Hanseníase- APS

Hanseníase- APS

1. é uma doença infecciosa de evolução crônica e curável

   • É causada pelo M. leprae, um BAAR
     • de multiplicação lenta e não cultivável in vitro
       • apesar das inúmeras tentativas realizadas desde a sua descoberta até o momento atual.
     • A principal fonte de infecção pelo bacilo são:
       • indivíduos acometidos pela hanseníase não tratados e com alta carga bacilar
         • que eliminam o M. leprae pelas vias aéreas superiores.
       • Acredita-se a VAS seja a porta de entrada do bacilo no organismo
         • a via hematogênica seja o seu principal mecanismo de disseminação para:
           • a pele, mucosas, nervos e outros tecidos.
       • A transmissão ocorre pelo contato direto pessoa a pessoa
         • é facilitada pelo convívio de doentes não tratados com indivíduos susceptíveis.
       • Não se conhece precisamente o período de incubação da doença
         • mas se estima que dure em média 5 anos
           • havendo relatos de casos em que os sintomas apareceram após 1 ano do contato suspeito
             • outros em que a incubação demorou até 20 anos ou mais
       • A doença cursa com neuropatia em graus variados
         • podendo causar incapacidades físicas e perda funcional
           • especialmente nas mãos, nos pés e nos olhos
             • que podem ser muito graves em casos com diagnóstico tardio.
         • fatores de risco para o desenvolvimento de incapacidades físicas:
           • o sexo masculino, altas cargas bacilares e a presença de reações hansênicas
         • ASPECTOS CLÍNICOS
           • sintomas e sinais:
             • manchas hipocrômicas ou avermelhadas na pele
               • perda ou diminuição da sensibilidade em mancha(s) da pele, dormência ou formigamento de mãos/pés
                 • dor ou hipersensibilidade em nervos, edema ou nódulos na face ou nos lóbulos auriculares
                   • ferimentos ou queimaduras indolores nas mãos ou pés.
           • Classificação operacional
             • Hanseníase paucibacilar (PB):
               • presença de 1 a 5 lesões cutâneas e baciloscopia obrigatoriamente -.
                 • comprometimento de um único nervo periférico
             • Hanseníase multibacilar (MB):
               • presença de >5 lesões de pele e/ou baciloscopia +.
                 • apresentam mais de um nervo periférico comprometido
           • Formas clínicas
             • Hanseníase tuberculoide
               • Ocorre em indivíduos com forte resposta da imunidade celular específica -> multiplicação bacilar limitada e não detectável
                 • apresenta comprometimento restrito da pele e nervos (lesão cutânea única e bem delimitada)
                   • resposta inflamatória é intensa
                     • com a presença de granulomas tuberculoides na derme -> comprometimento dos filetes nervosos -> hipoestesia ou anestesia nas lesões dermatológicas
                   • é comum haver comprometimento da função das glândulas sudoríparas, com hipo ou anidrose
                     • assim como dos folículos pilosos, com diminuição dos pelos nas áreas afetadas
             • Hanseníase virchowiana
               • Ocorre em indivíduos que não ativam adequadamente a imunidade celular específica -> intensa multiplicação dos bacilos
                 • O comprometimento cutâneo pode ser silencioso, com a progressiva infiltração sobretudo da face:
                   • com acentuação dos sulcos cutâneos, perda dos pelos dos cílios e supercílios (madarose)
                     • congestão nasal e aumento dos pavilhões auriculares.
                 • Ocorre infiltração difusa das mãos e pés, com perda da conformação usual dos dedos (“salsichoide”)
                   • Com a evolução da doença não tratada
                     • surgem múltiplas pápulas e nódulos cutâneos, assintomáticos e de consistência firme (hansenomas)
                 • hipoestesia ou anestesia dos pés e mãos; hipotermia e cianose das extremidades
                   • dormências, câimbras e formigamentos nas mãos e pés; hiperidrose compensatória em áreas não afetadas
             • Hanseníase dimorfa
               • apresenta características imunológicas mistas
                 • variabilidade clínica, como manchas e placas hipocrômicas
                   • Quando a principal resposta imune é celular
                     • as lesões podem assemelhar-se às da forma tuberculoide
                   • Quando a resposta humoral é predominante, as lesões surgem em grande nº
                     • podendo haver hansenomas e infiltração assimétrica dos pavilhões auriculares
               • “lesões foveolares”
                 • a sensibilidade e as funções autonômicas da pele discretamente comprometidas
