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- 1Afecciones quirúrgicas del ano y el recto Malformaciones anorrectalesPara comprender el espectro de las anomalías anorrectales se debe tener en cuenta la relevancia del complejo esfinteriano, una masa de fibras musculares que rodean el anorrecto. Este complejo es la combinación de los músculos puborrectal, elevador del ano, esfínteres externo e interno y esfínter externo superficial, todos los cuales se reúnen en el recto.
- 2EMBRIOLOGÍA El intestino caudal embrionario se forma tempranamente como la parte del tubo intestinal primitivo que se extiende hasta el pliegue de la cola en la segunda semana de la gestación. Aproximadamente en el día 13 se desarrolla un divertículo ventral, la alantoides o vejiga primitiva. La unión de la alantoides y del intestino caudal embrionario se convierte en la cloaca, en la que evacuan sus contenidos los tubos genital, urinario e intestinal.El ano imperforado
Puede dividirse en lesiones bajas, en las que el recto ha descendido a través del complejo esfinteriano, y lesiones altas, en las que esto no se ha producido. La mayoría de los pacientes con ano imperforado tienen una fístula.
- 3En los niños, las lesiones bajas suelen manifestarse con manchas de meconio en alguna parte del perineo a lo largo del rafe medio. Las niñas con lesiones bajas manifiestan también un espectro que abarca desde un ano que es sólo ligeramente anterior sobre el cuerpo perineal hasta una fístula rectovestibular que se abre en la mucosa húmeda del introito distal en el himenUn ano imperforado alto en un niño no tiene una apertura o fístula cutánea aparente, pero suele tener una fístula en el tracto urinario, ya sea en la uretra o en la vejiga,
- 4ANOMALÍAS ASOCIADAS Hay muchas anomalías asociadas con las malformaciones anorrectales. Las principales son anomalías de los riñones y del tracto urinario, junto con anomalías del sacro. Con frecuencia, este complejo recibe la denominación de síndrome de regresión caudal.Otras anomalías asociadas frecuentes son las de tipo cardíaco y la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica. Estas anomalías se pueden agrupar en cualquier combinación en un paciente dado. Cuando se combinan, se acompañan con frecuencia de anomalías de
la cara radial de la extremidad superior, que se denominan anomalías VATERR o VACTERL.
- 5MANIFESTACIONES Y DIAGNÓSTICO Lesiones bajas Las formas leves de ano imperforado suelen denominarse estenosis anal o ano ectópico anterior. Es probable que sean un ano imperforado con una fístula perineal.Aunque los síntomas, sobre todo estreñimiento, se han atribuido a un ano ectópico anterior, muchos pacientes no tienen síntomas. Si no son visibles el ano ni la fístula, puede haber una lesión baja o un «ano cubierto». En estos casos, hay unas nalgas bien formadas y con frecuencia un rafe engrosado o «asa de cubo». Después de 24 h puede verse cómo el meconio hace protrusión, lo que crea un aspecto azul o negro.
- 6En un niño, la fístula perineal (cutánea) puede tener un trayecto en sentido ventral a lo largo del rafe a través del escroto e incluso hacia abajo, hacia el cuerpo del pene. Suele ser un trayecto delgado, con un recto normal a unos pocos milímetros de la piel. En <10% de estos pacientes se observan anomalías extraintestinales.En una niña, una lesión baja se introduce en el vestíbulo (la mucosa húmeda fuera del himen, pero en el interior del introito). En este caso, el recto ha descendido a través del complejo esfinteriano.
- 7Lesiones altas En un niño con un ano imperforado alto, el periné se muestra plano. Puede haber expulsión de aire o meconio por el pene (uretra) cuando la fístula es alta, penetrando en la uretra bulbar o prostática o incluso la vejiga.En las fístulas rectobulbouretrales (las más comunes en los niños), el mecanismo esfinteriano es satisfactorio, el sacro puede estar infradesarrollado y hay un hoyuelo anal.
