BANDAS AMNIOTICAS

BANDAS AMNIOTICAS

1. +El complejo de deformidades amnióticas, adhesiones, mutilaciones (cADAM) es un conjunto de anomalías que pueden manifestarse desde anillos de constricción en dedos o extremidades hasta amputaciones de los mismos.

   • +Moerman y colaboradores, en 1992, propusieron el cADAM como una colección de tres manifestaciones: bandas de tejido constrictivo, adhesiones amnióticas y un complejo mayor, el complejo de pared corporal-extremidad (limb-body wall complex)

2. EPIDEMIOLOGIA

   • +Froster y Baird, en un estudio realizado de 1952 a 1984 en Columbia Británica, encontraron una incidencia mínima de 1:50,579. +Guzmán Y Huerta ,del departamento de Medicina Materno Fetal del Instituto Nacional de Perinatología en México D.F. quienes, con una base de datos de 90,000 nacidos vivos durante un periodo de 17 anos ̃ (enero 1993 a julio 2010), reportaron una muestra de 50 casos diagnosticados con la secuencia de bandas amnióticas, con los cuales obtuvieron una incidencia de 1:2,000 nacidos vivos.

3. CRITERIOS DIAGNOSTICOS

   • +Para el diagnostico de cADAM, se necesitan al menos dos de tres manifestaciones: Excencefalia / Encefalocele con Fisuras faciales, Toracosquisis / Abdominosquisis y defectos de cualquier tipo en extremidades.
   • +La variabilidad y severidad del cADAM estará marcada de acuerdo al tiempo de gestación en que se produjo el dano; ̃ de ahí la diversidad del fenotipo.
   • +Las extremidades se afectan en el 71.9%. +Los defectos en las extremidades se pueden presentar como reducción de extremidades, falanges o amputación de los mismos; anillos de constricción en extremidades (deformación); linfedema distal al anillo de constricción; sindactilias distales, acrosindactilia o pie equinovaro.
     • +Las anomalías craneofaciales se presentan en un porcentaje menor, Se han reportado casos de microcefalia, encefalocele, defectos en la porción anterior de la calota, fisuras craneofaciales típicas y atípicas con bandas de tejido aberrante alrededor de la cara , labio y paladar fisurado, colobomas en los párpados y ectropión.
     • +Las afecciones oftal- mológicas van desde la disfunción o ausencia del conducto lacrimonasal hasta la ptosis, aunque se han reportado casos de anomalías donde se involucra el globo ocular, como defectos del iris y del nervio óptico.
     • +Se han descrito diversos defectos de pared: tora- cosquisis, abdominosquisis, toracoabdominosquisis, cordis etópica, gastrosquisis, onfalocele, varias malformaciones cardiovasculares, tetralogía de Fallot, lobulación pulmonar anormal, diafragma anormal o ausente, anomalías de la rotación intestinal, atresia anal, ausencia de gónadas, anomalías en genitales externos y escoliosis.

4. ETIOLOGÍA

   • TEORIA ENDOGENA
     • +Las anomalías y las bandas fibrosas tienen un origen común, y son causadas por la imperfección de la histogénesis y un dano ̃ en el disco germinal en el periodo temprano del embrión. Agrega, además, que se ha confundido con bandas amnióticas aquello que en realidad es tejido residual del área localizada del defecto.
   • TEORIA EXÓGENA
     • +Las anomalías de este cADAM son causadas por las bandas fibrosas de tejido amniótico en consecuencia de la ruptura del amnios, seguida de la pérdida de líquido amniótico y al mismo tiempo de la extrusión o expulsión de todo el feto, o de partes de este, hacia la cavidad coriónica. Las extremidades del feto son atrapadas por estas bandas fibrosas haciendo compresión y causando la necrosis o amputación en dedos o extremidades.
   • TEORIA DE LA DISRUPCIÓN VASCULAR
     • +Un dano vascular o alteraciones en la morfología del flujo sanguíneo durante la embriogénesis llevan a la interrupción en la morfología o a la necrosis o destrucción de estructuras existentes.

5. FACTORES DE RIESGO MATERNO

6. DIAGNOSTICO PRENATAL

   • *Es importante diferenciar entre sinequias intrauterinas secundarias a intervenciones en la cavidad uterina y pliegues amnióticos, ya que estas no causan restricción de movimiento. Una vez diferenciadas, las bandas amnióticas, la presencia de fisuras faciales, la restricción de movimiento, así como anillos de constric- ción o amputaciones deben de alertar al clínico del posible diagnóstico.
   • +A pesar de los avances en ima- genología, se considera que el diagnóstico prenatal se lleva a cabo en solo el 29-50% de los casos, dependiendo de la severidad y el tiempo de gestación.
   • *Se ha incluido la resonancia mag- nética (RM) como estudio complementario, para identificar defectos de la región de cara y cuello puesto que, por la superposición de la lengua y la sombra acústica produ- cida por la osificación de las estructuras faciales, estos se encuentran limitados en la ecografía.
   • +LA detección de niveles elevados de alfa-fetoproteína. Esta puede detectarse en suero materno entre la 15◦ y la 19◦ SDG.

7. TRATAMIENTO

   • POSTNATAL
     • +LA Reparación de tipo estético y electivo en casos con bandas superficiales y sin compromiso del drenaje circulatorio o linfático, y el tratamiento emergente en los casos con bandas profundas que comprometen la integridad anatómica y funcional del sitio afectado.106 Las anomalías craneofaciales y de la pared corporal deben ser abordadas quirúrgicamente de acuerdo con las guías de práctica clínica según cada caso.
   • PRENATAL
     • +Requiere un abordaje multidisciplinario. Debe realizarse vigilancia con ultrasonido para determinar si las bandas amnióticas (en caso de estar presentes) presentan lisis espontánea, si el proceso está causando deformación fetal o si es necesario liberar intrauterinamente las bandas de constricción mediante fetoscopia.
       • +Los fetos que pueden beneficiarse de la liberación de bandas amnióticas mediante fetoscopia son los que tienen flujo anormal (al compararlo con la extremidad contralateral o con valores de referencia disponibles) en la porción distal de la extremidad
         • +El objetivo del procedimiento es evitar lesiones irreversibles y tener la oportunidad de contar con una extremidad reconstruible y funcional en la vida posnatal.

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