Diagrama de flujo
Sin título

Contenido del diagrama
Vitamina B6 (piridoxina)
DEFINICIÓN
Se incluyen una serie de compuestos estrechamente relacionados: piridoxina, piridoxal, piridoxamina y sus derivados fosforilados.
El contenido de vitamina B 6 en la leche humana y las fórmulas para lactantes es adecuado.
Fuentes alimentarias: los cereales reforzados listos para comer, la carne, el pescado, las aves, el hígado, los plátanos, el arroz y algunas verduras
DEFICIENCIA
Es importante en el metabolismo de los aminoácidos y puede verse alterada en un aumento de demandas de proteínas.
Hay mayor riesgo en personas con medicamentos que inhiben la actividad de la vitamina B6
CLÍNICA
En lactantes son la letargia, la irritabilidad, las convulsiones, los vómitos y el retraso del crecimiento.
Neuritis periférica es una característica del déficit en adultos
Queilosis, glositis y dermatitis seborreica alrededor de los ojos, la nariz y la boca.
Anemia microcítica, aunque es rara en lactantes
Oxaluria, cálculos de ácido oxálico en la vejiga, hiperglicinemia, linfopenia, menor formación de anticuerpos e infecciones.

isoniazida, penicilamina, corticosteroides, en mujeres jóvenes que toman ACO con progestágenos y estrógenos
DIAGNÓSTICO
Actividad AST y ALT reducida → valorar con prueba de piridoxal-5′-fosfato (PLP)
Excreción de ácido xanturénico elevada
Determinaciones de PLP en plasma son inconsistentes
Si presenta convulsiones, y monitorización de EEG estas se interrumpen tras inyectar 100 mg de piridoxina, se debe sospechar
TRATAMIENTO
La administración intramuscular o intravenosa de 100 mg de piridoxina se usa para tratar las convulsiones secundarias a deficiencia de vitamina B6
En los niños dependientes de piridoxina se deben administrar dosis diarias de 2-10 mg i.m. o 10-100 mg VO
BIOTINA B7 o VITAMINA H
DEFINICIÓN
Participa en la gluconeogénesis, metabolismo de ácidos grasos, aminoácidos
Funciona como cofactor para enzimas implicadas en las reacciones de carboxilación dentro y fuera de la mitocondría
La clara de huevo cruda contiene una sustancia denominada avidina que se une a la biotina e impide su absorción.

DEFICIENCIA
Se dispone de información limitada acerca del contenido en biotina de los alimentos, aunque se cree que la distribución de biotina es amplia, lo que dificulta la aparición de deficiencias.
El tratamiento con ácido valproico puede producir una disminución de la actividad de la biotinidasa y/o un déficit de biotina.
CLÍNICA
Dermatitis escamosa periorificial, conjuntivitis, cabello muy fino y alopecia.Las alteraciones del sistema nervioso central (SNC)
letargia, la hipotonía, convulsiones, ataxia y la conducta retraída.
PREVENCIÓN
La ingesta recomendada diaria según el grupo etario cubre las necesidades requeridas
Los alimentos que contienen esta vitamina son el hígado, vísceras y frutas.
0-6 meses: 5 µg/día
7-12 meses: 6 µg/día
1-3 años: 8 µg/día
4-8 años: 12 µg/día
9-13 años: 20 µg/día
14-18 años: 25 µg/día
TRATAMIENTO
La deficiencia de biotina puede ser tratada satisfactoriamente con 1-10 mg diarios de biotina oral

FOLATO
DEFINICIÓN
El ácido fólico (ácido pteroilglutámico) es la forma sintética que se utiliza en los alimentos y suplementos reforzados
Es importante para el desarrollo del SNC durante la embriogénesis.
Se absorbe fácilmente en el intestino delgado y se descompone en derivados monoglutamato
El transportador de alta afinidad de folato acoplado a protones (PCFT) es esencial para la absorción
DEFICIENCIA
Puede existir deficiencia de folato debido a una dieta escasa en este nutriente, una absorción inadecuada, un aumento de los requerimientos o una utilización inadecuada

