GLOMERULONEFRITIS I

GLOMERULONEFRITIS I

1. CONCEPTO

   • Glomerulopatías de mecanismo inmunológico, inicialmente afectan el glomerulo y posteriormente pueden implicar el resto de la nefrona
   • Anatomopatología
     • Lesión segmentaria y global
       • Solo un segmento afectado del glomerulo/ Todo el glomerulo afectado
     • Lesión focal y difusa
       • Afectación de <50% de los glomerulos / Afectación >50%
   • Característica fundamental
     • Cilindros hemáticos

2. EPIDEMIOLOGÍA

   • En general más frecuentes en hombres
     • Excepto la Membranoproliferativa (sin diferencia de sexos)
   • Las más fz en la infancia
     • Cambios mínimos
       • La más fz y causa más fz de sx nefrotico en niños
     • Infecciosa
   • Causa más fz de sx nefrótico en adultos
     • Segmentaria y focal
       • (ligermanete arriba de la membranosa)
       • la que con mayor fz aparece en riñon transplantado
       • Causa más fz de GMN primaria
   • La que más recurre en riñon transplantado
     • Membranoproliferativa o mesangiocapilar tipo II
   • GMN secundarias más fz
     • Lúpica y diabética

3. CLASIFICACIÓN

   • Según el origen
     • Primaria
     • Secundaria
   • Según el mecanismo patogénico
     • Sin depósitos inmunes
     • Con depósito de complejos Ag-Ac formados en el mismo glomerulo
     • Con depósito de inmunocomplejos circulantes Ag-Ac
   • Segun otros mecanismo inmunológicos, se pueden distinguir
     • Hipocomplementemia
     • Activación de la coagulación
   • Según la clínica
     • Alteraaciones inespecíficas de la orina
     • Sx nefrótico
     • Sx nefrítico
     • GMN rápidamente progresiva
     • GMN crónica

4. PRIMARIA

   • GMN rápidamente progresiva (proliferativa extracapilar/en semilunas)
     • Etiopatogénia
       • Ruptura de membrana basal por mecanismo inmunológico = salida de sangre a espacio urinario
         • Estimulo en mecanismos de inflamación y proliferación celular en forma de semiluna
           • VÍA FINAL COMÚN
             • Hay tres mecanismos que definen el tipo de GMN rápidamente progresiva
     • Tipos de GRP
       • Tipo 1
         • Producida por autoanticuerpos antimembrana basal glomerular
           • Enf de Goodpasture
             • Inmunofluoro: depositos lineales IgM y C3 en MB de capilares glomerulares
       • Tipo 2
         • Producida por inmunocomplejos
           • Inmunofluoro: depósitos granulares IgM y C3 en capilares
             • Descenso del complemento (C3 y CE4)
               • Hay casos primarios y secundarios
       • Tipo3
         • Desconocido el mecanismo autoinmune
           • Pauciimnune: ausencia de depósitos en inmunofluoro, solo fibrina
             • Casos primarios y secundarios ( a vasculitis)
               • Puede asociarse a ANCA +
     • Clínica y dx
       • Sx nefrítico + LRA
         • en días a semanas
           • Puede haber hemorragia pulmonar (en tipo 1)
     • Pronostico
       • Malo en presencia de semilunas % elevado y muy avanzada con fribrosis
         • Goodpastures e la de pero pronostico
           • ANCA indicador de buen pronostico
             • Recomendado haccer biopsia simepre que se sospeche
     • Tx
       • Costicoides y ciclofosfamida
         • En tipo 1 plasmaféresis en caos graves
           • 50}5 a dialisis en plazo de 6 meses
             • Púede reidivar en trasnplante
   • GMN aguda postinfecciosa (endocapilar difusa o proliferaiva exudativa)
     • Etiopatogénia
       • Foco infeccioso faríngeo / cutáneo
       • Producción de inmunocomplejos desencadenados por infección (strepto b hemolítico del grupo A)
       • En segundas infecciones el periodo de latencia se acorta, pero hematuria nunca coincide con la infección
     • Microscopía
       • Óptica o de luz
         • Exudación y proliferación celular difusa
       • Electrónica
         • Humps o jorobas
       • Inmunofluorescencia
         • Depósitos granulares C3, IgG y fibrina subendo y subepiteliales
     • Clínica y dx
       • Más fz en la infancia, predomina en varones 2:1
       • Sx nefrótico aislado
         • Tiempo de inicio< 3 meses
       • 3 fases
         • Latencia
           • Infección rinofaringea 1-2 sem Infección cutánea 3-6 sem
         • Aguda
           • Hematuria (si es macro, desaparece en 10 días / micro persiste meses o años)
           • HAS en 60-90% de los casos
           • Raro que requieran diálisis (1.2%)
         • Resolución
           • 1-3 semanas posterior a fase aguda
       • Labs
         • Prerrenalidad
           • Fracción de excrecion de NA <1%
           • en realidad el fallo es parenquimatoso
             • Ocurre algo parecido en glomerulopatías secundatias a vasculitis
       • Criterios para el dx
         • Cultivo SBH GA en exudado faringeo o piel
         • Resp inmune ante exoenzimas de streptococo (ASLO, antiDNAsa B y hialuronidasa)
         • Hipocomplementemia C3 transitoria
       • Biopsia
         • Generalmente no precisa, existen excepciones (checar)
     • Pronostico
       • Bueno generalmente (peor en adultos formas no epidémicas)
       • GPC ¿Cuando referir a nefrologo pediatra?
         • -Proteinuria masiva persitente -Persistencia de hipocomplementemia post 8 sem -GMN RP