Glándulas endocrinas (adenoma de
hipófisis, feocromocitoma)
Islotes (medular de tiroides, tumor
de Merkel cutáneo, páncreas)
Células del sistema endocrino difuso
Poseen una anatomía
patológica similar
Suelen ser bien diferenciados y
pueden secretar determinadas
aminas biógenas y péptidos
vasoactivos al torrente
sanguíneo y causar síntomas
específicos.
Epidemiología
La incidencia para los
TCa es baja y muy
variable según los
diferentes registros,
aunque parece que hay
una tendencia a su
incremento
El National Cancer
Institute, Recoge
una incidencia de
2,3/105 en el período
1973-1991 y de
4,4/105 en 1992-1999
Respecto a los
TNEP, se estima
una incidencia de
0,4-1,2/10
Anatomía Patológica
Se distinguen 4 grupos en la más
reciente clasificación de la OMS
La mayoría de los TEGEP pertenecen a los 2
primeros grupos, es decir, tumores o
carcinomas bien diferenciados
Los TNP suelen expresar también
estos marcadores generales
acompañados de otros más
específicos como insulina, péptido
intestinal vasoactivo y gastrina
Cuadro Clínico
La localización anatómica del tumor primario influye
en su presentación clínica e historia natural y, por lo
tanto, también en su potencial invasivo y pronóstico
Diagnóstico
Marcadores séricos tumorales
Se basa en
marcadores
generales y
específicos
Los mejores marcadores generales son
la cromogranina A y el polipéptido
pancreático.
60 a 90% de sensibilidad
Técnicas de Imagen
TAC
Se puede identificar una o
varias lesiones sospechosas
Debe realizarse siguiendo un protocolo
homogéneo que incluya la inyección de
contraste yodado y la evaluación completa
de la fase arterial, parenquimatosa y
portal
PET
Valores no fiables
por los analogos
de glucosa.
Ecoendoscopia pancreática, con
o sin punción aspirativa con
aguja fina
Especialmente
indicadas en
casos con
tumores
primarios
pequeños.
Tratamiento
La cirugía radical mediante resección del tumor
primario y de las metástasis ganglionares o hepáticas es
el único tratamiento potencialmente curativo de los
TEGEP
Aunque el pronóstico vital a largo plazo es bastante bueno, la causa
más frecuente de muerte es el eventual desarrollo de metástasis
hepáticas, lo que apoya una enfoque quirúrgico agresivo en los
estadios iniciales de la enfermedad