Hemofilia

Hemofilia

1. Clase Dada por el CDEO. René Daza, 3-07-18

2. Alteraciones en las cuales hay un problema con la coagulación

   • Trastornos plaquetarios
     • Provocan Hemorragias, púrpuras, equimosis y epistaxis, gingivorragias, hematurias y coagulopatías
     • En embarazadas
       • Diminuye el Factor XIII activador del plasminógeno
         • Riesgo Materno
           • Hemorragia postparto precoz
         • Riesgo Fetal
           • Cefalohematomas, hemorragia cerebral o intracraneal
           • Determinados por la cordocentesis
             • En semana 18
   • TIPOS
     • Leve, moderada o severa
       • Definida por nivel de coagulación (5-40, 1-5, <1%)

3. Trastornos hemorrágicos

   • ADQUIRIDOS: Por fármacos, autoinmunidad, neoplasias, esplenomegalias
   • CONGÉNITOS
     • Hemofilia A o B, Enfermedad de von Wilebrand, Trombopatías, Trombocitopenias, Microangiopatias

4. Incidencia

   • 400 mil alrededor del mundo
     • Herencia ligada al sexo y más al X
       • 30% es esporádica
   • MÉXICO: 5221 Px.

5. SÍNTOMAS

   • Hemartrosis
     • Hematuria y hematomas
       • Hemorragias digestivas
         • Sangrados prolongado en heridas, extracciones y cirugía
           • Sangrado espontáneo
             • MANIFESTACIONES ORALES
               • Gingivorragias, hemartrosis de ATM
                 • Hemorragias espontáneas por trauma

6. TIPO A

   • Afección del gen que codifica el factor VII de coagulación
     • Por mutaciones, delaciones e inserciones

7. TIPO B

   • Afección del gen que codifica al factor IX
     • Distintas mutaciones, delaciones inserciones y Splicing

8. Diagnóstico

   • Historia familiar, exámenes y pruebas de coagulación y alteración de vía intrínseca de la coagulación
     • Alteración de tiempo de coagulación, calcificación y TPTA
       • Cuantificación de factores de coagulación disminuidos
         • ELISA: Sirve para Dx diferencial

9. Tratamiento

   • Desmopresina
     • Aumenta factores de coagulación VII de 2-5 veces
   • Ácido tranexámico
     • Inhibidor de la fibrinólisis, estabiliza coágulo
   • Terapia de reemplazo
     • Con factor VII o IX, inyectados, tras una liofilización

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