MANO ZAMBA RADIAL

MANO ZAMBA RADIAL

1. Desviación radial de la mano

   • resultado de hipoplasia o ausencia del radio.

2. PRESENTACIÓN

   • espectro de presentación
     • desde acortamiento leve hasta ausencia completa del radio
     • acortamiento congénito y el arco aumentado del cúbito.
   • 1/3 de la deficiencia radial longitudinal se compone de malformaciones aisladas.
     • Las deficiencias restantes se consideran sindrómicas y pueden asociarse con otras anomalías, con mayor frecuencia en el corazón, el riñón, la sangre o el tracto gastrointestinal.

3. ETIOLOGÍA

   • Desconocida
     • se describen factores
       • compresión intrauterina, insuficiencia vascular, insultos ambientales, exposición materna al fármaco y mutaciones genéticas.
   • Implica defectos que ocurren en el borde preaxial (radial) de la yema del miembro.

4. EPIDEMIOLOGÍA

   • 2 de cada 1,000 nacidos vivos.

5. CLÍNICA

   • hipoplasia general de la extremidad superior, ausencia de flexión activa del codo o contractura en flexión del codo, acortamiento y/o arqueamiento del cúbito y aplasia o hipoplasia del escafoides y otros huesos del carpo.
   • El pulgar siempre se ve afectado y los dedos frecuentemente tienen movimiento y función limitados, progresando en severidad desde el radio al lado cubital de la mano.
   • Las estructuras neurovasculares radiales pueden ser anormales y las estructuras musculotendinosas radiales pueden estar ausentes o ser anormales, formando a menudo una banda fibrosa firme que ata la muñeca y la mano, contribuyendo así a la posición radial en ángulo.

6. CLASIFICACIÓN

   • presentada ini- cialmente por Bayne y Klug como tipos I a IV en 1987, en función del aspecto radiográfico del radio. ampliada por James y colaboradores.
     • Tipo N: el radio y el carpo son normales, con deficiencias limitadas al pulgar.
     • • Tipo 0: el radio es normal en longitud. El escafoides y otros huesos radiales del carpo son hipoplásicos o están ausentes, lo que posibilita la angulación radial de la mano y el carpo. No todas las muñecas tipo 0 demuestran una angulación radial; la con- tracción de los tejidos blandos de la cápsula de la articulación radial y las estructuras musculotendi- nosas también son necesarias para producir la an- gulación. El pulgar es hipoplásico.
     • Tipo I: porción distal del radio que es > 2 mm más corta que la porción distal del cúbito. La porción proximal del radio suele ser normal, pero se puede caracterizar por sinostosis radiocubital o dislocación congénita de la cabeza del radio.
     • Tipo II: radio hipoplásico en su totalidad, referido por Bayne y Klug como «radio en mi- niatura» con fisis proximal y distal. Este radio hipoplásico se asocia a menudo con la inclinación severa del cúbito.
     • Tipo III: la parte distal del radio (incluida la fisis) está ausente.
     • Tipo IV: el radio está completamente ausente.
     • Tipo V: la deficiencia longitudinal radial proximal se consideró anteriormente una forma de focomelia. Tienen glenoides anormal y ausencia de la porción proximal del húmero.

7. TRATAMIENTO

   • Conservador
     • prevenir deformidades y contrac- turas de los tejidos blandos, esto hasta los seis-ocho años de edad.
   • Quirúrgico
     • minifijador externo.
       • alargamiento óseo y co- rrección de su deformidad angular,
     • tratamiento tradicional
       • centrado en re- posicionar el carpo en el cúbito.
       • la centralización, la radialización y las modificaciones sugeridas para corregir esta defor- midad, y así restablecer la alineación de la mano con el antebrazo.
         • de manera frecuente resultan en una función de la mano comprometida con recurrencia de la deformidad.5

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