               • dor e choque à palpação, associado à diminuição de força muscular e hipoestesia no território
                 • incapacidades físicas e às vezes causando deformidades visíveis na face, mãos e pés, com:
                   • atrofia muscular, garras nos dedos, úlceras plantares, lesões traumáticas em áreas de anestesia, alterações oculares e outras
             • Hanseníase indeterminada
               • É a forma inicial da doença, surgindo com manifestações discretas e menos perceptíveis
                 • caracterizando-se por manchas na pele, em pequeno nº
                   • mais claras que a pele ao redor (hipocrômicas), sem qualquer alteração do relevo nem da textura da pele
                     • O comprometimento sensitivo é discreto, geralmente com hipoestesia térmica apenas;
                       • mais raramente, há diminuição da sensibilidade dolorosa, enquanto a sensibilidade tátil é preservada
                       • essa forma clínica pode inicialmente manifestar-se por distúrbios da sensibilidade
                         • sem alteração da cor da pele
               • A quantidade de bacilos é muito pequena, indetectável pelos métodos usuais
                 • via de regra a baciloscopia é negativa
                   • quando a doença não é tratada nessa fase, evoluirá de acordo com a resposta imune do indivíduo infectado
                     • podendo haver cura espontânea
                       • desenvolvimento de uma das três formas clínicas
             • Hanseníase neural pura (ou neurítica primária)
               • apresentação clínica exclusivamente neural, sem lesões cutâneas e com baciloscopia negativa
                 • eletroneuromiograma, a biópsia de nervo, a sorologia e biologia molecular podem auxiliar na definição etiológica
                   • espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas no território do nervo
           • Reações hansênicas
             • exacerbação dos sinais e sintomas da doença
               • Resultam da ativação de resposta imune contra o M. leprae
                 • podem ocorrer antes, durante ou após o tratamento da infecção.
                   • podem acarretar dano neural e incapacidades físicas permanentes
             • Reação hansênica tipo 1 (reação reversa)
               • acomete especialmente pacientes com formas dimorfas da hanseníase
                 • pode surgir tanto em casos classificados como paucibacilares como nos multibacilares
                   • Ocorre abruptamente, com piora das lesões de pele preexistentes e aparecimento de novas lesões
                     • muitas vezes acompanhada por intensa inflamação de nervos periféricos
               • As lesões cutâneas tornam-se mais visíveis, com coloração eritemato-vinhosa, edemaciadas, algumas vezes dolorosas
                 • a neurite vem acompanhada por comprometimento das funções sensitivas, motoras e/ou autonômicas
                   • pode ocorrer ulceração das lesões cutâneas e formação de abscessos em nervos periféricos
               • a realização periódica das avaliações neurológicas é essencial para o controle clínico da hanseníase
                 • possibilitando detectar quadros de deterioração neurológica mais insidiosa
             • Reação hansênica tipo 2 (eritema nodoso hansênico)
               • Acomete exclusivamente pacientes multibacilares (forma virchowiana e dimorfos com altas cargas bacilares)
                 • o mecanismo etiopatogênico subjacente é a ativação da resposta imune humoral contra o bacilo
                   • Sintomas:
                     • febre, artralgias, mialgias, dor óssea, edema periférico e linfadenomegalia
                     • comprometimento inflamatório dos nervos periféricos (neurite), olhos (irite, episclerite), testículos (orquite) e rins (nefrite)
                     • a manifestação clássica: o eritema nodoso hansênico (ENH)
                       • que são nódulos subcutâneos, dolorosos, geralmente múltiplos
                         • caracterizados histopatologicamente por paniculite.
                       • eritema nodoso necrotizante
                         • Em casos severos, pode ocorrer necrose e ulceração das lesões
               • Classificação:
                 • Agudo:
                   • episódio que persiste por menos de 6 meses
                     • o tratamento é eficaz
                 • Recorrente (“subentrante”):
                   • apresentação de pelo menos um 2º episódio de ENH no período >27 dias após a interrupção do tratamento antirreacional
                 • Crônico:
                   • episódios que perduram por >6 meses
                     • durante os quais o paciente necessita de tratamento constante ou tem períodos de remissão <28 dias.

