Quiz
BC 81-120
Erstelle ein kostenloses Konto, um dieses Quiz zu beenden
Speichere deinen Fortschritt und sieh dir dein Endergebnis an.
oder mit deiner E-Mail registrieren
Schon ein Konto? Anmelden
Fragen in diesem Quiz (37)
1Cea mai bună metodă de management a bolii Fabry este:
- ATerapia de substituție enzimatică, de ex. agalzidază
- BInhibitori ECA
- CBlocante ale receptorilor angiotensinei
- DImunosupresie cu terapie biologică
- ESteroizi
2Cel mai mare dezavantaj al terapiei de substituție enzimatică în boala Fabry este:
- AReacții adverse severe
- BContraindicații
- CPrețul mare
- DNecesitate de doze mari
- EIncidență ridicată a reacțiilor alergice
3Câte variante clinice de nefronoftiză au fost descrise în baza vârstei medii de debut a bolii cronice renale, stadiul terminal?
- A3 - infantil, juvenil, adolescent
- B1 - infantil
- C2 - adult tânăr, adult
- D5 - infantil, juvenil, adolescent, adult, geriatric
- E4 - infantil, juvenil, adolescent, geriatric
4Care dintre următoarele sunt bolile monogenice ale rinichilor?
- ABoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
- BNefropatie IgA
- CNefropatie membranoasă
- DGlomerulonefrita poststreptococică
- ESindromul Alport
5Clasic, sindromul Alport se manifestă printr-o triadă care include:
- AIstoric familial de nefropatie progresivă
- BSurditate senzorială
- CGlomerulonefrita rapid progresivă
- DAnomalii oculare
- EChisturi multiple în rinichi și ficat
6Care este patogeneza sindromului Alport?
- ASinteza defectuoasă a membranei bazale în glomerul, cohlee și ochi
- BFormarea chisturilor în cortexul renal, ochi și cohlee
- CLeziunea tubilor renali
- DScăderea metabolismului aminoacidului fenilalanină
- EDefectul lanțului α de colagen tip IV
7Care sunt manifestările oculare în sindromul Alport?
- AConjunctivită
- BUveita
- CLenticonus anterior
- DKeratoconjunctivita sicca
- EModificări ale retinei
8Puteți suspecta sindromul Alport în care din următoarele cazuri:
- AUn istoric familial al sindromului Alport
- BIstoric familial de boală renală cronică progresivă
- CUn pacient cu lenticonus anterior
- DUn pacient cu ageneză unilaterală a rinichilor
- EIstoric familial de calculi renali
9Printre investigațiile care pot ajuta la diagnosticarea sindromului Alport se numără:
- ATestare moleculară next-generation pentru detectarea mutației în gena COL4
- BBiopsia renală
- CBiopsia pielii
- DBiopsia hepatică
- ETest genetic pentru mutațiile țintite
10La un pacient cu sindrom Alport și proteinurie, opțiunile de tratament includ:
- AInhibitorii ECA
- BBlocante ale receptorilor angiotensinei
- CGlucocorticosteroizii
- Dß-blocante
- EImunosupresia
11Pentru ce inhibitorii ECA și blocanții receptorilor de angiotensină sunt utilizați la pacienții cu sindrom Alport:
- APentru a trata hipertensiunea arterială, care este un factor de risc independent pentru boli renale cronice
- BPentru reglarea expresiei genei COL4A
- CPentru a reduce proteinuria
- DPentru a trata surditatea senzorială
- EPentru a opri progresia lenticonusului anterior
12Ce opțiuni sunt disponibile pentru a diminua efectele manifestărilor extrarenale în sindromul Alport?
- AAparate auditive
- BManagementul chirurgical al lenticonusului anterior, de exemplu ”clear lens phacoemulsification”.
