NEOPLASIAS OSEAS

NEOPLASIAS OSEAS

1. Tumores óseos malignos

   • Epidemiologia:
     • 7 casos/millón en niños blancos menores de 14 años (menor en niños afroamericanos). Osteosarcoma, frecuente en niños y adolescentes, seguidos de sarcoma de Ewing (menores de 10 años). 2nda década de vida.
   • Tumores
     • Osteosarcoma
       • Epidemiologia: 5.6 casos/millón de niños menores de 15 años. Estirón de crecimiento en la adolescencia. Pacientes son mas altos que niños de su misma edad.
       • Patogenia: desconocida, condiciones genéticas o adquiridas, relacionadas al retinoblastoma hereditario (perdida de heterocigosidad del gen RB). Tambien aparece en el síndrome de Li-Fraumeni, Sindrome de Rothmund-Thompson, por irradiación del sarcoma de Ewing, irradiación craneoespinal por tumores del SNC o irradiación a dosis altas de otros cánceres. Otros trastornos son: enfermedad de Paget, encondromatosis, exostosis hereditaria múltiple y displasia fibrosa.
       • Diagnóstico Histopatológico: neoplasia de células fusiformes, polimorfas, de alta malignidad asociadas a formación de huesos y osteoide maligno.
       • Subtipos histopatologicos: Osteoblastico, fibroblastico, condroblastico y telangiectasico.
         • Osteosarcoma telangiectásico: se confunde con un quiste óseo aneurismático por aspecto lítico en radiografias.
           • 2 variantes: paraóstico y perióstico
             • Osteosarcoma perostal: tumor bien diferenciado de grado bajo que no invade la cavidad medular y se localiza con frecuencia en cara posterior del fémur distal. Resección quirurgica.
             • Osteosarcoma perióstico: variante infrecuente, localizado en la superficie del hueso, tasa alta de metástasis y pronóstico intermedio.
       • Manifestaciones Clínicas: dolor, cojera y tumefacción, limitación de la movilidad, derrame articular, dolor a la palpación y aumento de temperatura.
       • Diagnostico:Examen fisico, analisis de laboratorio (hemograma completo y pruebas bioquimicas, fosfatasa alcalina o lactato deshidrogenas elevada). Imagen radiográfica: patrón en sol naciente. Biopsia y resección quirúrgica. RM, TC torácica y gammagrafía ósea o tomografía por emisión de positrones(PET)
       • Diagnostico Diferencial: histiocitosis, sarcoma de Ewing, linfoma y quiste óseo.
       • Tratamiento: quimioterapia, cirugía, metastasis se extirpan mediante toracotomía. Farmacos utilizados en los protocolos de poliquimioterapia son la doxorrubicina, cisplatino, metotrexato y la ifosfamida. Rehabilitacion y fisioterapia, colocar una prótesis y reeducar la marcha pronto para permitirles reanudar las actividades cotidianes lo antes positble. Aprender a usar muletas
     • Sarcoma de Ewing
       • Epidemiologia: 2.1 casos/ millon de niños. Menor en niños afroamericanos. Origen: partes blandas. Localizaciones anatomicas (uniformes entre extremidades y eje central) : pelvis, columna vertebral y pared toracica. Tumores en la pared toracica se llaman tumores de Askin
       • Patogenia: tinciones inmunohistoquimica son positivas ( tincion MIC-2)Existe translocación cromosómica especifica o variante.
       • Manifestaciones Clinicas: dolor, tumefacción, limitación de la movilidad y dolor a la palpación sobre el hueso o las partes blandas. Disnea, sintomas de compresion de medula espinal, manifestaciones sistemicas: fiebre. perdida de peso, elevacion de marcadores inflamatorios.
       • Diagnostico: clinica, radiografia de lesion osea ( litica con reaccion periostica) la imagen en capas de cebolla. Masa de partes blandas grandes asociada a RM o TC . En caso de metastasis: TC toracica, gammagrafia osea o PET, puncion-aspiracion de medula osea y de hueso afectado. PET con fluorodesoxiglucosa . Biopsia y tinciones especiales y analisis molecures
       • Diagnostico Diferencial: osteosarcoma, osteomielitis, histocitosis de celulas de Langerhans, linfoma oseo primario, metastasis de neuroblastoma o rabdomiosarxoma
       • Tratamiento: metodo multidisciplinar integral, poliquimioterapia( reduce el volumen del tumor ). Quimioterapia para el sarcoma de Ewing sin metastasis comprende vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etoposido e ifosfamida. (ciclo de 14 dias ) Inhibidores de la topoisomerasa a la quimioterapia estandar y adicion de inhibidiores del receptor del factor de crecimiento similar a la insulina en pacientes con enfermedad metastasica. Radioterapia o cirugia, muleta y quimioterpia despues de la cirugia.

