Zusammenfassung der Ressource
Síndrome nefrítica ou
glomerulonefrite
- Características: Início abrupto de hematúria,
proteinúria, e uma elevação nas
concentrações séricas de uréia e creatinina,
os pacientes são frequentemente hipertensos
e podem ter edemas perféricos.
- Na glomerulonefrite, existe uma lesão inflamatória do vaso
capilar glomerular que muitas vezes é mediada
imunologicamente. Ela se manifesta clinicamente por
cilindros hemáticos, hematúria e proteinúria.
- glomerulonefrite pós-infeciosa
- ocorre geralmente após a infecção da faringe com cepas
de estreptococos hemolíticos-beta do grupo A
- A apresentação clínica pode variar de hematúria
microscópica e proteinúria no exame de urina até
a síndrome nefrótica, com o início abrupto de
edema periorbital e de membros inferiores,
hipertensão leve a moderada, hematúria
microscópica, cilindros hemáticos, hematúria
macroscópica e oligúria
- A avaliação laboratorial revela uma elevada
concentração sérica de ureia e creatinina e
baixa concentração sérica de complemento
(C3).
- Proliferação de células mesangiais e endoteliais com
infiltração leucocitária no rim, resultando em uma
glomerulonefrite proliferativa difusa
- IF: complemento e IgG, pode ocorrer
depósitos imunes por conta dos
antígenos bacteriano na membrana basal
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Associada a diferentes
lesões que envolvem o
glomérulo
- nefrite lúpica
- classe I: normal à
microscopia óptica e
evidência de marcação
de imunoglobulina
mesangial à
microscopia IF
- classe II: Proliferação mesangial,
marcação de imunoglobulina
mesangial no IF e depósitos
densos dentro do mesângio na
ME
- classe III: A microscopia óptica focal representa doenças em alguns, mas não em
todos os glomérulos, enquanto que segmentar significa que menos de 50% dos
glomérulos apresentam
- classe IV: É uma glomerulonefrite difusa
extracapilar ou endocapilar, segmentar ou global,
ativa ou inativa, envolvendo mais de 50% dos
glomérulos, marcação difusa de alça capilar com ou
sem marcação do mesangial na IF
- classe V: espessamneto difuso da membrana basal, sem
proliferação celular e depósitos imunes subepiteliais globais
ou segmentares
- classe VI: mais de 90% dos
glomérulos em esclerose global e
sem atividade residual
- hematúria: 40%, e proteinúria: 80%
- Além dos achados urinários, tais como hematúria (com ou sem
cilindros hemáticos) e proteinúria (ambas de alto e baixo graus),
exames de sangue, como concentração sérica de creatinina, títulos
dos anticorpos antinucleares, anti-DNA de cadeia dupla e as
concentrações séricas de complemento também são úteis.
- biópsia renal como padrão de excelência para o diagnóstico
- microangiopatias trombóticas
- caracterizadas pela formação de microtombos
de plaquetas dentro dos vasos
- Síndrome hemolítica urêmica( SHU)
- A variedade esporádica ou endêmica
associada à diarreia (SHU D+) está
vinculada à exposição a uma toxina
Shiga. O clássico exemplo é a cepa de
Escherichia coli 0157:H7. Essa bactéria
produz a toxina Shiga que está
associada com inflamação e lesão
endotelial aguda, bem como de
trombogênese acelerada, resultando
em diarreia sanguinolenta e SHU.
- exposição ligada a saneamento básico e
lavagem de alimentos
- púrpura trombocitopênica
trombótica( PTT)
- O principal defeito é a agregação plaquetária anormal
(reforçada) causada pelos grandes FVW s circulantes em
decorrência da atividade reduzida da protease,
resultando na formação de microtrombos.
- FVW é uma proteina que cliva moléculas de alto peso molecular
- forma adiquiruda s. Um autoanticorpo direcionado contra
a protease clivadora de FVW, que é capaz de inativar a
enzima, ocorre com a maioria das formas adquiridas de
PTT.
- A terapia corrente para PTT envolve uma
combinação de plasmaférese e
corticosteroides.
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)
- . Uma crescente é composta por células epiteliais
proliferantes que revestem a cápsula de Bowman e
de macrófagos infiltrantes
- As crescentes resultam quando a MBG
está gravemente danificada com
rupturas observadas na ME. Isso permite
que fibrina, proteínas plasmáticas,
macrófagos, monócitos, plasmócitos e
plaquetas ganhem acesso ao espaço de
Bowman.
- Os pacientes se apresentam com elevação progressiva
da concentração sérica de ureia e de creatinina e
podem ter oligúria.
- Dividia em três tipos de acordo com a if:
- doença de anticorpo anti-mbg tipo 1
- caracterizada por anticorpos
circulantes contra a MBG em
associação à glomerulonefrite
e à hemorragia pulmonar.
- . Os autoanticorpos reconhecem um
epítopo na cadeia-a3 do colágeno
tipo IV.
- A radiografia de tórax demonstra
infiltrado irregular ou difuso nos
campos centrais pulmonares.
- O tratamento é direcionado para a remoção dos
autoanticorpos incriminados e suprimir a sua
produção. Para esse fim, plasmaférese intensiva,
glucocorticoides e medicamentos
imunossupressores, como a ciclofosfamida são
empregados.
- doenças por complexo imune tipo 2:
- glomerulonefrite pauci-imune tipo 3
- A glomerulonefrite pauci-imune é caracterizada
por nenhuma ou muito pouca deposição de
imunoglobulina na IF.
- Granulomatose com polianglíte
- é uma vasculite necrosante que
envolve vasos de pequeno calibre, No
rim, a vasculite se manifesta como
uma glomerulonefrite necrosante
com formação de crescentes.
- O diagnóstico é suspeitado com base nos achados
clínicos e laboratoriais. A radiografia de tórax mostra
nódulos múltiplos ou solitários nos campos pulmonares
médios ou inferiores. Os nódulos são mal definidos e com
frequência sofrem necrose central.
- Um padrão citoplasmático
difuso é causado por anticorpos
direcionados contra a proteinase
3 e um padrão perinuclear
causado por anticorpos contra a
mieloperoxidase.
- . Ela provavelmente resulta de um estímulo inflamatório e uma
reação imune patológica aos antígenos protegidos nas
proteínas dos grânulos neutrofílicos.
- Anormalidades urinárias
- nefropatia por IgA: Depósitos
imunes contendo IgA no mesângio
e ocasionalmente na MBG à
microscopia de IF.
- Os pacientes com infecção por S. aureus desenvolvem
uma glomerulonefrite pós-infecciosa, com depósitos de
IgA na IF.
- Síndrome de alport:
- produção de colágeno tipo IV defeituoso.
- O envolvimento renal (hematúria microscópica e
macroscópica, aumento progressivo das
concentrações séricas de ureia e de creatinina,
hipertensão, proteinúria) está associado à perda
auditiva neurossensorial e alterações oculares
(manchas perimaculares e lentecone anterior).
- doença de membrana basal fina
- A doença da membrana basal fina ou hematúria familiai benigna se manifesta por hematúria
microscópica persistente, proteinúria mínima e ausência de envolvimento auditivo ou ocular.
- . Há adelgaçamento difuso da lâmina densa da MBG