CLÍNICA
Anemia megaloblástica
hipersegmentación de los neutrófilos.
DIAGNÓSTICO
No hematológicas:
glositis
letargia
retraso del crecimiento no asociados a la anemia
La malabsorción hereditaria de folato debuta a los 1-3 meses de vida:
diarrea de repetición o crónica
retraso del crecimiento (desnutrición)
úlceras orales
deterioro neurológico
anemia megaloblástica
infecciones oportunistas.
La deficiencia cerebral de folato aparece a los 4-6 meses de edad:
irritabilidad
microcefalia
retraso del desarrollo
ataxia cerebelosa
signos de la vía piramidal
coreoatetosis
balismo
convulsiones
ceguera por atrofia del nervio óptico.
Niveles séricos de ácido fólico son < 3 mcg/L (520 ng/ml)
El folato en hematíes son un mejor indicador de deficiencia → valores de referencia: 150- 600 ng/ml de concentrado de hematíes
El incremento de la concentración de homocisteína indica una deficiencia tisular de ácido fólico
Ácido metilmalónico puede ayudar a distinguir entre una deficiencia de ácido fólico y de vitamina B12 porque aumentan en la deficiencia de vitamina B12, pero no en la deficiencia de ácido fólico.
TRATAMIENTO
Puede administrarse ácido fólico por vía oral o parenteral a 0,5-1,0 mg/día.
Continuar durante 3-4 semanas o hasta que se haya producido una respuesta hematológica definida
Es adecuado un tratamiento de mantenimiento con 0,2 mg de folato.
Vitamina B12 (cobalamina)
DEFINICIÓN
En su forma desoxiadenosilcobalamina funciona como cofactor en la isomerización de la metilmalonil-CoA a succinil-CoA, una reacción esencial para el metabolismo de los lípidos y los hidratos de carbono.
La metilcobalamina es otra forma circulante de vitamina B 12 y es esencial para la transferencia del grupo metilo durante la conversión de homocisteína a metionina.
Las fuentes dietéticas de la vitamina B 12 son casi exclusivamente de origen animal.
Las vísceras, la carne , los mariscos, las aves y la yema de huevo

DEFICIENCIA
La función del folato en la síntesis de proteínas da paso a un mayor riesgo de deficiencia en los períodos de crecimiento rápido.
Puede darse por: dieta escasa, absorción inadecuada, aumento de los requerimientos o una utilización inadecuada
Otras causas: malabsorción hereditaria de folato y deficiencia de folato cerebral pero son poco frecuentes
CLÍNICA
En lactantes, los síntomas neurológicos más frecuentes son la irritabilidad, la hipotonía, el retraso o la regresión del desarrollo y los movimientos involuntarios
En los niños mayores : bajo crecimiento y un rendimiento escolar deficiente
En los adultos se observan déficits sensitivos, parestesias, psicosis y neuritis periférica
Hiperpigmentación de los nudillos y las palmas

DIAGNÓSTICO
Hemograma completo para detectar anemia megaloblástica
nivel de vitamina B12 < 200 pg/mL (< 145 pmol/L) indica una deficiencia
Niveles séricos de ácido metilmalónico elevados
Niveles de homocisteína elevados
TRATAMIENTO
250-1.000 μg de vitamina B 12
Deficiencia grave y con síntomas neurológicos requieren dosis repetidas, diarias durante la primera semana, seguidas de dosis semanales durante los primeros 1-2 meses
Manifestaciones hematológicas se recuperan completamente en 2-3 meses, mientras que aquellos con enfermedad neurológica requieren al menos 6 meses de tratamiento.
PREVENCIÓN
0,4 µg/día a la edad de 0-6 meses
0,5 µg/día a la edad de 6-12 meses
0,9 µg/día a la edad de 1-3 años
1,2 µg/día a la edad de 4-8 años
1,8 µg/día a la edad de 9-13 años
2,4 µg/día a la edad de 14-18 años
2,6 µg/día en el embarazo
2,8 µg/día en la lactancia.
Información
- Descripción
- Diagrama sobre Sin título, creado por Maria Isabel Martinez el 25/11/2021.
- Creado por
- Maria Isabel Martinez
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