Glomerulopatías primarias

Glomerulopatías primarias

1. Afectación renal no es la consecuencia de una enfermedad más general

   • Enfermedades de base inmunológica
   • Las manifestaciones clínicas están restringidas al riñón.
   • Según su evolución
     • Aguda
       • Comienza en un momento conocido
         • Hematuria, a veces proteinuria, edemas, hipertensión (HTA) e insuficiencia renal (IR)
     • Subaguda
       • Comienzo menos claro y con deterioro de función renal progresivo, sin tendencia a la mejoría
     • Crónica
       • hematuria, proteinuria, HTA e IR con evolución variable
   • Según la histología
     • Información del tipo de lesión: aguda o crónica que por la historia clínica no se podrían sospechar
       • GN proliferativas
         • aumento del número de algunas células glomerulares
           • GN mesangial:
             • GN mesangial IgA
               • Deposito de complejos inmunes circulantes -->activación del complemento
                 • Cusa mas frecuente de Hematuria asintomática
                   • Clínica
                     • Hematuria macro (45%, Hematuria micro (40%), Sx nefrítico (10%), HTA
                       • Tratamiento
                         • IECAS, corticoesteroides
                   • Laboratorio
                     • IgA elevada (>50%), C3, C4 normales
                       • Hallazgos histopatológicos
                         • Depósitos globulares de IgA en el mesangio
             • GN mesangial IgM.
               • depósitos mesangiales difusos de inmunoglobulina M (IgM),
                 • Clínica
                   • Suele cursar con síndrome nefrótico y tiene un curso progresivo
                     • Tratamiento
                       • No responde al tratamiento con corticoesteroides
                         • Pronóstico
                           • Algunos casos evolucionan a glomerulonefritis segmentaria y focal.
           • GN membranoproliferativa.
             • 3 tipos
               • I. Depósitos subendoteliales
               • II. Depósitos densos en GMB
               • III. Depósitos subepiteliales y subendoteliales
                 • Clínica
                   • HTA, proteinuria asintomática, hematuria, edema, oliguria, TFG disminuida
                     • Hallazgos histopatológicos
                       • Proliferacíón mesangial y endotelial, engrosamiento de pared capilar
                         • Tratamiento
                           • IECAS, Prednisona 1-2 mg/k 60mg m2 Sc 4-6 semanas
           • GN postestreptocócica o endocapilar difusa.
             • Difusa
               • Afecta a todos los glomérulos del riñon (>50%)
                 • población infantil con incidencia máxima entre 2-6 años.
                   • Hallazgos histopatológicos
                     • Hipercelularidad global difusa de células mesangiales y endoteliales por proliferación endocapilar con neutrófilos
                       • Clínica
                         • Síndrome nefrítico agudo
                           • Asintomáticos hasta IR aguda y oligouria
                             • Tratamiento
                               • IECAS, diuréticos, Prednisona
           • GN extracapilar.
             • Fenómeno estructural más agresivo
               • 3 tipos
                 • I. Mediada por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (AMBG) dirigidos contra el colágeno tipo IV (20%
                   • II. Medida por inmunocomplejos (40%)
                     • III. pauciinmune o GN necrotizante idiopática (40%)
                       • Hallazgos histopatológicos
                         • Las semilunas son la expresión morfológica de la proliferación de células parietales. Empiezan siendo epiteliales y acaban siendo fibrosa
                           • Tratamiento
                             • prednisona y ciclofosfamida
       • GN no proliferativas
         • sin aumento del número de células de los glomérulos
           • Nefropatía por cambios mínimos.
             • Aumento de la permeabilidad
               • Blanco principal: podocito
                 • Sx nefrótico
                   • Niños (70-90%)
                     • Clinica
                       • Edema facial y periférico, cefalea, dificultad respiratoria
                         • Tratamiento
                           • Prednisona 1-2 mg/k 60mg m2 Sc 4-6 semanas
                     • Laboratorio
                       • Proteinuria, hematuria (<15%), Albumina <2g/dL, igG disminuido
                         • Hallazgos histopatológicos
                           • gotas lipidicas en celulas tubulares
                   • Adulto (10-15%)
           • Glomerulosclerosis segmentaria y focal.
             • segmentaria
               • Afecta solo a una parte de cada glumérulo (<50%)
             • Focal
               • Afecta a un parte de todos los glomérulos del riñon (<50%)
                 • Lesión inherente dentro o directo a los podocitos
                   • Edema periférico, proteinuria, HTA, hematuria
                     • Laboratorio
                       • Hipoproteinemia (Alb <2g/dL), hipogammaglobulinemia, hiperlipidemia,
                         • Hallazgos histopatológicos
                           • Esclerosis segmentaria
                             • Tratamiento
                               • Prednisona 1-2 mg/k 60 mg m2 Sc 4-6 semanas, Ciclosporina (2da elección), IECAS
           • GN membranosa o extramembranosa.
             • Deposito inmunocomplejos en espacios subepiteliales
               • Causa mas común de Sx Nefrótico en adultos
                 • Laboratorios
                   • Proteinuria >3 g/24hrs, hematuria (microscopica), FR normal
                     • Hallazgos histopatológicos
                       • Engrosamiento global difuso de la pared capilar
                         • Tratamiento
                           • Corticoesteroides, Ag alquilantes, Ciclosporina, IECAS