- CAparate de oxigen
- DDispozitive ajutătoare de mers
- EStenturi ureterice
13Boala membranelor bazale subțiri a fost cunoscută anterior drept „hematurie familială benignă”, deoarece:
- ADe obicei se prezintă clinic doar cu hematurie microscopică și funcție normală a rinichilor
- BEste o afecțiune autozomal dominantă
- CEste o maladie ereditară
- DSe prezintă cu mai multe tumori benigne în rinichi care pot duce la hematurie
- EEste cauzată de un virus care este transmis pe verticală, adică de la mamă la
copil
14Boala membranelor bazale subțiri este:
- AO boală foarte rară, cu mai puțin de 1000 de oameni la nivel global
- BPrezentă în 75% din studiile post mortem, conform unor cercetări
- CDiagnosticat clinic la mai puțin de 1% din populația generală
- DPoate fi diagnosticat numai după moarte
- ECea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic
15Care dintre următoarele sunt posibilele manifestări clinice ale bolii membranelor bazale subțiri?
- AHematurie microscopică
- BHematurie macroscopică
- CChisturi hepatice
- DInsuficiența cardiacă
- EInsuficiență oculară
16Hematuria de origine glomerulară poate fi suspectată atunci când:
- AEritrocitele din urină sunt deformate
- BSunt prezente cilindri hematici
- CEste prezentă anemia
- DEste prezentă și bacteriurie
- EPh-ul urinar este acid
17Diagnosticul bolii membranelor bazale subțiri este de obicei dedus din:
- AManifestarea clinică și evoluția benignă
- BIstoricul familial pozitiv al hematuriei
- CIstoricul familial negativ al hematuriei
- DIstoricul familial negativ al bolii cronice renale
- EBoală renală severă de la naștere
18În ce cazuri este necesară biopsia renală atunci când se suspectează boala membranelor bazale subțiri?
- ACând pacientul este considerat donator de rinichi
- BCând un pacient planifica de a crea o familie cu o altă persoană cu hematurie izolată?
- CCând boala membranelor bazale subțiri suspectată este asociată cu proteinurie
- DCând manifestările clinice sunt neconcludente, adică sindromul nefritic
- ECând funcția renală este normală
19Ce se poate observa la examenul microscopic la un pacient cu boala membranelor bazale subțiri?
- AImunofluorescența convențională este de obicei normală
- BMicroscopia optică este de obicei normală
- CLa microscopie electronică – subțierea membranei bazale glomerulare
- DFormarea glomerulilor cu „semilune” (crescent)
- EDepuneri imune subepiteliale la imunofluorescență
20Care dintre următoarele variante de răspuns ne pot ajuta la diferențierea dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
- APrezența hipertensiunii arteriale
- BInsuficiență renală care evoluează rapid
- CSurditate și lenticonus anterior
- DHematuria
- EIstoric heredocolateral de BCR terminală
21Care dintre următoarele manifestări pot fi găsite și în dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
- AHematuria
- BProteinurie
- CTensiune arterială crescută
- DIstoric de boală renală în stadiu final în familie
- ESurditate
22Care dintre următoarele manifestări pot fi întâlnită în sindromul Alport, dar nu în boala membranelor bazale subțiri?
- ASurditate
- BLenticonus anterior
- CDisfuncție renală severă
- DHematuria
- EProteinurie
23Care dintre propozițiile următoare sunt adevărate?
- ABoala membranelor bazale subțiri este o boală benignă
- BBoala membranelor bazale subțiri va duce inevitabil la boala renală în stadiu final
- CSindromul Alport poate duce la boala renală în stadiu final
- DLenticonus anterior este un semn patognomonic pentru boala membranelor bazale subțiri
- ESurditatea este o manifestare tipică a bolii membranelor bazale subțiri
24Care dintre următoarele boli ereditare pot fi X-linkate?
- ABoala Fabry
- BSindromul Alport
- CBoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominant (ADPKD)
- DBoala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
- ETalasemie
25Care dintre următoarele manifestări cutanate pot fi prezente în boala Fabry?
