Síndrome de Arnold Chiari - created from Mind Map

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La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño o deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.

Tratamiento FT

Causas o etiología

Estas malformaciones de tipo aparecen cuando, por causas naturales, la parte del cráneo contenedora del cerebelo es demasiado pequeña o tiene alguna deformidad, por lo que ejerce presión y lo empuja, desplazándose la parte inferior hacia el canal espinal. En el caso de las malformaciones de tipo II, estas se suelen asociar a una forma de espina bífida conocida como mielomeningocele. En el momento en el que el cerebro está en la parte superior del canal, puede llegar a interferir en el transcurso del flujo del líquido cefalorraquídeo, que puede provocar un bloqueo en las señales que transmite el cerebro hacia el cuerpo. La presión del cerebelo sobre la médula puede provocar signos de problemas neurológicos.

Fisiopatología

Signos y síntomas

Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta solo cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede provocar diversos problemas. Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes: Tipo I Tipo II Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica más rara, el tipo III, los signos y síntomas aún pueden afectar la vida.

Tipos

TIPO I

TIPO II

TIPO III

TIPO IV

TIPO 0

Si las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, se considera que la Chiari es del tipo I. Afortunadamente,6​ ya que es el tipo más frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologías. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.6​ Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal. Algunas veces están asociadas a la siringomielia.

Este tipo, también denominado malformación de Chiari clásica o malformación de Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen. A menudo el vermis está, además, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompañarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicación puede derivar en parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.6

La forma más grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios síntomas neurológicos.

El tipo IV, de descripción más reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amígdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y partes del cráneo y la médula espinal al descubierto.

Esta nueva forma de la enfermedad, aún se encuentra en discusión, no existe protrusión del cerebelo a través del foramen magno, pero a pesar de ello, los síntomas neurológicos se encuentran presentes

El tratamiento fisioterapeutico tendrá como objetivo el abordaje de los síntomas diferentes en cada paciente, como la disminución del dolor, el mantenimiento de la movilidad o la mejora del equilibrio y la coordinación, entre otros. Será necesaria una valoración minuciosa de cada paciente, en función de la cual se plantea el abordaje. Se deben evitar técnicas de tracción cervical, manipulaciones y ejercicios que sobrecarguen los miembros superiores ya que pueden aumentar la sintomatología. La fisioterapia también adquiere un papel importante en trastornos neurológicos menos habituales como la disartria, la disfagia o las disfonías.

Tratamiento médico

Aunque se dan casos en los que las malformaciones son totalmente asintomáticas y no tienen ninguna repercusión en la vida del paciente, en otros casos los signos y síntomas son muy evidentes, por lo que se requiere una cirugía para tratar de aliviar la sintomatología o detener la evolución o el daño causado. La cirugía más frecuente para tratar las malformaciones es la descompresión de la dosa posterior, intervención que genera espacio para el cerebelo a la vez que libera de presión la médula. La cirugía es una craniectomía, de la que se extrae una porción ósea, que ayudará a restablecer el flujo del líquido cefalorraquídeo.

En el caso de que cerebro y médula sigan apretados, el especialista puede llevar a cabo una elctrocauterización para extraer las amígdalas del cerebro y liberar espacio. Los bebés y niños con mielomeningocele quizá necesiten una operación para reposicionar la médula y cerrar la abertura en la espalda, siendo la cirugía prenatal más efectiva que una vez que ha nacido. Por su parte, la hidrocefalia se puede tratar a través de un tubo que drena el líquido sobrante. La tercera ventriculostomía es un proceso alternativo para personas con hidrocefalia. Este proceso mejora el flujo del líquido cefalorraquídeo fuera del cerebro, u consiste básicamente en dejar salir líquido a través de un orificio.

DIagnóstico diferencial

Otras patologías a tener en cuenta con la clínica de la paciente son hernia discal cervical, contracturas musculares cervicales, cefalea tensional e incluso fibromialgia.

Correlaciones clínicas