Hemoglobina

Hemoglobina

1. Estructura:

   • Globinas (4)
     • 2 Alfa
     • 2 Beta
   • Grupo hemo
     • 4 grupos con Fe2+ (ferroso)

2. Localización: eritrocitos

3. Función: transportar O2

4. Tipos de Hb

   • Embrionales
     • Hb Gower 1: 2 epsilon y 2 zeta
     • Hb Gower 2: 2 alfa y 2 epsilon
     • Hb Portland: 2 epsilon y 2 gamma
   • Fetal
     • HbF: 2 alfa y 2 gamma
   • Adultos
     • HbA: 2 alfa y 2 beta (96%)
       • Oxihemoglobina
       • Desoxihemoglobina
       • Carbaminohemoglobina
       • Carboxihemoglobina
       • Metahemoglobina
       • Sulfohemoglobina
     • HbA2: 2 alfa y 2 delta (2.5%)
     • HbC y HbS (anormales)
       • S es causante de anemia de células falciformes

5. Síntesis

   • Localización: reticulocitos e hígado
   • Globinas
     • Cluster del gen Alfa globina
       • Cromosoma 16
     • Cluster del gen Beta globina
       • Cromosoma 11
   • Grupo hemo
     • 1. Glicina + Succinil-CoA → Ácido δ-aminolevulínico (ALA)
       • Enzima: ALA sintasa
         • Cofactor: B6 / Piridoxal fosfato
     • 2. 2 ALA → Porfobilinógeno
       • Enzima: ALA deshidratasa
         • Cofactor: Zinc
       • Inhibido por: Plomo
     • 3. 4 Porfobilinógeno → Hidroximetilbilano (pre-uroporfirinógeno)
       • Enzima: Porfobilinógeno desaminasa
     • 4. Hidroximetilbilano → Uroporfirinógeno III
       • Enzima: Uroporfirinógeno III sintasa
     • 5. Uroporfirinógeno III → Coproporfirinógeno III
       • Enzima: Uroporfirinógeno descarboxilasa
     • 6. Coproporfirinógeno III → Protoporfirinógeno IX
       • Enzima: Coproporfirinógeno oxidasa
     • 7. Protoporfirinógeno IX → Protoporfirina IX
       • Enzima: Protoporfirinógeno oxidasa
     • 8. Inserción de Fe²⁺ en protoporfirina IX → Hemo
       • Enzima: Ferroquelatasa
         • Cofactor: Fe²⁺ y Zn²⁺
       • Inhibido por: Plomo

6. Regulación del mecanismo de cambio de O2 a CO2

   • Tejidos periféricos
     • CO2 difundido entra al eritrocito
       • CO₂ + H₂O ⇌ H₂CO₃ ⇌ H⁺ + HCO₃⁻
         • Catalizado por: Anhidrasa carbónica
         • H+ liberado se une a Hb desoxigenada (que ya entregó O2 a tejidos) para formar Hb reducida
           • Atrapa los H+ y evita que aumente la acidez
         • HCO3- sale del eritrocito al plasma a cambio de Cl-
       • CO2 producido en Ciclo de Krebs
   • Pulmones
     • O2 se une a Hb (desplaza a H+)
       • H+ se combina con HCO3- y reingresa al eritrocito
         • H+ + HCO3− ​⇌ H2​CO3​ ⇌ CO2​+H2​O
           • Catalizado por: Anhidrasa carbónica
           • CO2 se difunde al alvéolo y se exhala
   • Transporte isohídrico: mecanismo mediante el cual el CO2 viaja desde los tejidos hasta los pulmones sin alterar el pH sanguíneo. Se evita que los H+ producidos causen un pH ácido