- 8En las fístulas rectoprostaticouretrales, el sacro está mal desarrollado, el escroto puede ser bífido y el hoyuelo anal está cerca del escroto. En las fístulas retrovesiculares, el mecanismo esfinteriano está mal desarrollado y el sacro es hipoplásico o falta.Cloaca persistente
En esta anomalía, persiste el estado embriológico en el que el recto, la uretra y la vagina se comunican en un orificio común, la cloaca. Es importante darse cuenta de este hecho, ya que la reparación requiere con frecuencia el reposicionamiento de la uretra y de la vagina, así como del recto.
- 9Atresia rectal La atresia rectal es un defecto infrecuente que se da en sólo el 1% de las anomalías anorrectales. Tiene las mismas características en ambos sexos. La característica singular de este defecto es que los pacientes afectados tienen un conducto anal y un ano normales. El defecto se descubre a menudo mientras se toma la temperatura rectal.ENFOQUE DEL PACIENTE La evaluación también debe identificar las anomalías asociadas. Se debe realizar una inspección cuidadosa del periné para determinar la presencia o ausencia de una fístula. El invertograma, o radiografía en posición invertida, tiene poca utilidad, pero una radiografía lateral transversal a las 24 horas de vida (para dar tiempo a que el intestino se distienda con el aire deglutido) con un marcador radiopaco en el periné puede mostrar una lesión baja al poner de manifiesto la burbuja de gas renal a menos de 1 cm de la piel perineal.
- 10Una radiografía simple de todo el sacro, que englobe ambas alas ilíacas, es esencial para identificar las anomalías sacras y la idoneidad del sacro. Se debe realizar una ecografía abdominopélvica y un cistouretrograma miccional (CUGM). El médico también debería introducir una sonda nasogástrica para identificar la atresia esofágica y debería realizar un ecocardiograma.Una evaluación clínica adecuada y un análisis de orina proporcionan datos suficientes en el 80-90% de los pacientes varones para determinar la necesidad de una colostomía.
En más del 90% de los casos, puede establecerse el diagnóstico en niñas mediante inspección perineal. La presencia de un orificio perineal único es una cloaca.
- 11REPARACIÓN QUIRÚRGICA En ocasiones, una fístula perineal, si se abre en una buena posición, puede tratarse mediante dilatación simple. . Se emplean dilatadores de Hegar, comenzando con uno del n.° 5 o del n.° 6 y dejando que el niño se vaya a su casa cuando la madre pueda utilizar un n.° 8. En casa se efectúan dos dilataciones diarias, aumentando el tamaño cada pocas semanas hasta que se consiga utilizar el n.° 14.A veces no hay una fístula visible, pero puede observarse el recto que se llena con meconio y que hace protrusión en el periné, o se sospecha de otro modo un ano cubierto. Si se confirma por la radiografía simple o ecografía del periné que el recto está a <1 cm de la piel, el médico puede efectuar un procedimiento perineal menor para perforar la piel y efectuar luego una dilatación o realizar una anoplastia perineal simple.
- 12En los niños con una lesión alta, se realiza una colostomía de doble cañón. Este procedimiento separa de modo eficaz la corriente fecal del tracto urinario. Permite también realizar un colostograma con aumento de presión antes de la reparación para identificar la posición exacta del recto distal y de la fístula. La reparación definitiva o anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP) se efectúa aproximadamente al año de edad.Otros abordajes quirúrgicos también se utilizan, pero el de mayor popularidad es el laparoscópico. Esta intervención permite dividir la fístula bajo visualización directa y la identificación del complejo esfinteriano mediante transiluminación del periné.
- 13EVOLUCIÓN La capacidad de lograr la continencia rectal depende de elementos tanto motores como sensitivos. Debe haber un tejido muscular adecuado en el complejo esfinteriano y una ubicación correcta del recto en el complejo. También tiene que existir una inervación intacta del complejo de los elementos sensitivos, así como una presencia de estos elementos sensitivos en el anorrecto.Los pacientes con lesiones bajas tienen una mayor probabilidad de lograr una continencia verdadera. Sin embargo, son más propensos al estreñimiento, lo que causa incontinencia por rebosamiento. Es fundamental seguir estrechamente a todos estos pacientes y que el estreñimiento y la dilatación anal sean tratados adecuadamente hasta que se logre el entrenamiento para ir al baño con éxito.