2. Diagnótico

   • Avaliação Neurológica Simplificada (ANS)
     • Consiste na anamnese detalhada para identificar queixas relativas ao nariz, aos olhos, às mãos e aos pés
       • assim como no reconhecimento de limitações para a realização de atividades diárias e de fatores de risco individuais para incapacidades físicas.
         • deve ser repetida sempre que o paciente apresentar novas queixas e nos casos de reações hansênicas
           • grau de incapacidade:
             • grau de incapacidade física 2
               • Os casos que apresentam deformidades físicas visíveis ou cegueira resultantes da neuropatia hansênica
             • grau de incapacidade física 1
               • Quando a incapacidade física não é detectável pela inspeção ou pelo teste de acuidade visual
                 • mas se observa diminuição da sensibilidade protetora ou redução da força muscular nas mãos, pés e/ou nos olhos
             • grau 0
               • não apresentam os sinais citados
       • Começar a palpação pelos nervos da face: trigemeo, auricular e facial
         • Membros superiores: Radial, unar e mediano
           • Membros Inferiores: Tibial e Fibular
       • teste de sensibilidade
         • 1. Teste da sensibilidade térmica
           • Capacidade de diferenciar quente x frio
             • • Não diferencia quente de frio. • Demora para responder. • Refere “tudo igual”.
         • 2. Teste da sensibilidade tatil
           • Tocar levemente a pele com algodão, pincel fino ou monofilamentos.
             • Algodão, pincel, monofilamentos (ideal Semmes-Weinstein 10 g e 0,05 g)
               • Ausência completa de percepção ao toque. • Resposta inconsistente (sente às vezes, outras não).
         • 3. Teste da sensibilidade dolorosa
           • Aplicar estímulo com palito de madeira ou ponta romba.
             • Paciente sente toque, mas não sente dor. • Dor ausente em lesão e presente no entorno.
   • Baciloscopia direta para bacilos álcool-ácido resistentes (BAAR)
     • busca detectar a presença do M. leprae em esfregaços de raspado intradérmico
       • estimar a carga bacilar apresentada pelo paciente
         • Está indicada nos casos de dúvidas no diagnóstico da hanseníase
           • o exame tem baixa sensibilidade, resultando negativo nos casos paucibacilares
             • Resultados - em pacientes MB podem ocorrer devido a falhas na coleta, coloração e leitura ou, ainda, em casos atípicos
   • Histopatologia
     • é empregado nos casos em que o diagnóstico persiste indefinido mesmo após a avaliação clínica e baciloscópica
       • utilizado especialmente no diagnóstico diferencial da hanseníase
         • A especificidade diagnóstica do exame varia entre 70% e 72%
           • a sensibilidade é mais baixa, variando de 49% a 70% de acordo com a forma clínica
   • USG de nervos periféricos
     • contribui diretamente para a avaliação do dano neural
       • o exame permite analisar nervos em áreas anatômicas em que a palpação é mais difícil ou inacessível
         • aumenta consideravelmente a possibilidade de detectar o 2º sinal cardinal da hanseníase (o espessamento neural periférico)
           • contribuindo para o diagnóstico precoce de casos.
   • Eletroneuromiograma
     • utiliza uma série de testes neurofisiológicos para o estudo funcional do SNP
       • o exame é capaz de detectar precocemente o dano neural
         • identificando alterações iniciais que não são detectadas pela avaliação clínica
           • mesmo com o exame dos delicados monofilamentos
             • o estudo pode demonstrar a natureza e a extensão do comprometimento
               • contribuindo para o diagnóstico diferencial do dano neural.
             • Além disso, o eletroneuromiograma é útil para avaliar o prognóstico do caso
               • para mensurar a resposta terapêutica
   • Teste rápido imunocromatográfico para detecção de anticorpos IgM
     • A sorologia anti-PGL-1 tem se mostrado útil no monitoramento da eficácia terapêutica
       • auxilia na classificação operacional de pacientes para fins de tratamento
         • o teste apresenta alta sensibilidade para casos multibacilares
   • Teste de biologia molecular para detecção de M. leprae em biópsia de pele ou nervo (qPCR)
     • permite amplificar fragmentos específicos do DNA, possibilitando sua identificação em amostras biológicas
       • pode gerar resultados falso-positivos

3. Tratamento

   • Tratamento farmacológico
     • PQT – Poliquimioterapia (1ª linha)
       • PB: 6 doses (6–9 meses)
         • Mensal: Rifampicina 600 mg + Dapsona 100 mg
           • Diário: Dapsona 100 mg/dia
       • MB: 12 doses (12–18 meses)
         • Mensal: Rifampicina 600 mg + Clofazimina 300 mg + Dapsona 100 mg
           • Diário: Clofazimina 50 mg/dia + Dapsona 100 mg/dia
     • Tratamento das Reações Hansênicas
       • Reação Tipo 1 (Reversa)
         • Leve (sem neurite): Observação + AINEs
           • Moderada a grave (com neurite): Corticoterapia sistêmica (Prednisona)
       • Reação Tipo 2 (ENH)
         • Leve a moderada: Talidomida (1ª linha) ou Pentoxifilina.
           • Com neurite, irite, orquite, nefrite ou ENH grave: Corticosteroide sistêmico + manutenção da PQT.
             • Casos refratários: Avaliar combinar Talidomida + Corticoide + outras medidas.
     • Tratamento de 2ª Linha
       • Usado quando há reação adversa grave a um dos medicamentos da PQT.
         • RAM grave à Rifampicina: Ofloxacino + Minociclina + Clofazimina (“esquema alternativo”).
           • RAM grave à Dapsona: Tratar como MB com esquema alternativo.
             • RAM grave à Clofazimina: Esquema sem clofazimina, com Ofloxacino/Minociclina
               • Resistência à Rifampicina: Associações com Ofloxacino, Minociclina, Clofazimina.
               • Resistência a Rifampicina + Ofloxacino: Clofazimina + Minociclina + outro.
   • Tratamento não farmacológico
     • Prevenção de Incapacidades (PI):
       • Pele e olhos: Lubrificação, proteção solar, óculos envolventes, cuidados com hipoestesia.
         • Mãos/pés: Inspeção diária; hidratação; evitar traumas; calçados adequados; palmilhas; órteses.
           • Proteção térmica: Evitar exposição a fontes quentes devido à perda de sensibilidade.
             • Educação em autocuidado: Checar feridas, hidratar pele, alongamentos, fortalecimento, evitar calçados abertos.