riñón del mieloma.
8. Afección neurológica
  1. La compresión medular o de las raíces nerviosas es la complicación neurológica más frecuente
  2. La radiculopatía es la complicación más habitual y suele ser de localización lumbosacra. El dolor radicular es consecuencia de la compresión nerviosa por afección mielomatosa o por aplastamiento vertebral.
9. Las infecciones bacterianas constituyen la principal causa de morbimortalidad
  1. Las más frecuentes son las pulmonares (neumococo es el más común) y las urinarias (bacilos gramnegativos)

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