Síndromes del Sistema Nervioso

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Angélica Muñoz Pelayo
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Síndromes del sistema Nervioso Alumnos: Angélica Muñoz Pelayo Carlos Octavio Ortiz Ramírez César Sandoval Lozano Ivonne Priscila Velasco Hernández Roberto Zapata Lechuga Profesor: Luis Manuel Franco Gutiérrez
Síndrome de la arteria cerebelosa superior (ACS) -Cuadro clínico: Ipsilateral: Dismetría, ataxia de extremidades, síndrome de Horner. Contralateral: pérdida del dolor y temperatura, parálisis del nervio troclear. -Causas: Oclusión de la arteria cerebelosa superior. Afifi, pág. 224-225
Síndrome de la línea media (vermis dorsal) -Cuadro clínico: Inestabilidad de la marcha, nistagmo y aumento de reflejos miotáticos en las extremidades inferiores. -Causas: Tumor, generalmente en niños (meduloblastoma), ingesta crónica de alcohol. Afifi, pág. 224
Síndrome del hemisferio del cerebelo -Cuadro clínico: ataxia, dismetría, disinergia, disdiadococinesia, temblor de intención, hipotonía muscular, disartria, nistagmo. -Causas: lesiones en el hemisferio cerebeloso, tumores, hemorragias y abscesos. Afifi, pág. 224
Síndrome Millard-Gubler (Síndrome pontino basal caudal) -Cuadro clínico: Ipsilateral: parálisis facial de tipo periférico y parálisis ipsolateral del sexto nervio. Contralateral: hemiplejía la variedad neurona motora superior, afectación ocasional del lemnisco medial produciendo alteración en la cinestesia, presión, posición, tacto fino y vibración. -Causas: Lesión vascular en la arteria basilar o en las arterias paramedianas. Afifi, pág. 124
Síndrome pontino tegmentario medial -Cuadro clínico: Ipsilateral: parálisis del sexto nervio craneal, parálisis de la mirada lateral y parálisis facial periférica. Contralateral: alteración en la cinestesia presión, posición, tacto fino y vibración. -Causas: Lesión vascular en la arteria basilar o en sus ramas circunferenciales largas y/o en la arteria cerebelosa anteroinferior. Afifi, pág. 125
Síndrome de Grenet (síndrome pontino tegmentario medio) -Cuadro clínico: Bilateral: termoalgesia en cara Contralateral: termoalgesia en tronco, ataxia, temblor y hemiparesia. Ipsolateral: afección motora del nervio trigémino que produce parálisis de los músculos de la masticación. -Causas: Lesión vascular en la arteria basilar o en sus ramas: circunferencial larga, cerebelosa superior, cerebelosa anteroinferior, circunferenciales cortas y/o paramedianas. Afifi, pág. 126
Síndrome de Déjerine-Roussy -Cuadro clínico: Pérdida pansensorial, disestesia, hemiparesia, defecto del campo visual, movimientos coreiformes, negligencia hemiespacial y disartria ocasional. -Causas: Infarto en la arteria cerebral posterior o en su rama la arteria geniculotalámica. Afifi, pág. 173 -174
Síndrome de mano ajena -Cuadro clínico: Movimientos incontrolables e indeseables de una extremidad superior junto con falta de reconocimiento de la propiedad de una extremidad en ausencia de indicios visuales. -Causas: Lesiones en el cuerpo calloso y/o el área frontal mesial. Infartos en las arterias geniculotalámicas y/o tuberotalámicas. La lesión incluye a los núcleos ventral posterior, ventral lateral y dorsomedial. Afifi, pág. 177 y 265
Síndrome de Déjerine (Síndrome medular medial o bulbar anterior) -Cuadro clínico: Contralateral: Pérdida de la cinestesia y el tacto discriminativo, por afección del lemnisco medial. Parálisis similar a neurona motora alta, sin afección de cara por alteración de la pirámide. Ipsilateral: Parálisis de neurona motora baja de la mitad homolateral de la lengua, desviación de la lengua hacia el lado atrófico. -Causas: Oclusión de la arteria espinal anterior o de las ramas paramedianas de la arteria vertebral Afifi, pág. 98-99
Síndrome de Wallenberg (Síndrome medular lateral) -Cuadro clínico: Ipsilateral: Pérdida de las sensaciones de dolor y temperatura de la cara por afección del núcleo espinal del nervio trigémino y su fascículo. Pérdida del reflejo nauseoso, disfagia, ronquera y disartria, por parálisis de los músculos inervados por el núcleo ambiguo. Ataxia por afección de la base del cuerpo restiforme. Vértigo, vómitos, nistagmo y náuseas por afección de los núcleos vestibulares. Síndrome de Horner, por afectación de fibras simpáticas descendentes del hipotálamo. Hipo. Lateropulsión ocular. Contralateral: Pérdida de sensaciones de dolor y temperatura en la mitad del cuerpo por inclusión del fascículo espinotalámico. -Causas: Oclusión de la arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posteroinferior Afifi, pág. 99-100
Síndrome Seudobulbar -Cuadro clínico: Debilidad (variedad de neurona motora alta) de músculos inervados por los núcleos de nervios craneales correspondientes. Brotes inapropiados de risa y llanto. -Causas: Interrupción de fibras corticorreticulobulbares, directas e indirectas. Afifi, pág. 101
Síndrome de Moebius bifacial -Cuadro clínico: Hay parálisis facial y cierre completo de los ojos, incapacidad para abducir el ojo más allá del punto medio, dificultad para la nutrición debido a atrofia o deformidad de la lengua. Ausencia de los músculos pectorales, sindactilia. Trastornos de la succión, eversión del labio inferior y boca abierta. -Causas: Posible fallo del desarrollo de las células del núcleo motor del nervio facial (pares craneales VI y VII) y/o defecto primario de los músculos derivados del primero y segundo arcos branquiales. Se han reportado casos familiares que sugieren una herencia autosómica dominante. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS. Pág. 365.
