ANEMIAS HEMOLÍTICAS

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

1. GENERALIDADES:Las Anemias Hemoliticas se caracterizan por la disminución de la vida media de los glóbulos rojo (eritrocitos). La hemolisis consiste en la destruición prematura y por consiguiente, el acortamiento del periodo de vida del eritrocito (< 120 dias).

   • DESTRUCCION FISIOLOGICA DEL ERITROCITOS - Esta se produce en el compartimiento extravascular y intravascular .
     • HEMOLISIS EXTRAVASCULAR - :La mayor parte de la hemolisis patológica es extravascular y se produce cuando células del bazo, el hígado y la Medula ósea eliminan de la circulación eritrocitos dañados o anormales mediante un proceso similar ao observado en caso de eritrocitos envejecidos. Neste compartimento la destrucción es de un 90%.
       • HEMOLISIS INTRAVASCULAR.- es un motivo para la destrucción prematura de eritrocitos y por lo general, tiene lugar cuando la membrana celular ha sido gravemente dañado por cualquiera de una serie de diferentes mecanismos, como fenomenos autoinmunitarios, traumatismo directo. Presencia de hemosiderina en orina es indicativa de excesiva hemolisis.

2. HALLAZGOS CLINICOS:Es frecuente en anemia hemolítica: anemia, ictericia y esplenomegalia

   • HALLAZGOS:SANGUINEOS: Tiene que conocer la patología de los eritrocitos para realizar un diagnostico de Anemia hemolítica. Cuando se recibe el informe del laboratorio, ha presencia delos siguientes parámetros: Poiquilocitosis; Anisocitosis; Policromatofilia; Hipocromía; Células espiculadas; Esquitocitos; Normoblasto; células típicas : esferocitos en la esferocitosis; Eritrofagocitos.
     • EXAMENES DE LABORATORIO: Para corroborar con el diagnostico de anemia hemolítica, se tiene que solicitar otros exámenes como: a) Hemoglobina Plasmática.- Elevada en las anemias Hemolíticas; b) Haptoglobina (Hp). – A cual tiene capacidad de unirse con hemoglobina plasmática libre. Los niveles ocilan entre 18 a 192 mg/100 ml.
       • FRAGILIDAD OSMÓTICA: - Es una forma de establecer la relación superficie/volumen de los eritrocitos. Es útil para diagnosticar una esferocitosis y para las talasemias. La liberación de hemoglobina al liquido se mide colorimétricamente. Con los dados obtenidos se construye la curva de fragilidad. Para esta prueba se utiliza una solución base salina tamponada equivalente a una solución de cloruro de sodio al 9% y un Ph DE 7.4.
         • VALORES NORMALES: 10% hemolisis 48; 50% hemolisis 42%; y 90% hemolisis 40.

3. CLASIFICACIÓN – es basada en la localización del defecto responsable de acortamiento de la vida dmedia del eritrocitos. Tenemos Anemia Hemolitica hereditaria y Adquirida

   • ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIAS o por defecto intrínseca: 1) Defecto de membrana; 2) Anormalidades de la glicólisis y sistema metabólico; 3) Hemoglobinopatías; 4) Talasemias; 5)Eritropoyesis inefectiva n
     • ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA: 1)Anemias hemolíticas inmunes: Autoinmunes: Isoanticuerpos: Eritroblastosis fetal y reacciones transfusionales.Inducidas por drogas. 2)Anemias hemolíticas no inmunes: Causas mecánicas; Secundaria a infecciones; y Sustancias químicas; Agentes físicos; Agentes vegetales y animales; Hiperesplenismo
       • ANEMIA POR DEFECTO DE MEMBRANA ESFEROCITOSI: es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por la presencia de microesferocitos, muy frágiles en solución salina hipotónica. Un px se encuentra anemia, ictericia, esplenomegalia, cálculos biliares, debe considerarse el diagnostico de esferocitosis
         • LABORATORIO: Al laboratorio se observa grados variables de anemia,se observa: poiquilocitosis, anisocitosis, normocítosis e hipocromía, normoblastos circulantes, eritrocitos con punteado basófilo.
           • TRATAMIENTO: El tratamiento de elección es la esplenectomía. La eliptocitosis, acantocitosis, estomatocitosis,son anemias hemolíticas por defecto de membrana pero son muy raras