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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

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Mind Map on SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS, created by Josh Veliz Parra on 11/06/2015.
Josh Veliz Parra
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Resource summary

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
  1. CONCEPTO
    1. son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales de la célula madre pluripotencial
      1. caracterizadas por
        1. Alteraciones morfológicas de las células (dishemopoyesis).
          1. Citopenias.
            1. Edades avanzadas (>50 años), ligero predominio en varones
              1. Es frecuente que evolucionen a una LA mieloblástica
          2. ETIOLOGIA
            1. Idiopático (90%)
              1. Secundario (10%)
                1. Genéticos
                  1. anemia de Fanconi
                    1. síndrome de Bloom
                    2. Adquiridos
                      1. fármacos
                        1. citostáticos
                          1. soniacida
                          2. radiaciones
                            1. SIDA
                              1. enfermedades inflamatorias
                                1. neoplasias
                            2. CLASIFICACIONES
                              1. Clasificación FAB
                                1. Anemia refractaria simple (ARS)
                                  1. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA)
                                    1. depósito de hierro de forma anular alrededor del núcleo (tinción de Perls)
                                      1. síndrome mielodisplásico más benigno
                                      2. Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)
                                        1. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t)
                                          1. la variedad de peor pronóstico
                                        2. Clasificación OMS
                                        3. CLINICA
                                          1. El curso de estas enfermedades suele ser indolente y progresivo
                                            1. Síndrome anémico
                                              1. Infecciones
                                                1. Trastornos hemorrágicos (por la trombopenia)
                                                  1. Otros
                                                    1. síndrome constitucional
                                                      1. hemosiderosis (por depósito de hierro, sobre todo en la ARSA)
                                                    2. DIAGNOSTICO
                                                      1. Se sospecha ante una anemia que no responde a los tratamientos habituales
                                                        1. pensar en una ARSA.
                                                          1. SI hay aumento de ferritina en sangre y de la saturación de la transferrina
                                                          2. Sangre periférica
                                                            1. Anemia normocítica o macrocítica, diseritropoyesis con alteraciones funcionales
                                                              1. Leucopenia
                                                                1. Trombopenia con distrombopoyesis
                                                                2. Médula ósea
                                                                  1. normo o hipercelular
                                                                    1. Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y distrombopoyesis
                                                                    2. Citogenética
                                                                      1. (50% de casos): algunas se relacionan con un curso clínico agresivo (trisomía 7, trisomía 8
                                                                    3. TRATAMIENTO
                                                                      1. SMD de bajo riesgo
                                                                        1. Soporte transfusional (hematíes, plaquetas)
                                                                          1. se realiza quelación de hierro con desferroxamina para evitar la sobrecarga debido al gran número de transfusiones.
                                                                          2. Factores estimulantes del crecimiento
                                                                            1. granulomonocíticas
                                                                              1. eritropoyetina
                                                                              2. Inmunosupresores
                                                                                1. ciclosporina A
                                                                              3. SMD de alto riesgo o secundario
                                                                                1. Trasplante de progenitores hematopoyéticos
                                                                                  1. Quimioterapia tipo LMA en >60 años

                                                                                Media attachments

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