Miastemia Gravias

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Miasteia gravis
cs.miguel39
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Miastemia Gravias
  1. Es un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos (Ac) contra los receptores de acetilcolina (AchR) o de proteínas involucradas en la región postsináptica de la placa motora.
    1. Por ello
      1. Los potenciales de placa son insuficientes para generar potenciales de acción en las fibras musculares, resultando en una falla en la trasmisión neuromuscular
    2. Presenta fatigabilidad y debilidad fluctuante en el músculo esquelético, siendo los grupos musculares más afectados los oculares y en su transcurso se van adicionando los músculos bulbares, axiales, de extremidades e incluso los respiratorios (crisis miasténica).
      1. Etiología
        1. Hipótesis autoimmune
          1. Cambios funcionales y estructurales en el timo (timoma o hiperplasia tímica).
            1. Respuesta autorreactiva de células B, células T y células presentadoras de antígenos contra AchR.
              1. Las células Th1 aumentan el número de receptores CXC3. Los receptores Th2 producen IL-4, IL-5, IL-9, IL-10 e IL-13, ambos prolongando el estado inflamatorio del paciente
                1. Aumento en el número de células mononucleares, así como IFN γ e IL 4, demostrando la presencia de una respuesta Th1 y Th2.
                2. Segunda hipótesis
                  1. Elevada activación de marcadores de inflamación, como respuesta crónica y sistémica que incluye diferentes subtipos de células: T CD4+
                    1. Células T reguladoras (Treg) CD4+CD25+; importantes en la homeostasis inmune y autotolerancia.
                    2. Sin Embargo
                      1. En un estudio se encontró que el factor de transcripción Forkhead box protein P3 (FOXP3), el cual se expresa en células Treg CD4+ CD25+ estaba significativamente disminuido
                    3. Tercera Hipótesis
                      1. Producción de Ac contra la proteína quinasa transmembrana postsináptica especifica del músculo MUSK (5 a 10% de los pacientes con MG)
                        1. La IgG subclase 4 sugiere actividad miastogénica en la severidad de la enfermedad, considerada “benigna” hasta ahora.
                          1. Análisis electrofisiológicos mostraron una reducción de la sensibilidad postsináptica de Acetilcolina (ACh), una depresión en la liberación de ACh a nivel presináptico durante altas tasas de actividad, todas juntas, causando debilidad o fatiga muscular
                          2. Segun
                          3. Por otro lado
                            1. Estudios recientes han demostrado la presencia de interacción de factores genéticos y ambientales en la MG, dándole un carácter de multifactorialidad.
                              1. Se han encontrado polimorfismos sobre genes que se encuentran en la región cromosómica asociados a susceptibilidad de desarrollo de MG.
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