- 14Los niños con lesiones altas, sobre todo los varones con fístulas uretrales rectoprostáticas y las niñas con anomalías cloacales, tienen menos probabilidades de ser continentes, pero suelen poder lograr un patrón de defecación socialmente aceptable (sin colostomía) con un programa de tratamiento intestinal.A menudo, el programa del tratamiento intestinal consta de un enema diario para mantener vacío el colon y al paciente limpio hasta el siguiente enema. Si se tiene éxito con este programa, un procedimiento de enema anterógrado continente (procedimiento de EAC o de Malone) puede mejorar la calidad de vida del paciente.
- 15Fisura anal La fisura anal es una laceración de la unión mucocutánea del ano. Es una lesión adquirida de etiología desconocida que se atribuye sobre todo a una deposición forzada de heces duras, pero normalmente se produce en lactantes menores de 1 año de edad cuando las deposiciones son frecuentemente bastante blandas.MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Suele haber antecedentes de estreñimiento, con una defecación reciente dolorosa, que puede corresponder al acontecimiento concreto de formación de la fisura tras la evacuación de heces duras. A continuación, el paciente retiene las heces de forma voluntaria para evitar una defecación dolorosa.
- 16Puede haber dolor con la defecación y sangre roja brillante en la superficie de las heces. El diagnóstico se establece por inspección del área perineal. Las caderas del lactante se mantienen en flexión aguda, las nalgas se separan para expandir los pliegues de la piel perianal y la fisura se hace evidente como una laceración menor.TRATAMIENTO
El tratamiento requiere que se identifique la causa primaria del estreñimiento. Está indicado el uso de modificación de la dieta y de la conducta, así como un laxante. Los padres han de ajustar la dosis del laxante a la respuesta del paciente. Para ablandar las heces lo mejor es aumentar la ingesta de agua o utilizar polietilenglicolato oral
- 17Las fisuras anales crónicas en los pacientes de más edad se han asociado con estreñimiento, cirugía rectal previa, enfermedad de Crohn y diarrea crónica. Se tratan inicialmente como fisuras en los lactantes con ablandadores de heces, con la adición de baños de asiento. La nitroglicerina tópica al 0,2% reduce el espasmo anal y cicatriza las fisuras, pero suele asociarse a cefalea.La nitroglicerina tópica al 0,2% reduce el espasmo anal y cicatriza las fisuras, pero suele asociarse a cefalea. Los antagonistas de los canales del calcio, como la pomada de diltiazem al 2% y la crema de nifedipino al 0,5%, son más eficaces y causan menos cefaleas que la nitroglicerina. La inyección de toxina botulínica (1,25-25 unidades) también es eficaz y probablemente simule la acción química de una esfinterotomía interna, que es el tratamiento más eficaz en los adultos, aunque rara vez se usa en los niños.
- 18Absceso y fístula perianales Los abscesos perianales, al igual que las infecciones cutáneas y de partes blandas, han aumentado de frecuencia desde el año 2000 (se han multiplicad por 4 en los pacientes ingresados en nuestro hospital y se han triplicado en los pacientes que acuden a los servicios de urgencias). Suelen manifestarse durante la lactancia y son de etiología desconocida. Las fístulas parecen ser secundarias a los abscesos, en lugar de ser su causa.Entre los cuadros asociados al riesgo de una fístula anal están la enfermedad de Crohn, la tuberculosis, la enfermedad pilonidal, las hidradenitis, el VIH, traumatismos, cuerpos extraños, quistes dérmicos, teratomas sacrococcígeos, actinomicosis, linfogranuloma venéreo y radioterapia. Los microorganismos aislados con más frecuencia de los abscesos perianales son una mezcla de flora aerobia y anaerobia.