2. Tumores óseos benignos

   • Epidemiologia:
     • Frecuentes, algunas lesiones pueden poner en peligro la vida, mientras que otras pueden ser localmente destructivas para el hueso. Presentan dolor nocturno, muchos tumores oseso benignos se diagnostican despues de una fractura patologica.
   • Tumores
     • Osteocrondroma (exostosis)
       • Tumor oseo benigno mas frecuente en niños. Asintomaticos, en la infancia, en la metafisis de un hueso largo, (femur distal, humero proximal y tibia). Lesion crece hasta la madurez esqueletica. Entre los 5 y 15 años, existe mas osea no dolorosa, hay irritacion de tejidos blandos, fracturas son raras. Radiografias: proyecciones pediculadas o con una base ancha en la superficie del hueso, por lo general en una direccion que se aleja de la articulacion adyacente. La degeneracion maligna del condrosarcomas infrecuente en los niños (1% en adultos). Puede causar sintomas, como dolor o compresion de los nervios. Diagnosticados con radiografias, si no presenten sintomas inusuales como el dolor nocturno, no se indican TC o RM. Pacientes referidos a consulta ortopedica para recibir asesoramiento.
         • Exostosis multiple hereditaria
           • Poco frecuente, caracterizada por presencia de numerosos osteocondromas. Niños pueden tener talla baja, diferencia de longitud de extermidades, detencion fisaria parcial prematura y deformidad en las cuatro extermidades, dislocacion de la cabeza del radio a la altura del codo. Se monitorizan por un otropedista pediatrico. Realizar RM de toda la columna vertebral duarnte la infancia para detectar lesiones oseas que crecen en el canal, pueden provocar la compresion de la medula espinal y pueden darse hasta en un 20-30% de pacientes.
         • Exostosis subungueal
           • Se forma debajo del lecho ungueal en un niño por lo demas sano, puede decoloroarse o levantarse y la afeccion suele ser dolorosa. Diferencia de una paroniquia o de una uña encarnada del pie mediante radiografias, muestra una protuberancia osea debajo del lecho ungueal. Tratamiento consiste en retirada de la uña, la escision quirurgica de la lesion y la reparacion del lecho ungueal. Se produce una recurrencia hasta el 5% de los pacientes.
     • Encondroma
       • Lesion benigna de cartilago hialino de localizacion central en el hueso. Asintomaticos, se localizan en manos. Fracturas conducen al diagnostico. Radiografias: ocupan canal medular, radiotransparentes y bien delimitados. Hay calcificaciones punteadas o moteadas en su interior, pero es mas frecuente en adultos. En niños son solitarios y pequeños. Obeservacion, legrado y el injerto oseo se reservan para los encondromas sintomaticos o suficientemente grandes para debilitar la estructura osea. Lesiones grandes con gran afectacion representar un condrosarcoma de bajo grado. La afectacion multifocal se denomina enfermedad de Ollier, causa displasia osea, talla baja, diferencia de longitud de las extrmidades y deformidad articular. Cirugia para corregir o prevenir deformidades. Encondromas multiples se asocian a angiomas de partes blandas (SIndrome de Maffucci). Tasa de transformacion maligna.
     • Condroblastoma
       • Poco frecuente localizado por lo general en la epifisis de los huesos largos. Segunda decada de vida, hay rigidez, dolor ligero o moderado en la articulacion adyacente. Atrofia muscular y dolor a la palpacion. Radiografia: lesion radiotransparente bien limitado en la epifisis o en la apofisis a veces en la extension metafisaria a traves de la fisis. Proximidad a la articulacion puede producir deformacion del hueso subcondral, derrame o erosion intraarticuar. Cura con legrado e injertos oseos antes de que se produzca la destruccion de la articulacion o la fisis. Desbridameinto agresivo es dificil. Recurrencia es comun, requiere monitorizacion continua. Aprece metastasis pumonares.
     • Fibroma condromixoide
       • Tumor oseo benigno, poco frecuente en niños. Lesion metafisaria produce dolor espontaneo a la palpacion, es asintomatico. Radiografia es una lesion radiotransparente metafisaria, lobulada y excentrica con bordes escleroticos, festoneados y nitidos. Localizacion mas frecuente la extermidad inferior. Tratamiento consiste en legrado e injerto oseo o reseccion en bloque.
     • Osteoma osteoide:
       • Tumor benigno pequeño (tibia y femur proximales y elementos posteriores de la columna vertebral). Entre 5 y 20 años de edad. Patron clinico: dolor incesante y gradualmente creciente que suele ser peor por la noche y que alivia con AINE. Niños mas afectados, pueden causar escoliosis o trastornos neurologico, hay cojera, atrofia y debilidad cuando la extremidad inferior esta comprometida. Radiografia: engrosameinto cortical. TC: lucecita metafisaria o diafisaira redonda u ovalada, rodeada de hueso esclerotico denso. Gammagrafia osea. 25% no se visualizan en radiografias simples, no identificadas con TC. RM es pobre en diagnostico. Tratamiento eliminacion de la lesion, tratar con AINE , sintomas resuelven en 1-2 años. Ablacion por radiofrecuencia y crioablacion. Reseccion quirurgica abierta si hay absceso de Brodie.
     • Osteoblastoma
       • Tumor de crecimiento progresivo y destructivo localmente en vertebras o hueso. Dolor sordo, antes que el paciente solicite asistencia medica. Hay sintomas o deficits nuerologicos. Radiografia: variable. TC y RM estan indicados, el 25% produce cambios que hace sospechar un tumor maligno, necesario la biopsia. Las lesiones vertebrales expansivas afectan con frecuencia a los elementos posteriores. Tratamiento consiste en legrado e injerto oseo o extirpacion en bloque. Necesaria estabilizacion quirurgica de la columna vertebral.
     • Fibromas
       • Lesiones fibrosas presentes en el 40% de niños mayores de 2 años. Defecto de osificacion, son asintomaticas. Radiografias: descarta fracturas patologicas a traves de lesiones grandes poco frecuentes. Exploracion fisica suele ser anodina. Radiografias: transparencia excentrica bien delimitada en metafisis o cortical metafisaria. Lesiones Multicamerales y expansivas, con extension desde la cortical hasta el hueso medular. 50% son bilaterales o multiples. Si niño es asinotmatico no necesita monitorizacion , regresion espontanea despues de la madurez esqueletica, realizar legrado e injerto oseos para lesiones sintomaticas o lesiones que ocupan mas del 50% del diametro del hueso, por riesgo de fractura patologica.

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