Síndrome de Dandy-Walker -Cuadro clínico: Se presentan signos de hipertensión endocraneal: vómitos, hiperirritabilidad, convulsiones, alargamiento del cráneo, congestión de las venas superficiales del cráneo, fontanela anterior abombada, suturas separadas, papiledema, bradicardia y bradipnea. -Causas: malformación congénita en la que hay una expansión quística del ventrículo IV debido a la incapacidad para abrirse los agujeros de Luschka y Magendie. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS. Pág. 339.
Síndrome de Alexander -Cuadro clínico: Prevalece en el sexo masculino y comienza en la infancia. Evoluciona con idiocia y retardo mental manifiesto. Se observa un síndrome piramidal y, frecuentemente, convulsiones. Lo más característico es la megalocefalia temprana y progresiva. -Causas: Existe una leucodistrofia congénita y familiar. El proceso es secundario a un trastorno en la formación de la mielina que sobreviene en el período fetal. Es de etiología genética con herencia autosómica recesiva. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS. Pág. 316.
Síndrome de Arnold Chiari -Cuadro clínico: Se producen síntomas y signos relacionados con presión sobre el cerebelo y la médula oblongada, y afectación de los cuatro últimos nervios craneales. Movimientos oculares rápidos o problemas de vista, como: fotofobia o visión borrosa. Problemas auditivos como acúfenos o hipoacusias. Sensaciones anómalas en brazos y piernas. insomnio. babeo excesivo. llanto débil. problemas para ganar peso. retrasos evolutivos. Entre muchos otros. -Causas: Existe una hernia de las amígdalas del cerebelo y la médula oblongada a través del agujero magno en el canal vertebral. Esto origina el bloqueo de las salidas para el líquido cefalorraquídeo en la raíz del cuarto ventrículo y produce hidrocefalia interna. Habitualmente, se asocia con anomalías craneovertebrales o varias formas de espina bífida. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS. Pág. 320.
Síndrome de neurona motora alta -Cuadro clínico: parálisis o paresia, espasticidad, hiperreflexia, clonus y signo de Babinski. Todos estos signos ocurren de manera ipsilateral y por debajo del nivel de la lesión. -Causas: lesión del fascículo corticoespinal. Afifi, pág. 71
Síndrome de neurona motora baja -Cuadro clínico: parálisis o paresia, hipotonía, hiporreflexia o arreflexia, fibrilaciones, fasciculaciones, atrofia muscular. Todos estos signos ocurren de manera ipsilateral y en los músculos inervados por las neuronas motoras afectadas. -Causas: lesión de las células del asta anterior. Afifi, pág. 71
Síndrome de Brown-Séquard (hemisección) cuadro clínico ipsilateral -Cuadro clínico del fascículo corticoespinal: parálisis muscular, espasticidad, reflejos miotáticos hiperactivos, signo de Babinski, clonus. -Cuadro clínico de la columna posterior: pérdida de la sensibilidad de vibración, posición, descriminación de dos puntos, tacto profundo. -Signos de asta ventral: parálisis muscular, atrofia muscular, pérdida del reflejo miotático, fibrilaciones y fasciculaciones, hipotonía. -Causas: hemisección de la médula espinal. Afifi, pág. 73
Síndrome de Brown-Séquard (hemisección) cuadro clínico contralateral -Cuadro clínico contralateral: pérdida de dolor y temperatura en dermatomas que inician uno o dos segmentos por debajo de la lesión. -Causas: hemisección de la médula espinal. Afifi, pág. 73-74
Síndrome de Brown-Séquard (hemisección) cuadro clínico bilateral -Cuadro clínico bilateral: pérdida segmentaria de la sensación del dolor y temperatura abajo de la lesión. -Causas: hemisección de la médula espinal. Afifi, pág. 74
Síndrome de Gélineau (narcolepsia) -Cuadro clínico: ataques breves y recurrentes de de sueño irresistible durante el día y cataplejía. -Causas: se piensa se produce por la falta de los efectos excitadores de la hipocretina en componentes histaminérgicos, dopaminérgicos y colinérgicos. Afifi, pág. 408
