TUMORES

TUMORES

1. SNC

   • EPIDEMIOLOGÍA
     • 2da neoplasia maligna + frecuente
     • Incidencia > lactantes y niños peq.
   • ETIOLOGÍA
     • Radiación ionizante
     • Enf. hereditarias
   • CLÍNICA
     • Localización, tipo, edad pac.
     • Tumores obstruyen drenaje LCR
       • Sx Hipertensión extracraneal
       • Lactantes - abobamiento fontanela
         • Vómitos, irritabilidad
     • Línea media, infratentoriales
       • Tríada clásica
         • Cefalea, nauseas, vómitos
           • Edema papila
           • Alt. marcha, equilibrio
           • Tortícolis persistente
     • Tronco encéfalo
       • Parálisis pares craneales
       • Def. motoneurona sup.
     • Supratentoriales
       • Déficits focales, debilidad
       • Alt. motoras y convulsiones
   • DIAGNÓSTICO
     • Anamnesis completa
     • EF Gral y neurológica, oftalmológica
     • TAC, RM, Punción lumbar
   • ASTROCITOMAS
     • Bajo grado
       • + Habituales
       • Curso indolente
       • Pilocítico juvenil
         • + Frecuente
         • Localiza - Cerebelo
         • RM nódulo capta contraste
         • Histología - Fibras Rosenthal
         • Grado I OMS
       • Fibrilar de bajo grado
         • RM no capta contraste
         • Alt. genética molecular
         • Peor pronóstico
         • Grado II OMS
       • TRATAMIENTO
         • Resección qx completa
           • Parcial, + RT + QT
     • Malignos
       • Astrocitoma anaplásico
         • + Frecuente malignos
         • Grado III OMS
       • Glioblastoma multiforme
         • Grado IV
       • TRATAMIENTO
         • Resección qx radical
           • RT + QT
   • MEDULOBLASTOMA
     • Neuroectodérmicos primitivos
     • 5-7a
       • Sexo masculino
     • Localización: Cerebelo - Vermis
       • Hemisferios cerebelosos
     • CLÍNICA
       • Hipertensión IC, disfunción cerebelosa
     • DIAGNÓSTICO
       • Punción lumbar
       • TAC, RM, Masa sólida, homogénea, realza contraste
     • TRATAMIENTO
       • QX + RT + QT
     • Mejor pronóstico - expresión encogen MYC

2. INCIDENCIA

   • Leucemias
     • + frecuente infancia 30%
   • Tumores cerebrales
     • 20%
     • Infratentorial (Fosa post) 60% <10a
   • Linfomas (14%)
     • 8% No Hodgkin
     • 7% Hodgkin
   • SN simpático
     • Neuroblastoma 10%
   • Óseos 7%
     • Osteosarcoma, sarcoma Ewing
   • Sarcomas partes blandas
   • Renales
     • Wilms 8%
   • Céls. germinales
   • Retinoblastoma

3. ABDOMINALES

   • NEUROBLASTOMA
     • Tumor sólido extracraneal + frecuente
     • Edad 2 años
     • < 5a (90%)
     • Sexo masculino
     • LOCALIZACIÓN
       • Abdomen 70%
       • Glándula suprerrenal 50%
       • Torax, mediastino 20%
       • Retroperitoneo 25%
     • CLÍNICA
       • Abdomen
         • Masa abdominal firme, nodular
         • Hepatomegalia
         • Pasa linea 1/2
       • Paraespinales
         • Compresión medular
       • Tórax
         • Obst. mecánica
         • Sx vena cava sup.
       • Cabeza, cuello
         • Sx Horner
           • Ptosis, miosis, enoftalmos
       • Sx opsoclono-mioclono
       • Diarrea secretora
       • HAS
       • Hematoma lineal párpado
     • Disemina linfática y hemática
       • Hígado, MO, hueso
     • DIAGNÓSTICO
       • Imagen
         • Ecografía, TC, RM
         • Gammagrafía MIBG
         • PET - TC
       • LAB: Catecolaminas orina 24h (90%)
       • Biopsia
         • Oncogén N-Myc
           • + Agresivo
         • Bilateral MO
       • ESTADIOS
         • I. Localizado órgano origen
         • II. + allá estructura origen, s/sobrepasar linea media, sin afectación ganglionar
         • III. + Allá linea 1/2 c/s afección ganglionar
         • IV. Mets. distancia
         • IVs. <1a, T1rio I o II, mets hígado, piel MO.
         • TRATAMIENTO
           • Cirugía estadio I
           • QX + QT + RT

4. RENALES

   • TUMOR WILMS
     • + Frecuente (80%)
     • 1-5 años, máxima 2-3a
     • Alt. Cromosoma 11p
     • Subtipo céls. claras
       • Mal pronóstico
       • Mets. hueso
     • HISTOLOGÍA
       • Favorable - Céls, epiteliales, estroma
       • Desfavorable - Anaplásico
         • 85% mut, gen supresor p53
     • CLÍNICA
       • Masa abdominal asintomática
         • Flanco, O, elástica, no pasa línea 1/2
       • HAS 60%
       • Hematuria macro, micro
       • Policitemia
       • Hemorragia intratumoral
     • DISEMINACIÓN
       • Ganglios regionales, pulmón
     • DIAGNÓSTICO
       • Imagen
         • Rx simple abdomen
         • TAC, RM abdominal, RX, TAC tórax
       • Punción aspiración masa
       • Gammagrafía ósea
     • ESTADIOS
       • I. Limitado riñón, cápsula íntegra, extirpación completa
       • II. + Allá riñón, cápsula íntegra, extirpación completa
       • III. Restos tumorales post qx, no afectación hematógena
       • IV. Mets hematógenas
       • V. Bilateral
     • TRATAMIENTO
       • QX, RT, QT según estadio
     • BUEN PRONÓSTICO
       • Histológico favorable
       • Estadios I y II
       • < 2a
       • Tumor peq.

5. ÓSEOS

   • OSTEOSARCOMA
     • 1rio + frecuente
     • 2da decada vida
     • Localización: Metáfisis fémur distal, tibial prox.
     • Parostal: < grado, diferenciado, < mets.
     • Periostal: Superficie hueso, > mets.
     • CLÍNICA
       • Dolor y tumefacción
     • DIAGNÓSTICO
       • > LDH, fosfatasa alcalina
       • RX
         • Lesión lítica, ''sol naciente''
       • TAC, RM Biopsia, TC Tórax, gammagrafía ósea
     • TRATAMIENTO
       • Resección qx, márgenes amplios
         • QT Pre y post Qx

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