- ATelangiectazii pe urechi
- BFenomenul Raynaud
- CAngiokeratoame extinse
- DPapule Gottron
- ERash malar
26Ce teste pot fi de ajutor în diagnosticul bolii Fabry?
- AEcocardiografia
- BAnaliza genetică mutațională a genei GLA
- CBiopsia rinichiului afectat cu evidența intracelulară de incluziuni Gb3
- DRMN al creierului
- ESpirometrie
27Ce este inclus în tratamentul nespecific al bolii Fabry?
- AInhibitorii ECA
- BBlocanții receptorilor angiotensinei
- CDializă
- DTransplantul renal
- EImunosupresia
28Care dintre următoarele sunt caracteristice pentru sindroamele Bartter și Gitelman?
- AHipopotasemia
- BAlcaloză metabolică
- CHiperreninemia
- DChisturi hepatice
- EChisturi renale
29Care dintre enunțuri următoare sunt adevărate cu privire la sindromul Bartter și Gitelman?
- ASindromul Gitelman este o boală mult mai frecventă decât sindromul Bartter
- BSindromul Barter este o boală mult mai frecventă decât sindromul Gitelman
- CSindromul Barter este, de obicei, o afecțiune mai puțin severă
- DSunt foarte simplu de diagnosticat
- ENu există un tratament specific
30Care din următoarele variante de răspuns se includ în tratamentul sindromului Bartter și Gitelman:
- ASuplimente de sodiu, potasiu și magneziu
- BAINS și medicamente care blochează pompa Na+/K+ în tubul convolut distal
- CInhibitori ai angiotensinei
- DTransplant de rinichi
- EImunosupresia
31Care dintre următoarele enunțuri sunt adevărate în ceea ce privește boala von HippelLindau?
- AEste un sindrom genetic autozomal dominant
- BSe manifestă printr-o varietate de tumori benigne și maligne
- CSunt descrise două tipuri în dependență de probabilitatea dezvoltării feocromocitomului
- DPoate duce la boala cronică renală terminală datorită formării de chisturi renale multiple
- EManifestările inițiale apar numai în copilăria
32Nefronoftiza trebuie să fie diferențiată de:
- ABoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
- BBoala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
- CBoala Fabry
- DBoala Alport
- EBoala membranelor bazale subțiri
33Transplantul renal în nefronoftiza este:
- ADe preferat, deoarece rezultatul este excelent
- BNu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală sistemică
- CNu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală autoimună
- DDe preferat, deoarece recurența leziunii tubulare nu apare la rinichiul transplantat
- ENu este de preferat, deoarece există o recurență a nefronoftizei pe rinichiul transplantat
34Care dintre următoarele tehnologii pot fi de ajutor în viitor pentru tratarea bolilor renale ereditare?
- ATerapia genică
- BEditarea genelor, de ex. CRISP-Cas9
- CSilențierea genelor
- DGena virală
- ERezonanța magnetică a moleculelor de apă din urină
35În cazul carcinomului cu celule renale în boala von Hippel-Lindau, care dintre
următoarele sunt metode de tratament preferate?- AHemodializa
- BDializa peritoneală
- CNefrectomie parțială
- DNefrectomie totală, dacă nu este posibilă o nefrectomie parțială
- ETerapie medicamentoasă
36Care dintre următoarele manifestări renale pot fi găsite la pacienții cu scleroza tuberoasă?
- AAngiomiolipom
- BChisturi benigne
- CCarcinomul cu celule renale
- DBoli glomerulare
- ENefronoftiza
37Care dintre următoarele este cea mai frecventă boală genetică renală la nivel global?
- ABoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
- BBoala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
- CSindromul Alport
- DBoala Fabry
- EBoala Fanconi
Informationen
- Beschreibung
- Quiz am BC 81-120, erstellt von Adriana Plamadeala am 31/10/2021.
- Autor
- Adriana Plamadeala
- Sprache
- English
- Aufrufe
- 247
- Bewertung
- Noch keine Bewertungen Bewerte dieses Quiz