Síndrome de Kleine-Levin -Cuadro clínico: grupo recurrente de síntomas que duran de días o semana que incluyen episodios de somnolencia excesiva, apetito voraz y desinhibición sexual. -Causas: se piensa que se debe a una disfunción hipotalámico-hipofisiaria. Afifi, pág. 408
Síndrome de desaferentación -Cuadro clínico: Cuadriplejia y mutismo con preservación de la conciencia, ciclo sueño y vigilia así como la comunicación mediante movimientos oculares verticales y parpadeos, sin respuesta a estímulos dolorosos o auditivos. En ocasiones se mantiene en su totalidad la propiocepción y sensibilidad en toda la extensión del cuerpo. -Causa: Lesión bilateral en la mitad ventral del Puente de Varolio que se cree afecta a la formación reticular mesencefálica Afifi, pág. 152-153
Síndrome de Parinaud -Cuadro Clínico: Parálisis de la mirada hacia arriba, pupila grande sin reflejo fotomotor, retracción del párpado (signo de Collier) y nistagmo de retracción por convergencia de la mirada hacia arriba. -Causa: Lesión directa o por compresión de la región pretectal (pinealoma, ependimoma o hidrocefalia) que genera afección a núcleos mesencefálicos (oculomotor y de Edinger Westphal) adyacentes. Afifi, pág. 152
Síndrome de Benedikt -Cuadro Clínico: Temblor y hemianestesia contralateral acompañada de parálisis oculomotora ipsilateral que genera desviación del ojo hacia abajo y afuera, caída del párpado, pupila dilatada sin respuesta. -Causa: Lesión vascular en las arterias paramedianas con afección a las raicillas del nervio oculomotor y el núcleo rojo en el tegmento, con compromiso del lemnisco medial y el tracto espinotalámico Afifi, pág. 151-152
Síndrome Weber -Cuadro clínico: Temblor y parálisis de neurona motora alta en la porción inferior de la cara contralateral acompañada de parálisis oculomotora ipsilateral que genera desviación del ojo hacia abajo y afuera, caída del párpado y pupila dilatada sin respuesta. -Causas: Lesión vascular o hernia uncal que afecta las raicillas del nervio oculomotor y el pedúnculo cerebral subyacente con daño en la sustancia negra, fibras corticoespinales, el tracto corticobulbar y fibras del nervio oculomotor. Afifi, pág. 151-152
Síndrome del Lóbulo Frontal -Cuadro Clínico: Deterioro de la toma de decisiones, habilidad para planear, juicio social, conducta, modulación del afecto, respuesta emocional y creatividad. -Causas: Traumatismo, tumoraciones o enfermedades degenerativas de corteza prefrontal y orbitofrontal. Afifi, pág. 263-264
Síndrome de Gerstmann -Cuadro Clínico: Agrafia (Incapacidad para escribir), Acalculia (Disminución en capacidad de realizar cálculos simples) y Agnosia Digital (Imposibilidad de reconocer los dedos de las manos). En ocasiones asimbolia (no reacción) al dolor y apraxia construccional (incapacidad de organizar partes de un mismo elemento). -Causa: Lesión en corteza de asociación mayor del hemisferio dominante (áreas 39 y 40 de Brodmann) Afifi, pág. 251, 264
Síndrome de Wernicke-Korsakoff -Cuadro clínico: amnesia anterógrada y retrógrada graves y confabulación. -Causas: carencia de la vitamina B1 (relacionada al consumo crónico de alcohol), lesión en núcleos talámicos (dorsomedial y de la línea media), cuerpo mamilar y corteza cerebral frontal Afifi, pág. 299
Síndrome de Klüver-Bucy -Cuadro clínico: agnosia visual (ceguera psíquica), hiperoralidad, hipersexualidad, docilidad, falta de respuesta emocional, apatía, aumento de apetito y déficit de la memoria. -Causas: lesiones bilaterales del lóbulo temporal (afecta: amígdala, formación hipocámpica y estructuras adyacentes) Afifi, pág. 265
Bibliografía Afifi A.K. & Bergman R. 2006. Neuroanatomía Funcional texto y atlas. McGRAW-HILL INTERAMERICANA S.A. de C.V. México D.F. SÍNDROMES NEUROLÓGICOS.2009. Disponible en: http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-bio/sindromes_neurologicos.pdf
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