Reumatologia Pediátrica

Reumatologia Pediátrica

1. Febre Reumática

   • Sequela tardia de uma infecção das vias aéreas superiores (faringoamigdalite) pelo Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico do grupo A)
     • Comprometimento preferencial das articulações, do coração, da pele e tecido subcutâneo e do sistema nervoso central (gânglios da base)
     • A valvopatia reumática crônica é a doença cardiovascular adquirida mais frequente entre adolescentes e adultos jovens, sendo a principal causa de óbito por doença cardíaca em menores de 40 anos
     • "Mimetismo molecular": reação autoimune capaz de desencadear inflamação não supurativa do tecido conjuntivo de determinados órgãos e sistemas
   • Epidemiologia
   • Quadro clínico
     • Critérios maiores
     • Critérios menores
   • Tratamento

2. Artrite Idiopática Juvenil

   • Engloba artrites que persistem por mais de 6 meses, com início até os 16 anos de idade
     • Quadro Clínico
       • Início sistêmico (Doença de Still): é o tipo mais grave.. Carcaterizada pela presença de febre acima de 39°C por mais de 2 semanas, sendo diária por pelo menos 3 dias, associada a um mais dos fatores: exantema evanescente, róseo e macular, preferencialmente em tronco, axilas e raiz de membros, desencadeado ou exacerbado pela febre, banho quente e estresse; adenomegalia generalizada; serosite, pleurite ou pericardite; hepatomegalia e/ou esplenomegalia
       • Artrite indiferenciada: não preenche critério de nenhuma categoria ou de mais de um tipo de início
       • Artrite psoriásica: artrite e psoríase ou artrite ou psoríase e pelo menos 2 dos seguintes fatores: dactilite, edema de um ou mais dedos, onicólise ou unha em dedal ou psoríase emparente de 1º grau
       • Poliarticular com FR negativo: artrite em 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença com FR negativo. A artrite é assimétrica e afeta sobretudo joelho, punho, quadril e tornozelo
       • Poliarticular com FR positivo: artrite em 5 ou mais articulações e FR positivo, em 2 dosagens com intervalo de 3 meses, durante os primeiros 6 meses de doença. O envolvimento articular é simétrico
       • Artrite relacionada à entesite: artrite e entesite ou artrite ou entesite e 2 dos seguintes fatores: história de dor inflamatória em articulação sacroilíaca e/ou coluna lombossacral; antígeno HLA B27 positivo; início em meninos maiores de 6 anos de idade; uveíte anterior aguda; história de espondilite anquilosante, artrite relacionada à entesite, sacroileíte com doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter em parente de 1° grau
       • Início oligoarticular: artrite em até 4 articulações nos primeiros 6 meses de doença. São descritos dois tipos: oligoarticular persistente e oligoarticular estendida. É o tipo mais frequente, observado em 70 a 80% das AIJ
   • Diagnóstico: é clínico e de exclusão
   • Tratamento: os objetivos são alívio dos sintomas e indução da remissão. Feito de acordo com o subtipo da AIJ
     • Forma oligoarticular: : as drogas de escolha são os AINEs, que geralmente produzem respostas satisfatórias e podem ser usados em monoterapia até a remissão
     • Forma poliarticular: iniciar precocemente uma DARMD, sendo o fármaco de escolha o metotrexate
     • Forma sistêmcia: AINE e associar uma DARMD convencional, como metotrexate, ou um agente biológico, como os bloqueadores de TNF-alfa
   • Doença reumática mais frequente na faixa pediátrica

3. Lúpus Eritematoso Sistêmico

   • O LESp corresponde a 10 a 20% dos casos de LES e acomete preferencialmente as meninas (4,5 a 5:1), sobretudo na puberdade, raramente ocorrendo antes dos 5 anos
   • As principais causas de morte em LESp incluem doença renal, ativações graves e infecções
     • Fatores de pior prognóstico: sexo masculino, raça negra, baixo status socioeconômico, trombocitopenia, danos de doença, problemas de adesão ao tratamento e presença de outras comorbidades
   • As crianças apresentam doença mais aguda e têm envolvimento do SNC, renal e hematológico mais frequente no momento do diagnóstico, em comparação com adultos
   • Manifestações clínicas
     • Nefrite lúpica: cerca de 20 a 75% dos pacientes com LESp desenvolvem nefrite, com 18 a 50% progredindo para estágio final de doença renal
     • Manifestações dermatológicas: o rash malar típico, em asa de borboleta, ocorre em cerca de 30% dos casos
     • Manifestações musculoesqueléticas: artrite não erosiva nas pequenas articulações das mãos e pode envolver articulações periféricas
     • Manifestações neuropsiquiátricas: cefaleia é a manifestação mais comum; geralmente é de forte intensidade e contínua. O diagnóstico de psicose é feito em 3 a 24% dos pacientes com LES. As convulsões são manifestações neurológicas comuns e podem estar associadas a doença cerebrovascular, hipertensão, síndrome de encefalopatia posterior reversível, causas metabólicas ou infecciosas
     • Manifestações hematológicas: estão entre as mais frequentes no LESp, incluindo anemia da doença crônica. A linfopenia é achado comum e geralmente não exige tratamento