ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA

1. Por: López Pérez Jesús Fernanda / Grupo: VI-9

2. Hemolisis intravascular causada por fragmentación de eritrocitos normales al pasar por arteriolas y otros vasos pequeños.

   • Tipo de anemia hemolítica de fragmentación
   • ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
     • El antecedente común es coagulación intravascular con depósito de plaquetas y fibrina en arteriolas pequeñas.
       • Los eritrocitos se adhieren a la fibrina y son fragmentados por la fuerza del flujo sanguíneo.
         • Fenómeno que resulta en hemolisis intravascular y extravascular.
         • Trastornos subyacentes:
           • - Carcinoma invasivo
             • - Desprendimiento prematuro de placenta
               • - Hipertensión maligna
                 • - Purpura trombocitopénica trombótica
                   • Efectos de ciertos fármacos:
                     • - Agentes antineoplásicos
                       • Causa más frecuente
                       • - Semanas o meses después de interrumpir la terapia con mitomicina puede presentarse un síndrome parecido a TTP.
     • Posterior a trasplante de riñon o hígado
       • Trasplante de médula ósea autologo o posalogeno como resultado de dosis altas de quimioterapia o de radiación, farmacos inmunosupresores, enf. injerto contra huesped o infecciones
         • Vasculitis generalizada asociada a trastornos inmunitarios
           • Síndrome de Kasabach- Merritt
             • Anomalías vasculares localizadas
               • Preeclampsia y síndrome de HELLP
   • CARACTERÍSTICAS CLINICAS
     • Los signos y síntomas se relacionan con el proceso primario y con los órganos afectados por el depósito intravascular de plaquetas y fibrina.
       • Péntada de la anemia hemolítica microangiopática asociada con TPP.
         • Se combina:
           • - Fiebre
             • - Anemia hemolítica
               • - Trombocitopenia
           • - Insuficiencia renal
             • - Síntomas neurológicos
         • Hemangioendoteliomas de Kasabach- Merritt
           • - Son localmente invasivos
             • - Nunca crean metástasis
               • - Muestran poca tendencia a resolverse de forma espontánea
   • RESULTADOS DE LABORATORIO
     • * Frotis de sangre:
       • - Esquistocitos prominentes, incluidas células en casco, células en punta de flecha y otras formas extrañas.
         • * Elevación de las cifras de reticulocitos
           • * Disminución del nivel de haptoglobina sérica
             • * Aumento de las concentraciónes de hemoglobina plasmática y urinaria
               • * Hemosiderinuria
                 • * Aumento en la concentración de la actividad de LDH
                   • * Anomalías de la coagulación por coagulopatía de consumo
                     • - Incluyen descenso del fibrinógeno y de las plaquetas
                       • * En HELLP:
                         • - Elevación de la LDH
                           • - Nieveles séricos de transaminasa del ácido aspártico y de transaminasa de alanina pueden ser hasta 100 veces superiores a lo normal
                             • - Valores de fosfatasa alcalina tipicamente apenas se acercan al doble de lo normal
                               • * Niveles elevados de la forma del dominio extracelular de la cinasa 1 de tirosina parecida a FMS
   • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
     • * Otros tipos de hemólisis intravascular:
       • - Hemoglobinuria paroxistica nocturna
         • - Coagulación intravascular diseminada
           • - Vasculitis
             • - Hemólisis traumática asociada al corazón
               • * Características distintivas:
                 • - Esquistocitos en el frotis sanguíneo
                   • - Trombocitopenia
                     • - Prueba de antiglobulina directa negativa
                       • - Evidencia de coagulación intravascular
                         • - Identificación del proceso primario
   • TRATAMIENTO, EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
     • * Dirigido al manejo del proceso primario subyacente a la microangiopatía
       • * Transfusiones de eritrocitos para mantener un nivel adecuado de hemoglobina
         • * Transfusiones de plaquetas para hemorragia causada por la trombocitopenia
           • El uso de la heparina es controversial
             • * Fenómeno de Kasabach- Merritt
               • - La resección de hemangioma siempre va seguida de normalización de los parámetros hematológicos
                 • - La tasa de mortalidad del fenómeno de Kasabach- Merritt puede llegar al 30% por las complicaciones de lesiones agresivas locales
                   • A menudo extensas y las provocadas por la coagulacion vascular diseminada
                   • Bibliografía:
                     • Lichtman, M., Kaushansky, K., Kipps, T., Prchal, J., & Levi, M. (2021). Williams. Manual De Hematologia (8.a ed.). MCGRAW HILL EDDUCATION