- 19MANIFESTACIONES CLÍNICAS En los pacientes de menor edad, los síntomas suelen ser leves y pueden consistir en febrícula, dolor rectal leve y un área de celulitis perianal. A menudo, el absceso drena de forma espontánea y se resuelve sin tratamiento. En los pacientes mayores con afecciones de base predisponentes, la evolución puede ser más grave.Una inmunodepresión puede enmascarar la fiebre y permitir una progresión rápida a un cuadro de toxemia y sepsis. Los abscesos en estos pacientes pueden ser más profundos en la fosa isquiorrectal, o incluso en el espacio supraelevador, a diferencia de los pacientes menores, en quienes suelen estar adyacentes a la cripta afectada.
- 20TRATAMIENTO Los lactantes sin enfermedad predisponente y afección autolimitada no suelen requerir ningún tratamiento, porque el trastorno suele ser autolimitado. Incluso en casos de fistulización, se aconseja un tratamiento conservador (observación), porque la fístula suele desaparecer espontáneamente. Los antibióticos no son útiles en estos pacientes.Las fístulas que requieren una intervención quirúrgica pueden tratarse mediante fistulotomía (destechamiento o apertura), fistulectomía (escisión del tracto, dejándolo abierto para que cicatrice de forma secundaria) o colocación de una sutura gruesa a través de la fístula, que sale por el ano y se ata sobre sí misma. En los pacientes con enfermedad intestinal inflamatoria ha sido de utilidad la administración de tracolimús tópico.
- 21Los niños mayores con enfermedades predisponentes también podrían evolucionar bien con una intervención mínima. Si las molestias son mínimas y no hay fiebre ni otros signos de enfermedad sistémica, la higiene local y los antibióticos son la mejor opción. El peligro de una intervención quirúrgica en un paciente inmunodeprimido es la creación de una herida aún mayor que no cicatrice.No cabe duda de que algunos pacientes con síntomas sistémicos graves requieren una intervención más agresiva junto con el tratamiento de la afección predisponente. Deben administrarse antibióticos de amplio espectro, con una escisión amplia y drenaje en caso de sepsis y celulitis progresiva.
- 22Hemorroides La enfermedad hemorroidal también afecta a niños y adolescentes y suele relacionarse con una dieta pobre en fibra y una hidratación escasa. En los niños más pequeños, la presencia de hemorroides también debería hacer sospechar una hipertensión portal.MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación depende de la localización de las hemorroides. Las hemorroides externas se producen por debajo de la línea dentada y se asocian a dolor y prurito intensos, debido a menudo a una trombosis aguda. Las hemorroides internas se localizan por encima de la línea dentada y se manifiestan sobre todo con hemorragia, prolapso e incarceración ocasional.
- 23TRATAMIENTO En la mayoría de los casos, un tratamiento conservador con modificación de la dieta, reducción de los esfuerzos de defecación y evitando pasar un período prolongado sentado en el inodoro, suele resolver esta afección. Las molestias pueden tratarse con analgésicos o antiinflamatorios tópicosEn los casos en los que el paciente con hemorroides externas presenta un dolor muy intenso poco después del inicio de los síntomas, puede estar indicada la trombectomía. Las hemorroides internas pueden volverse dolorosas cuando el prolapso provoca incarceración y necrosis. El dolor suele resolverse con la reducción de tejido hemorroidal. El tratamiento quirúrgico se reserva a los pacientes en quienes fracasa el tratamiento conservador.
- 24Prolapso de la mucosa rectal El prolapso de la mucosa rectal es la exteriorización de la mucosa rectal a través del ano. El infrecuente episodio en que están incluidas todas las capas de la pared rectal se denomina procidencia o rectocele. En la mayoría de las veces en las que el tejido rectal sobresale por el ano se debe a un prolapso y no a pólipos, hemorroides, invaginación u otro tejido.La mayoría de los casos de prolapso son idiopáticos y suelen aparecer a los 1-5 años de edad. El prolapso suele presentarse cuando el niño
comienza a incorporarse y luego se resuelve aproximadamente a los
3-5 años de edad, cuando el sacro ha adoptado una forma más adulta
y la luz del ano se orienta hacia atrás.
