Fenilcetonuria

Description

La fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad metabólica compleja; si no se diagnostica ni trata oportunamente causa retraso mental.
Yolany Mejia
Slide Set by Yolany Mejia, updated more than 1 year ago
Yolany Mejia
Created by Yolany Mejia over 6 years ago
271
0

Resource summary

Slide 1

    UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE HONDURAS
    Carrera de Nutricion Catedra de Bioquimica Catedratica: Dra. Gloria Diaz Alumna: Yolany Elizabeth Mejia Cerrato # de Cuenta: 20161001948 Seccion: 900

Slide 2

    Caption: : Imagen 1. Problemas que conlleva la PKU
    FENILCETONURIA
    Es una enfermedad metabolica compleja; es el mas frecuente de los errores innatos del metabolismo de los Aminoacidos. Se debe a una actividad deficiente de la enzima fenilalanina hidroxilasa. Los  fenotipos bioquimicos varian de formas leves caracterizadas por pequeñas elevaciones sanguineas de Phe, hasta formas graves que causan encefalopatia irreversible y esta a su vez conlleva al retraso mental.

Slide 3

    La Phe es un Aminoacido esencial lo que significa que el cuerpo no lo puede producir y se obtiene de la dieta, es importante en la sintesis de proteinas estructurales indispensables y tambien  a  partir de la hidroxilacion de este se sintetiza la Tyr que es precursor de neurotransmisores importantes como la dopamina y norepinefrina. Por sus importantes funciones no se puede eliminar totalmente de la dieta pero el tratamiento consiste en regular los niveles de fenilalanina y suplementar la tirosina por medio de la alimentacion.
    ¿Que conlleva el tratamiento Nutricional?

Slide 4

    Objetivo del Tratamiento Nutricional
    Mantener una ingesta controlada de fenilalanina de acuerdo al genotipo, edad, sexo, tasa de crecimiento, ingestion proteica y estado de salud del paciente. Se deben tomar en cuenta los siguientes criterios: Las proteinas de origen animal contienen de 4- 6% de Phe. Los cereales, frutas y verduras contienen pocas cantidades de Phe. En lactantes con la enfermedad se recomienda que consuman la leche materna en los primeros  tres meses de vida. El tratamiento oportuuno debe comenzar antes del mes de edad y debe continuar durante toda la vida.

Slide 5

    Recomendación de proteína en los pacientes con PKU
    Del 100% del requerimiento proteico total de estos pacientes, el 70-80% debe provenir de la formula especial hidrolizada libre de Phe La Distribucion de la formula a lo largo del dia es de suma importancia. Cuando se consume en una sola toma, la excrecion urinaria de N es mayor y se incrementa el catabolismo y oxidacion de Aminoacidos en comparacion con la ingesta en tres tomas y consumir de 20-30% de proteina intacta proveniente de la dieta.

Slide 6

    Caption: : Cuadro 1. Ingestión recomendada de PHE, TYR, proteína y energía tanto al inicio del tratamiento como al seguimiento

Slide 7

    Requerimiento energetico de los pacientes con PKU
    El metabolismo basal depende de la edad, genero, porcentaje de masa corporal, ingestion de proteinas, asi como de la actividad fisica. Normalmente se utiliza la formula de schofield y a este se le debe aumentar de un 20-28% el aporte, por el gasto energetico aumentado debido a las formulas hidrolizada que  causa un balance nitrogenado negativo por lo que requiere mas energia.

Slide 8

Slide 9

    Lipidos y PKU
    Concentraciones bajas de colesterol por el bajo aporte de alimentos de origen animal. Tambien el hecho de bajas concentraciones de Acidos grasos esenciales (Omega 3 y 6)  como el linolenico, linoleico, araquidonico, DHA y EPA, por lo que es necesario suplementarlos puesto que juegan un papel importante principalmente en la funcion del cerebro y la retina.

Slide 10

    Carbohidratos y PKU
    La ingestion de carbohidratos estimula la secrecion de insulina. Esta hormona promueve el trasporte de Aminoacidos a las celulas para la sintesis de proteinas. Se recomienda de 55-60% del aporte energetico total.  

Slide 11

    Micronutrientes y PKU
    La ingestion debe ser mayor a los valores nutrimentales normales por que en pacientes con PKU las concentraciones son bajas. Mayormente se da deficit de hierro, cobre, zinc, biotina, niacina, y vitamina A.

Slide 12

    Alimentos Hipoproteicos
    El uso de alimentos con nulo o muy bajo aporte proteico es obligatorio en pacientes con enfermedades relacionadas con el metabolismo de los aminoacidos, ya que constituyen un gran apoyo por su alto contenido de energia y en algunos casos de vitaminas, nutrimentos inorganicos y DHA.

Slide 13

    Conclusión
    Son muchas las consideraciones que se deben tener en cuenta al tratar un paciente con PKU; la cantidad de fenilalanina y tirosina, proteina, lipidos, energia,  micronutrimentos y vitaminas que reciben. De esta manera se lograra mejorar el estado nutricional de los pacientes y mantener cifras adecuadas de fenilalanina en la sangre y crecimiento optimo.

Slide 14

    Bibliografia
    Guillén-López, S, Vela-Amieva, M. Actualidades en el tratamiento nutricional de la fenilcetonuria. Acta Pediátrica de México [Internet]. 2011;32(2):107-114. Recuperado de: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=423640328005  
Show full summary Hide full summary

Similar

Bioquimica
Ricky Mendoza Or
ADITIVOS ALIMENTARIOS
mariale.96
conservacion de alimentos: fermentacion
Felipe Gonzalez
Sx metabolico
Karen Esquivel Andrade
MACROMOLECULAS NATURALES Y SINTETICAS
Aline Rosas
Compuestos nitrogenados y de interés biológico
juan valdivieso
Carbohidratos - Monosacáridos - Unidad 1
Pastor Colmenares
Carbohidratos - Heteropolisacáridos - Unidad 4
Pastor Colmenares
Carbohidratos - Disacáridos - Unidad 2
Pastor Colmenares
Carbohidratos - Homopolisacáridos - Unidad 3
Pastor Colmenares