Peroxisomas

Peroxisomas

¿Qué son? organelos de una sola membrana que se observan como vesicular circulares
Características generales
1. Se encuentran en el citoplasma y se observan inclusiones cristalinas derivadas de concentración de enzimas
Origen evolutivo: 1)endo-simbiotico 2) se derivaron de la membrana plasmatica de manera semejante al retículo endoplasmatico 3)los peroxisomas ya estaban presentes en la célula eucariota antes de que la mitocondria entrara a la celula lo que fundamenta esta teoría es que en las plantas y en los fungi la beta oxidación ocurre solo en los peroxisomas
Funciones
1. Termogénesis
  1. Degrada casi toda molécula orgánica, regulación de temperatura podría desempeñar un rol en la evolución
2. Beta-oxidación de ácidos grasos
  1. no puede degradar los ácidos grasos hasta la terminación y tienen que mandar sus productos a la mitocondria
3. Metabolismo del peróxido de hidrógeno
4. Participación en la alfa oxidación
  1. Catabolismo de poliaminas, prostaglandinas eicosanoides y biosíntesis de esteroles y plasmalógenos
5. Mitocondrias y peroxisomes comparten distintas vías metabólicas y la maquinaria de fisión binaria
Tipos
1. todos provienen de un ancestro común pero tienen nombres diferentes debido a la función que realizan
  1. Glioxisomas
  2. Gluosomas
  3. Peroxisomas
Biogénesis
1. Sitios especializados o incorporados a vesículas que se separan de RE generando precursores de peroxisomas (preperoxisomas). Peroxinas se fusionan con estas vesículas permitiendo su crecimiento y maduración
  1. Que son las peroxinas?
Integrantes
1. José Gustavo Ulloa Gutiérrez 146303 Gerardo Chávez Luján 146329 Diego Sebastián Luján Fernández 146215 Roxana Ingrid Acosta Carmona 146273 Laura Fernanda Porras Hernández 146213
Fallo de las funciones peroxisomales origina trastonos que se clasifican en dos grupos:
1. Grupo 1 cuando existe una pérdida de varias funciones peroxisomales. En ellas no se detectan peroxisomas en el hígado y, por ello, existe un déficit generalizado de las enzimas peroxisoma- les, con la consiguiente pérdida de varias de sus funciones
  1. Enfermedad infantil de Refsum: se caracteriza por deficit de metabolismo primario del ácido fitánico
    1. Síntomas: retinitis pigmentosa, polineuropatía crónica y degeneración cerebelar
  2. Adrenoleucodistrofia neonatal, ALDP (proteína mutante en la Adrenoleucodistrofia)
    1. destaca la frente alta y abombada, ojos oblicuos, epi- canto interno, nariz pequeña, hipertelorismo con raíz nasal ancha, occipucio plano
  3. Condrodisplasia Punctata Tarda: displasia múltiple epifisiaria
    1. Hay presencia de rizomelia (antebrazos cortos), dismorfias faciales, cataratas, retraso psicomotor, fisuras coronales en los cuerpos vertebrales y calcificaciones en forma punteada en las epífisis óseas en los primeros años del crecimiento
  4. Síndromes
    1. Síndrome de Sjogren - Larsson
    2. Síndrome de Zellweger
2. Grupo 2 cuando se afecta una sola función. Trastornos, que incluyen alrededor de una docena de entidades, en los que existe pérdida de sólo una función peroxisomal.
  1. Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al X (ALD-X)
    1. La ALD-X es un trastorno neurodegenerativo con expre- sión fenotípica variada que se asocia con acúmulo de áci- dos grasos de cadena muy larga (VLCFA) –sobre todo ácido hexacosanoico (C26:0) y tetracosanoico (C24:0)– en plasma, cerebro, suprarrenales y fibroblastos de la piel
  2. Adrenomieloneuropatía (AMN)
    1. Se afecta principalmente la médula espinal y origina una paraparesia espástica progre- siva, asociada con frecuencia a trastornos de la sensibili- dad vibratoria en piernas, junto a una incontinencia de esfín- teres
  3. Hiperoxaluria
    1. Surge a causa de una deficiencia de la aminotransfera- sa de alanina glioxilato peroxisómica(65) y cursa con depó- sitos de ácido oxálico y con insuficiencia renal progresiva.

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