- 25MANIFESTACIONES CLÍNICAS Habitualmente, el prolapso del recto ocurre durante la defecación, especialmente en el entrenamiento de la continencia. La reducción del prolapso puede ser espontánea o realizarse manualmente por el paciente o la familia. En los casos graves, la mucosa prolapsada se vuelve congestionada y edematosa, lo que dificulta su reducción.TRATAMIENTO
La valoración inicial debe incluir las pruebas necesarias para descartar las alteraciones predisponentes, sobre todo la fibrosis quística y las lesiones de las raíces sacras. La reducción de la protrusión se ayuda con la presión mediante compresas tibias.
- 26El tratamiento conservador consiste en la reducción manual cuidadosa del prolapso tras la defecación, intentar no empujar excesivamente durante la defecación (sin que los pies del paciente se apoyen en el suelo), el uso de laxantes y ablandadores de las heces para evitar el estreñimiento, prevenir las afecciones inflamatorias del recto y tratar la parasitosis intestinal si existe. Si todo esto falla, puede estar indicado el tratamiento quirúrgico.En los pacientes con procidencia o prolapso de espesor completo, o con invaginación de la porción rectosigmoidea (debido por lo general a mielodisplasia u otras lesiones de las raíces sacras), existen opciones más cruentas. Las que con mayor frecuencia utilizan los cirujanos pediátricos en la actualidad son: una modificación del procedimiento de Thiersch que implica la colocación de una sutura subcutánea para intentar estrechar la abertura anal.
- 27Seno pilonidal y absceso La primera afirma que traumatismos, como los que se producen en una sedestación prolongada, impactan el pelo en el interior del tejido subcutáneo, que sirve como nido para la infección. Otra sugiere que en algunos pacientes hay folículos pilosos en los tejidos subcutáneos, quizá debido a alguna anomalía embriológica, y que éstos sirven como punto focal para la infección, especialmente con secreción de aceites del pelo. Una tercera hipótesis es que el movimiento de las nalgas altera un pliegue de la línea media especialmente profundo y sitúa bacterias y pelo debajo de la piel.La enfermedad pilonidal suele presentarse en la adolescencia o en adultos jóvenes con una cantidad significativa de vello en la línea media sacra y coccígea. Puede presentarse en forma de absceso agudo, con hinchazón eritematosa dolorosa, caliente y fluctuante. También puede presentarse en forma de uno o más tractos sinusales. Esta enfermedad no se resuelve con tratamiento no quirúrgico. Un absceso agudo debe drenarse y mantenerse abierto con un taponamiento bajo anestesia apropiada.
- 28Un absceso agudo debe drenarse y mantenerse abierto con un taponamiento bajo anestesia apropiada. Se prescriben antibióticos orales de amplio espectro que cubran las cepas habituales (Staphylococcus aureus y Bacteroides spp.), y la familia del paciente retira el taponamiento a lo largo de 1 semana.La herida suele cicatrizar completamente en 6 semanas. Una vez cicatrizada, se debe programar una escisión electiva para evitar recidivas. Por lo general, los pacientes que presentan tractos sinusales pueden tratarse con una única escisión programada.
- 29Actualmente parece haber cierto entusiasmo con métodos menos radicales como el de Bascon, en el cual se tratan los trayectos sinusales simples con pequeños procedimientos locales y limitando la escisión solamente a los tejidos desvitalizados, manteniendo la incisión fuera de la línea media.En niños sanos se ve con relativa frecuencia un hoyuelo localizado en pliegue interglúteo de la línea media, a la altura del cóccix. No hay evidencia indicativa de que este pequeño seno produzca ningún problema al paciente. Un seno dérmico abierto es una situación benigna y asintomática que no requiere una intervención quirúrgica.
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- Karteikarten am Ohne Titel, erstellt von Evelyn Catuta Analuisa am 07/01/2020.
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- Evelyn Catuta Analuisa
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